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Síndrome de neurona motora inferior con inicio tardío en el adulto


Presentación

  • La forma típica de presentación del cuadro neurológico consiste en hipotonía axial inicial que progresa hacia una tetraparesia espástica, con distonías, y un deterioro cognitivo.[neuropedwikia.es]
  • Existen 2 patrones generales de presentación de la enfermedad: la forma espinal --miembros superiores (50%) o inferiores (20%)-- y la forma bulbar (25%).[elsevier.es]
  • La glucogenosis tipo IV se caracteriza por tener una forma de presentación diferente en la edad adulta.[scielo.isciii.es]
  • Si el componente Pb refleja la facilidad de procesamiento del estímulo, los bebés con síndrome de Down parecen tener mayor dificultad para comprender los estímulos y para percibir la forma en que está estructurada la presentación del estímulo. 2.[downcantabria.com]
Dificultades al andar
  • Los individuos afectados padecen dificultad para andar por si solos y dificultad para mantenerse sentados o subir escaleras.[ivami.com]
  • […] para andar o coordinar movimientos Al principio, los brotes en forma de alguno de estos síntomas se dan más a menudo y el paciente se recupera de ellos con mayor rapidez.[cuidateplus.marca.com]
Enfermedad de Gaucher
  • […] de Gaucher)E75.2Distonía 16G24.1Otros esfingolipidosis (Enfermedad de Krabbe - Difusa globoides Cuerpo Esclerosis - Leucodistrofia Celular globoides - Enfermedad por Deficiencia galactosilceramidasa - Leucodistrofia Celular globoides Classic - Early-Onset[indacea.org]
Trastorno del movimiento
  • OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Síndrome de piernas inquietas . Sensación molesta no dolorosa, displacetera en las piernas durante el reposo (Noche). Obliga al paciente mover las piernas. Sin otros síntomas neurológicos acompañantes.[monografias.com]
Arreflexia
  • Los niños presentan debilidad mus-cular, arreflexia e hipotonía generalizada. No hay compromiso sensitivo aparente y la debilidad es tal que algunos no llegan a sostener la cabeza y nunca consiguen la sedestación pasiva.[hcdn.gob.ar]
  • La presentación clínica depende de la severidad y nivel del traumatismo, manifestándose en una primera fase de “shock medular” con debilidad flácida y arreflexia, y en una segunda fase como para o tetraparesia espástica con hiperreflexia, con alteraciones[neuropedwikia.es]
  • Los pacientes desarrollan un cuadro lentamente progresivo de debilidad con flaccidez, fasciculaciones, atrofia y arreflexia más o menos simétrico en los miembros inferiores.[neurowikia.es]
  • Hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa 3. Hiperreflexia osteotendinosa 4. No Babinski 4. Babinski 5. No clonus 5.[monografias.com]
  • - PDIA)G61.0Neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa, forma atípicaG23.0Síndrome de Guillain-Barré (síndrome de Fisher - Síndrome de Miller Fisher - Síndrome de Miller-Fisher - Síndrome de Guillain Barre Miller Fisher Variante - La ataxia y arreflexia[indacea.org]
Trastorno de sueño
  • TRASTORNOS DEL SUEÑO Insomnio. Ronquido. EPILEPSIA Crisis de semiología variable. Trazados eeg epileptiformes sin crisis clínicas. MARCADORES BIOLÓGICOS EN NEUROIMAGEN Disminución del vermis cerebeloso.[autismodiario.org]
Ataque de sueño
  • Narcolepsia y apnea del sueño: Cataplejía, adecuada conducta en los ataques de sueño. Estado confusional agudo: amnesia alcohólica.[monografias.com]

Diagnóstico

  • El diagnóstico es esencialmente clínico.[elsevier.es]
  • La tabla 2 esquematiza algunas de las manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos y posiblidades terapéuticas en estos déficits.[scielo.isciii.es]
  • El instrumento de diagnóstico más habitual es el diagnóstico prenatal genético , el cual se realiza mediante el análisis del líquido amniótico.[autismodiario.org]
  • Por consiguiente, puede pasar cierto tiempo y tal vez haya un proceso diagnóstico prolongado antes de que se sugiera la presencia de esclerosis múltiple.[cuidateplus.marca.com]
  • De este modo, las nuevas secuencias de RM pueden ayudar al diagnóstico.[neurowikia.es]

Tratamiento

  • No existe tratamiento curativo , aunque algunos estudios sugieren que la piridostigmina ayuda a revertir la debilidad y la fatiga muscular en algunos pacientes. El tratamiento hoy en día va encaminado a paliar los síntomas.[madrimasd.org]
  • Por ello, la mayoría de pacientes precisan una resección quirúrgica como tratamiento sintomático.[neurowikia.es]
  • Tratamientos Un tratamiento relativamente reciente, el interferón beta en inyecciones , reduce la frecuencia de las recidivas.[cuidateplus.marca.com]
  • Tratamiento Manejo de la Sintomatologнa Inicialmente, los pacientes con ELA buscan ayuda mйdica para obtener un diagnуstico y alguna forma de tratamiento.[smiba.org.ar]
  • Desde el inicio hasta los 15 meses de tratamiento, los pacientes que recibieron SPINRAZA han logrado una mejora media de 4,0 puntos en la HFMSE, mientras que los pacientes que no estaban en tratamiento dis-minuyeron 1,9 puntos de media.[hcdn.gob.ar]

Pronóstico

  • La afectación bulbar es pronóstica y universal a lo largo de la evolución. La disartria es el síntoma de inicio más frecuente; la disfagia suele ser algo posterior, con mayor dificultad para líquidos, y condiciona la sialorrea.[elsevier.es]
  • De hecho, para las personas con mejor pronóstico también persiste el temor a un agravamiento y a quedarse en una silla de ruedas. Tipos El curso de la esclerosis múltiple no se puede pronosticar.[cuidateplus.marca.com]
  • En las otras condiciones, en especial cuando se producen frecuentes estados de mal convulsivo o de ausencia, el pronóstico es desfavorable.[monografias.com]
  • La esperanza de vida suele ser normal con una evolución lentamente progresiva salvo en casos con desmielinización cerebral en los que el pronóstico empeora, o aquellos con insuficiencia adrenocortical no tratada 14 .[scielo.isciii.es]
  • Esto, unido a las limitadas opciones terapéuticas (debido a su resistencia intrínseca y los tratamientos agresivos aplicados con anterioridad) y su alta tasa de recurrencia les confieren un mal pronóstico (Chi et al; 2008, De Angelis et al; 2009).[neurowikia.es]

Etiología

  • La etiología aún no se conoce. El 90-95% de los casos son esporádicos, aunque cada vez se describen más casos agrupados.[elsevier.es]
  • Etiología de paraparesia y tetraparesia medular 1.[neuropedwikia.es]
  • SÍNDROMES EPILÉPTICOS Es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologías diversas.[monografias.com]
  • La etiología de esta enfermedad es compleja y se asocia a diferentes factores genéticos y medioambientales, tales como la infección por virus de Epstein-Barr, el tabaco, el déficit de vitamina D o luz ultravioleta, según se recoge en el informe Impacto[cuidateplus.marca.com]
  • […] caracteriza por la presencia de debilidad muscular y amiotrofia proximal de los miembros inferiores, en general simétricos, de musculatura flexora de la mano y de músculos bulbares (es frecuente la disfagia) A pesar de ser una enfermedad de supuesta etiología[asemaragon.com]

Epidemiología

  • Epidemiología La SEN estima que alrededor de 47.000 personas padecen esclerosis múltiple en España . Según los datos que maneja el colectivo, cada año se diagnostican 1.800 nuevos casos.[cuidateplus.marca.com]
  • EPIDEMIOLOGÍA Pese a la utilización de nuevos esquemas de aplicación de la radioterapia, la aparición de complicaciones neurológicas ha continuado aumentando en los últimos años.[neurowikia.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA Los mecanismos por los que la radioterapia produce los diferentes tipos de daño sobre el sistema nervioso no se conocen con exactitud.[neurowikia.es]

Prevención

  • Y otro arma muy eficaz contra la gripe es la prevención, especialmente contra el frío.[tercera-edad.org]
  • Prevención La causa de la enfermedad es, por el momento desconocida, por lo que no es posible su prevención .[cuidateplus.marca.com]
  • En la actualidad no se han encontrado medidas específicas de prevención y se está experimentando con distintos fármacos neurotransmisores del tipo de la gabapentina.[madrimasd.org]
  • Se piensa que esta proteína puede desempeñar un papel en la prevención de la acumulación de proteínas plegadas en el interior de las células.[ivami.com]
  • La revascularización quirúrgica es una opción para la prevención de nuevos eventos isquémicos (Desai et al; 2006, Chi et al; 2008). - Tumores radio-inducidos: la radioterapia sirve para tratar tumores, pero también los produce al tratarse de radiaciones[neurowikia.es]

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