Definición de la enfermedad El síndrome de Muckle-Wells (SMW) es una forma intermedia del síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS; consulte este término) que se caracteriza por fiebre recurrente (con malestar y escalofríos), erupción cutánea [orpha.net]

Fiebres periódicas Moderadas, las fiebres de bajo grado están a menudo presentes, y agregan al sufrimiento frecuente. Las fiebres comienzan en primera infancia. [nomidalliance.es]

[…] amiloide ; amiloidosis ; autosómica ; autosómica dominante ; celular, dominio, familiar ; fiebre ; gen ;sistema inmunológico ; inflamación ; herencia ; herencia células de la sangre [amerenfermedadesraras.blogspot.com]

Los individuos con MWS a menudo tienen fiebre episódica, escalofríos y dolorosas articulaciones. Como resultado, MWS se considera un tipo de síndrome de fiebre periódica. [copro.com.ar]

Las crisis de fiebre alta durante varias horas por la tarde y por la noche acompañadas de escalofríos se repiten de forma habitual. [revistanefrologia.com]

La amiloidosis secundaria (ver este término), revelada por la proteinuria persistente, es una característica prominente que afecta al 25% de los pacientes y puede provocar insuficiencia renal crónica. [orpha.net]

Sobre el 25% de MWS los pacientes tienen Amiloide sérico elevar, y por lo menos los 25% tienen Amiloidosis. [nomidalliance.es]

La amiloidosis reactiva es una complicación severa del CAPS (aproximadamente en el 25 % de los casos de Muckle-Wells) 5 y tiene una fisiopatología similar a otras amiloidosis secundarias. [scielo.isciii.es]

Se diagnosticó, mediante biopsia gástrica, colónica y renal, amiloidosis secundaria AA con afectación digestiva y renal, y se instauró tratamiento con enemas de corticoides y 5-ASA (figura 3). [revistanefrologia.com]

En ese momento, con la clínica y la analítica descritas, y tras la aparición de la amiloidosis renal, se replanteó el diagnóstico. [reumatologiaclinica.org]

Definición de la enfermedad El síndrome de Muckle-Wells (SMW) es una forma intermedia del síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS; consulte este término) que se caracteriza por fiebre recurrente (con malestar y escalofríos), erupción cutánea [orpha.net]

Los individuos con MWS a menudo tienen fiebre episódica, escalofríos y dolorosas articulaciones. Como resultado, MWS se considera un tipo de síndrome de fiebre periódica. [copro.com.ar]

Las crisis de fiebre alta durante varias horas por la tarde y por la noche acompañadas de escalofríos se repiten de forma habitual. [revistanefrologia.com]

Los síntomas de color verde son síntomas adicionales que alguien que tenga el MWS puede tener. • Erupción que reaparece periódicamente • Fiebre • Sentirse débil o cansado • Dolores articulares • Dolor de cabeza • Escalofríos • Molestias oculares u ojos [viviendomejor.com.ar]

El frío, la fatiga, el estrés o el ejercicio son desencadenantes universales de la inflamación aguda; sin embargo, los ataques agudos pueden parecer no provocados. [orpha.net]

Así, incluye el síndrome autoinflamatorio familiar inducido por el frío (FCAS), el síndrome de Muckle-Wells (SMW) y la enfermedad neonatal multisistémica inflamatoria (NOMID), que provoca que estos pacientes experimenten fatiga debilitante, fiebre y anemia [infosalus.com]

Estos síntomas incluyen fiebre, escalofríos, fatiga, y dolor de las articulaciones. [drugs.com]

Este producto químico interactúa con un receptor en la superficie de otras células inmunes para producir síntomas de inflamación como fiebre, artritisy malestar general. [copro.com.ar]

general • Dolor en las articulaciones • Conjuntivitis Síndrome de Muckle-Wells (MWS) • Síntomas accionados por el frío, la tensión o factores desconocidos • Pérdida de oído progresiva, significativa, comenzando en adolescencia • Muchos desarrollan el [nomidalliance.es]

Síntomas Las erupciones incluyen erupción eritematosa pustulosa difusa repentina asociada con fiebre alta, malestar general, inflamación sistémica y, a veces, «lengua geográfica» y distrofia ungueal. [fmf.org.es]

Se caracteriza por brotes recurrentes de rash cutáneo generalizado pustuloso, con fiebre (40-42ºC) y malestar general. Se puede asociar a una sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas y sepsis. [fundacionpielsana.es]

general y elevación de reactantes de fase aguda, con escasa respuesta a antitérmicos y antiinflamatorios no esteroideos y que mejora con corticoides orales. [fapap.es]

Discusión Este paciente presentaba desde la infancia episodios recurrentes de fiebre y artralgias y, además, episodios de dolor abdominal y rash cutáneo. [reumatologiaclinica.org]

abdominal y sordera crónica 2,3. [revistanefrologia.com]

El dolor abdominal ocurre en un 92% de los pacientes, siendo frecuentes los vómitos y el estreñimiento. [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]

En estos casos, reduce la frecuencia de ataques de dolor abdominal, la incidencia de enfermedad renal y estabiliza la función renal en pacientes con proteinuria ligera 10. [scielo.isciii.es]

Se caracterizan por brotes de fiebre más urticaria, artritis, dolor abdominal y conjuntivitis. Estos episodios duran 24-48 h. [intramed.net]

Llame a su médico de inmediato si usted tiene síntomas de infección como: fiebre, escalofríos, dolor de garganta, síntomas de la gripe, moretones o sangrado fáciles (sangrar por la nariz o encía), perdida del apetito, náuseas y vómitos, llagas en la boca [drugs.com]

Son frecuentes otros signos o síntomas acompañantes, como escalofríos (80 %), cefalea (65 %), náuseas (52 %), dolor abdominal (45 %), diarrea (30 %), tos (20 %) y exantema (15 %). [intramed.net]

En los últimos episodios, malestar abdominal con náuseas y anorexia. Los cuadros precisaban reposo y remitían progresivamente con ayuda de antitérmicos y corticoides. [scielo.isciii.es]

Los primeros síntomas aparecen en la infancia y consisten en fiebre, urticaria y fenómenos inflamatorios que afectan a las articulaciones - artritis - y conjuntivas - conjuntivitis -, más adelante aparece pérdida de audición de origen neurosensorial. [es.wikipedia.org]

Otras manifestaciones inflamatorias importantes se localizan en las articulaciones (artralgia o artritis) y ojos (conjuntivitis). La pérdida auditiva neurosensorial se produce durante la adolescencia. [femexer.org]

Las enfermedades inflamatorias crónicas, como la artritis reumatoide, las infecciones y las neoplasias, constituyen condiciones potenciales para su desarrollo. [revistanefrologia.com]

Se trata de una patología rara, de prevalencia desconocida, caracterizada por urticaria crónica recurrente, artritis periódica, fiebre, sordera neurosensorial y amiloidosis secundaria. [comunicacionescongresosemfyc.com]

Contenido 1 Signos y síntomas 2 Posibles causas 3 Historia 4 Tratamiento 5 Pronóstico 6 La cultura pop 7 Véase también 8 Enlaces externos 9 Referencias Signos y síntomas Neurosensorial sordera Recurrente urticaria (urticaria) Fiebres Escalofríos Artritis [copro.com.ar]

También son muy comunes la mialgia, artralgias y edema distal. Con la edad, los afectados desarrollan una banda eritematosa en las manos, así como acropaquia (dedos hipocráticos o en palillos de tambor). [orpha.net]

Además, se habían repetido los episodios urticariales del labio superior y artralgias sin signos inflamatorios, tratados con esteroides. [revistanefrologia.com]

Otras manifestaciones inflamatorias importantes se localizan en las articulaciones (artralgia o artritis) y ojos (conjuntivitis). La pérdida auditiva neurosensorial se produce durante la adolescencia. [femexer.org]

No asocia fiebre, cuadro catarral, artralgias ni otra sintomatología asociada. Se decide tratamiento con corticoide y observación domiciliaria. Semanas más tarde, acude de nuevo por extensión de las lesiones a extremidades, tronco y región cervical. [comunicacionescongresosemfyc.com]

También son muy comunes la mialgia, artralgias y edema distal. Con la edad, los afectados desarrollan una banda eritematosa en las manos, así como acropaquia (dedos hipocráticos o en palillos de tambor). [orpha.net]

Los episodios de afectación ocular anterior con hiperemia conjuntival o conjuntivitis no exudativa, episcleritis o edemas del disco óptico, el dolor abdominal y más raramente las serositis, la astenia generalizada, las cefaleas, mialgias y artralgias [revistanefrologia.com]

Episodios recurrentes de síntomas inflamatorios, durante un período mínimo de 6 meses: fiebre, dolor abdominal, mialgias migratorias, exantema migratorio maculo-papular coincidente con las mialgias, conjuntivitis/edema periorbital, dolor torácico, artralgias [fundacionpielsana.es]

El síndrome periódico asociado al receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TRAPS, por sus siglas en inglés) es un síndrome periódico caracterizado por fiebre recurrente, artralgias, mialgias, lesiones cutáneas y manifestaciones oculares que duran de [fmf.org.es]

Las mutaciones en este gen también pueden causar dos fenotipos adicionales del CAPS: urticaria por frío familiar (FCAS) y síndrome de CINCA (consulte estos términos). [orpha.net]

Contenido 1 Signos y síntomas 2 Posibles causas 3 Historia 4 Tratamiento 5 Pronóstico 6 La cultura pop 7 Véase también 8 Enlaces externos 9 Referencias Signos y síntomas Neurosensorial sordera Recurrente urticaria (urticaria) Fiebres Escalofríos Artritis [copro.com.ar]

Sinónimos: Urticaria neutrofílica Prevalencia: Desconocido Herencia: Autosómico dominante Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal Resumen El síndrome de Muckle-Wells (SMW) es una enfermedad rara caracterizada por: urticaria crónica recurrente, [femexer.org]

Los primeros síntomas aparecen en la infancia y consisten en fiebre, urticaria y fenómenos inflamatorios que afectan a las articulaciones - artritis - y conjuntivas - conjuntivitis -, más adelante aparece pérdida de audición de origen neurosensorial. [es.wikipedia.org]

Además desarrolló brotes repetidos de urticaria no pruriginosa en labio inferior, mejillas y miembros inferiores. [revistanefrologia.com]

Definición de la enfermedad El síndrome de Muckle-Wells (SMW) es una forma intermedia del síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS; consulte este término) que se caracteriza por fiebre recurrente (con malestar y escalofríos), erupción cutánea [orpha.net]

Esto puede ser muy debilitante, porque la erupción es a menudo omnipresente por todas partes el cuerpo. La erupción parece similar a las erupciones vistas en el NOMID y el FCAS. [nomidalliance.es]

Las personas afectadas suelen desarrollar una erupción no pruriginosa, fiebre leve a moderada, articulaciones dolorosas e inflamadas, y en algunos casos conjuntivitis. [ivami.com]

Biopsia lesión cutánea brazo derecho: dermis con edema e infiltrado inflamatorio perivascular superficial y profundo. Enfoque familiar Sin antecedentes personales de interés. Familiares de segundo grado con macroglobulinemia de Waldenstrom. [comunicacionescongresosemfyc.com]

La biopsia de las lesiones cutáneas es muy variable, aunque destaca un infiltrado neutrofílico perivascular. [actasdermo.org]

Las lesiones cutáneas examinadas histopatológicamente muestran infiltraciones mononucleares atípicas de líneas mieloide y neutrófilos maduros. Los pacientes presentan calcificaciones de los ganglios basales. [fmf.org.es]

[…] articulaciones de las extremidades), cefalea crónica e irritabilidad secundarias a un aumento de la presión intracraneal por una meningitis crónica aséptica de intensidad leve, lesiones desmielinizantes 14, lesiones cutáneas (aftosis, ictiosis, hipertricosis e hiperpigmentación [scielo.isciii.es]

Las características adicionales incluyen fatiga crónica severa, dolores de cabeza recurrentes, deterioro cognitivo, afectación ocular (conjuntivitis, uveítis, epiescleritis), aftosis oral, linfadenopatía y dolor torácico y abdominal. [orpha.net]

La fiebre puede ser periódica, y se asocia a las llamaradas de los síntomas del CAPS, incluyendo: erupciones, dolor en las articulaciones, dolores de cabeza y inflamación del ojo. [nomidalliance.es]

Muchas veces se necesitan dosis más altas e inyecciones más frecuentes para tratar a los pacientes que tienen afectado el cerebro y sufren dolores de cabeza intensos. [rheumatology.org]

La mayoría de síntomas de CAPS, como el dolor de cabeza y la fiebre, son comunes en otras enfermedades mucho más frecuentes, lo que dificulta el diagnóstico. [viviendomejor.com.ar]

[…] grandes articulaciones, no destructivas, aftas orales /- aftas genitales y síntomas cutáneos variables como, máculas eritematosas dolorosas, maculo-pápulas eritematosas no migratorias, eritema nodoso, urticaria o exantema morbiliforme y por último, esplenomegalia [fundacionpielsana.es]

Otras manifestaciones más raras incluyen: mialgia febril, eritema tipo erisipela, vasculitides: púrpura de Henoch-Schönlein y poliarteritis nodosa, meningitis recidivante de Mollaret, esplenomegalia, orquitis, etcétera. [scielo.edu.uy]