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Síndrome de Mazabraud


Presentación

  • CARTAS CIENTÍFICAS displasia puede preceder al desarrollo del mixoma en a nos, por lo que el síndrome suele diagnosticarse en el momento de la presentación del mixoma2 .[kundoc.com]
  • Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 11 de nov. de 2015 Tumores formadores de hueso. Tumores de origen fibroso.[es.slideshare.net]
  • Suelen ser únicos pero pueden tener una presentación metacrónica.[posterng.netkey.at]
  • De este modo aprovechamos para realizar una revisión de la presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y resultados funcionales de los mismos.[scielo.org.mx]
  • Olivert Cruz (07/11/2005 20:38:52) Magalys Olivert Cruz,Muy detallada e ilustrativa , muy útil para tenerla en nuestra mesa de trabajo cuando nos enfrentamos ante este tipo de lesión , muchas gracias por su presentación. - Magalys B.[conganat.org]

Diagnóstico

  • El paciente fue intervenido quirúrgicamente de la masa intramuscular de mayor tamaño, la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de mixoma.[reumatologiaclinica.org]
  • Dado el alto grado de certeza diagnóstica no se realizó biopsia de las lesiones de partes blandas, y se optó por seguimiento evolutivo.[kundoc.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • (AU) Descritores: Displasia Fibrosa Óssea / complicações Displasia Fibrosa Óssea / diagnóstico Displasia Fibrosa Poliostótica / diagnóstico Biópsia Displasia Fibrosa Monostótica / diagnóstico - Diagnóstico por Imagem Limites: Adolescente Lactente Pré-Escolar[bases.bireme.br]
  • Dicho examen plantea el diagnóstico diferencial entre mixofibrosarcoma de bajo grado, sarcoma fibromixoide de bajo grado y mixoma intramuscular, siendo más probable el diagnóstico de mixoma intramuscular ante la evidencia inexistente de pleomorfismo y[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento de los mixomas es el seguimiento de las lesiones y/o resección local del tumor en lesiones sintomáticas o que crezcan. En nuestro paciente se resecó la lesión de mayor tamaño, y se decidió un manejo conservador del segundo tumor.[reumatologiaclinica.org]
  • Tratamiento médico: bifosfonatos IV (inhiben la resorción ósea). Tratamiento quirúrgico indicado si: deformidad progresiva, grandes lesiones dolorosas, riesgo de fractura patológica, pseudoartrosis, fallo del tratamiento médico o malignización.[secot.es]
  • El análisis genético molecular de los miembros de una familia de riesgo permite el tratamiento temprano con rhGH para mejorar el crecimiento.[enfermedades-raras.org]
  • El tratamiento es la exéresis, aunque no es necesario realizar márgenes de seguridad.[scielo.org.mx]

Pronóstico

  • El factor pronóstico más importante es la localización anatómica. Las lesiones localizadas en tejidos blandos susceptibles de resección quirúrgica completa, tienen buen pronóstico.[posterng.netkey.at]
  • El pronóstico lo determina el grado de necrosis.[studocu.com]
  • Además los enfermos tienen un excelente pronóstico en contraposición al pésimo pronóstico en los que desarrollan un sarcoma sobre enfermedad de Paget ( 4 ). fiogf49gjkf0dFig.1-ABCyD. Tumor de células gigantes benigno a diversos aumentos.[conganat.org]

Etiología

  • Los últimos trabajos publicados sobre DF hablan de una etiología genética. Afir- man que el mecanismo molecular de la DF es por una mutación en el gen GNAS 1, el cual codifica a la subunidad α de la proteína G heterométrica.[libros.uchile.cl]
  • Introducción El mixoma intramuscular es un raro tumor de los tejidos blandos de origen mesenquimal (recuerda al cordón umbilical) de etiología desconocida.[scielo.org.mx]
  • El Fibroma no osificante ( FNO) (defecto fibroso cortical, defecto fibroso metafisario) es una lesión ósea no neoplásica, de etiología desconocida, caracterizada por ua proliferación de fibroblastos e histiocitos dispuestos formando un patron arremolinado[conganat.org]

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