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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser


Presentación

  • La forma de presentación más frecuente es la amenorrea primaria, en una joven con proporciones corporales adecuadas, y un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios (11).[revista-portalesmedicos.com]
  • Se produce un aumento gradual de las alzas episódicas de LH y FSH durante el sueño, con un aumento de los pulsos de LH, y una presentación gradual durante el día.[scielo.cl]
  • La forma de presentación más frecuente es la amenorrea primaria, en una joven con proporciones corporales adecuadas, y un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios ( 3 ).[scielo.cl]

Diagnóstico

  • Se diagnostica mayoritariamente en la adolescencia o principios de la adultez, siendo la manifestación clínica más importante incluso única la amenorrea.[repositorio.puce.edu.ec]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tras el diagnóstico de MRKH, las mujeres a menudo experimentan ansiedad y angustia psicológica que rodea a su diagnóstico.[revista-portalesmedicos.com]
  • Desde el momento del diagnóstico hubo que abordar en atención primaria el probable impacto psicosocial que el diagnóstico del síndrome podría conllevar para la paciente y su entorno.[elsevier.es]
  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye la atresia vaginal aislada, encontrada en diversos síndromes tales como el síndrome de McKusick-Kaufman, el síndrome de insensibilidad a los andrógenos, la aplasia mulleriana y el hiperandrogenismo[femexer.org]

Tratamiento

  • Es muy importante aconsejar adecuadamente a la paciente antes de embarcarse en cualquier opción de tratamiento. (14) La gama de opciones de tratamiento incluyen tanto los tratamientos no quirúrgicos como los quirúrgicos.[revista-portalesmedicos.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • No existe consenso en cuanto al tratamiento más adecuado.[elsevier.es]
  • Manejo y tratamiento El cuidado médico de las pacientes con el síndrome de MRKH requiere el esfuerzo coordinado de pediatras, ginecólogos, cirujanos, endocrinos y psicólogos.[femexer.org]
  • Tratamiento del útero-vaginal aplasia El tratamiento consistente en la creación de una neovagina se deben ofrecer a los pacientes sólo cuando estén listos para iniciar la actividad sexual y también cuando están maduros emocionalmente.[viaclinica.com]

Pronóstico

  • Pronóstico El síndrome de MRKH no es una enfermedad que reduzca la esperanza de vida. Con tratamiento, es posible mantener relaciones sexuales y hay opciones de fertilidad disponibles.[orpha.net]
  • […] amenorrea secundaria, tienen dos edades de presentación, a los 13 y a los 18 años, la primera asociada a la maduración puberal e imagen corporal, la segunda a la angustia de separación, elección de alternativas en el colegio y trabajo, esta última de peor pronóstico[scielo.cl]

Etiología

  • Etiología La etiología exacta del síndrome de MRKH es muy poco conocida. Inicialmente, se consideraba que el síndrome de MRKH era esporádico, sugiriendo el papel de factores no genéticos o ambientales.[orpha.net]
  • Etiología La etiología exacta es muy poco conocida, a pesar de que el espectro de malformaciones encontradas sugiere un defecto del desarrollo del mesodermo intermedio durante la embriogénesis (al final de la cuarta semana de vida fetal), que conduce[orpha.net]
  • Esta condición es similar pero distinta de MRKH síndrome (véase la sección Etiología) y pueden, por tanto, dar lugar a confusión.[viaclinica.com]
  • Se desconoce su etiología. Generalmente se presenta como amenorrea primaria en mujeres adolescentes, con genitales externos y crecimiento normales. Puede asociar otras alteraciones, especialmente a nivel genitourinario.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología El síndrome de MRKH (incluyendo los tipos 1 y 2) tiene una prevalencia global de 1/4.500 niñas nacidas vivas.[orpha.net]
  • Resumen Epidemiología El síndrome de MRKH tiene una incidencia global de 1/4.500 niñas nacidas vivas.[orpha.net]
  • Epidemiología El síndrome de MRKH tiene una incidencia global de 1/4.500 niñas nacidas vivas.[femexer.org]
  • Epidemiología La incidencia del síndrome de MRKH se ha estimado en 1 de cada 4500 nacimientos mujeres [ 1 - 3 ]. La mayoría de los casos parece ser esporádico [ 4 ], sin embargo los casos la familia también han sido descritas [ 1 , 5 - 7 ].[viaclinica.com]
  • […] también el nombre de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser , en honor a las contribuciones de August Franz Joseph Karl Mayer (en 1829 ), Carl Freiherr von Rokitansky (en 1838 ), Hermann Küster (en 1810 ), y Georges André Hauser (en 1861 ). [ 1 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Nuestro aún escaso entendimiento sobre la o las causas de la mayoría de estos trastornos, y la naturaleza aparentemente multifactorial de gran parte de ellos, hace que la posibilidad de prevención sea muy limitada, con casos seleccionados donde si podemos[scielo.cl]

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