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Síndrome de Miller-Fisher


Presentación

  • Es menos frecuente la presentación de parestesias distales, ligera paresia proximal en los miembros y afectación de otros pares craneales, particularmente blefaroptosis y debilidad facial periférica.[es.wikipedia.org]
  • Resumen: La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen post infeccioso de presentación grave, que pertenece al espectro de las patologías asociadas a los antigangliósidos, donde el paciente se presenta con compromiso subagudo de oftalmoplejia[scielo.sa.cr]
  • CLASIFICACIÓN: Según la forma de presentación clínica distinguimos distintas variante del Síndrome de Guillain-Barré: Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda: secundaria a la destrucción de cél. de Schwann, se presenta con clínica motora[neuropedwikia.es]
  • Otros diagnósticos como neuropatía vasculítica, polineuropatía difusa o polirradiculoneuritis asociadas a microorganismos quedaban descartadas por la presentación clínica simétrica, los resultados electromiográficos y las serologías negativas.[reumatologiaclinica.org]
Artralgia
  • […] reacciones cutáneas, reactivación de tuberculosis, insuficiencia cardiaca congestiva, síndrome lupus-like, citopenias, empeoramiento o inicio de enfermedades neurológicas desmielinizantes 2 , rinitis, cefalea, infecciones de vías aéreas superiores 3 , artralgias[reumatologiaclinica.org]

Diagnóstico

  • El tiempo medio de aparición de los síntomas neurológicos tras la infección es de 1-2 semanas, y el diagnóstico se basa en demostrar la seroconversión.[es.wikipedia.org]
  • El diagnóstico del SMF es clínico. Además, los exámenes complementarios (LCR y VC/EMG) suelen ser normales al inicio del cuadro: es fundamental un alto índice de sospecha para iniciar precozmente el tratamiento.[analesdepediatria.org]
  • (Cruse R;2010) CRITERIOS DIAGNÓSTICOS [Tabla I ] DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO: [Tabla II ] ( Pascual SI; 2008) Aunque el diagnóstico es clínico, es obligado que cumpla los criterios neurofisiológicos, una vez instaurado el cuadro.[neuropedwikia.es]
  • El diagnóstico es por sospecha clínica y por líquido céfalo raquídeo (LCR), neuroimagen y presencia de anticuerpos. 1 A continuación se reporta un caso diagnosticado en el Hospital Nacional de Niños (HNN).[scielo.sa.cr]
  • La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa ayudan a confirmar el diagnóstico. Las personas con este síndrome son hospitalizadas de inmediato porque los síntomas pueden empeorar con rapidez.[msdmanuals.com]

Tratamiento

  • El uso de glucocorticoides no ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de SMF. De elegirse la plasmaféresis, se puede instituir un tratamiento a 40-50 ml / kg cuatro veces por semana.[es.wikipedia.org]
  • Ante la escasa respuesta al tratamiento se realizó plasmaféresis, e inició mejoría a las 2 semanas.[analesdepediatria.org]
  • Tratamiento usado: captopril, metilprednisolona, prednisona. Recuperación clínica completa.[scielo.org.pe]
  • Tratamiento con plasmaféresis para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: .[neuropedwikia.es]
  • Tras 72 h sin mejoría, se inició tratamiento con ciprofloxacino.[reumatologiaclinica.org]

Pronóstico

  • En los adultos, la afectación axonal se asocia a peor evolución y pronóstico, correlación no demostrada en pediatría 8 . El tratamiento del SMF se ha extrapolado de los pacientes con SGB.[analesdepediatria.org]
  • Los pacientes de mayor edad en nuestra serie sufrieron una progresión más rápida, presentaron degeneración axonal en los estudios electrofisiológicos y precisaron de soporte ventilatorio, de modo que una mayor edad se asoció a peor pronóstico y recidivas[elsevier.es]
  • El pronóstico varía en función del tipo de SGB y va desde la completa recuperación a una incapacidad de andar seis meses después de la aparición de la enfermedad, o incluso a un pronóstico con final fatal. Revisor(es) experto(s) Pr P.A.[enfermedades-raras.org]
  • En general es una enfermedad que, aunque en período agudo puede poner en riesgo la vida de un paciente sin tratamiento, es muy tratable y tiene un muy buen pronóstico a largo plazo.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico es peor si la edad es inferior a los 9 años y la progresión inicial hacia la debilidad máxima es rápida (menos de 10 días). Su mortalidad alcanza 5-15% debido a fallo respiratorio o complicaciones cardíacas. BIBLIOGRAFIA - Cruse,R.[neuropedwikia.es]

Etiología

  • La relación del SGB con las vacunaciones de poliovirus oral, de difteria y tétanos, así como con la vacuna antigripal, no está bien probada.[10] [11] Aún no se ha demostrado a ciencia cierta la etiología de la enfermedad, aunque existe fuerte evidencia[es.wikipedia.org]
  • Es una entidad de etiología autoinmune con presencia de anticuerpos antigangliósidos, principalmente anti-GQ1b, detectado en un 68%; se han encontrado también anticuerpos anti-GM1b y anti- GaLNAc-GD1a, que se asocian con el síndrome de Guillain-Barré.[scielo.sa.cr]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA: Es la causa más frecuente de parálisis flácida en niños previamente sanos. Incidencia anual de 1.3-2 casos por 100.000. Es infrecuente en menores de dos años. Afecta 1.5 veces más a varones.[neuropedwikia.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El caso presentado respondió bien a corticoides (metilprednisolona parenteral - prednisona oral), con recuperación total después de finalizar en promedio 8 semanas en los 3 episodios, sugiriendo que los fármacos inmunomoduladores tienen un rol en la fisiopatología[scielo.org.pe]
  • FISIOPATOLOGÍA: Secundario a una respuesta inmunitaria de tipo humoral y celular, desencadenada por un proceso infeccioso, que daña la mielina y/o las células de Schwann.[neuropedwikia.es]
  • 2 La encefalitis de Bickerstaff junto con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain Barré, forma parte de un espectro clínico en el cual existe afectación en grado variable, tanto del sistema nervioso central como del periférico, 1 cuya fisiopatología[scielo.sa.cr]

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