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Síndrome de Netherton


Presentación

  • También se han descrito en algunos casos presentación de aminoaciduria, infecciones recurrentes, retraso del crecimiento y retraso mental.[ecured.cu]
  • Tipos de Ictiosis Hay diferentes tipos de ictiosis y cada una tiene una presentación similar de la enfermedad pero que puede agravarse en determinadas zonas o momentos según el tipo: Ictiosis vulgar o común, es la más frecuente de todas y afecta a 1 de[sh-sci.org]
Infección recurrente
  • También se han descrito en algunos casos presentación de aminoaciduria, infecciones recurrentes, retraso del crecimiento y retraso mental.[ecured.cu]
  • recurrentes de la piel con estafilococos.[es.wikipedia.org]
  • Entre las complicaciones frecuentes se encuentran: diarrea y malabsorción intestinal, deshidratación hipernatrémica e infecciones recurrentes.[orpha.net]
  • recurrentes de la piel con estafilococos .[es.wikipedia.org]
Eczema
  • El síndrome de Netherton es una alteración que afecta a la piel, el pelo, y el sistema inmunológico, con un alto riesgo de padecer alergias, asma y eczema.[ivami.com]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • .  No en todos los casos aparecen las tres manifestaciones clínicas simultáneamente, por lo que a veces es difícil llegar al diagnóstico 3.  En 1949 Comel describió un “curioso tipo de ictiosis congénita” en una mujer joven italiana que presentaba lesiones[slideshare.net]
  • Relacionados Español : Inhibidor de Serinpeptidasas Tipo Kazal-5 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología[decs.bvs.br]
  • Conferencia magistral 11:15 Diagnóstico por tecnologías de nueva generación para genodermatosis John McGrath King's College London. St John's Institute of Dermatology. Guy's Hospital. Londres. Reino Unido.[fundacionareces.es]

Tratamiento

  • Tratamiento La enfermedad de Netherton puede recibir algunos tratamientos que mejoren los síntomas, aunque a veces puede resultar grave.[ecured.cu]
  • La inmunoglobina intravenosa se ha establecido como el tratamiento más habitual para este síndrome.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento es sintomático y necesita el manejo rápido de las complicaciones neonatales y la utilización a largo plazo de emolientes, para el tratamiento de la afección cutánea.[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico puede ser grave para los recién nacidos con complicaciones potencialmente mortales y existe una letalidad postnatal elevada. Las alteraciones cutáneas y las anomalías capilares persisten durante toda la vida.[ecured.cu]
  • El pronóstico puede ser grave para los recién nacidos con complicaciones potencialmente mortales y letalidad postnatal elevada. Las manifestaciones cutáneas y las anomalías capilares persisten durante toda la vida.[orpha.net]
  • .  El pronóstico no es bueno dado que se trata de una enfermedad crónica y severa, para la cual no hay un tratamiento específico.  El primer año es el de mayor riesgo de mortalidad, debido a las infecciones recurrentes, hipernatremia, deshidratación[slideshare.net]

Etiología

  • Inhibidor de Serinpeptidasas Tipo Kazal-5 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • Español : Inhibidor de Serinpeptidasas Tipo Kazal-5 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Tipo Kazal-5 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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