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Síndrome de Liddle


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • -Presentación clínica - Aparece en más del 20% de pacientes hospitalizados y en el 10-40% de tratados con tiazidas. Son raros los síntomas marcados a menos que la concentración en plasma sea 2.5 meq/ L.[ffis.es]
  • La tríada clásica de presentación clínica es hipertensión, hipopotasemia y alcalosis metabólica en paciente joven.[pacienterenal.general-valencia.san.gva.es]
  • Tanto la presentación clínica, como los datos analíticos característicos del síndrome de Gitelman de hipocalciuria e hipomagnesemia, nos orientaron finalmente al diagnóstico de este síndrome.[revistanefrologia.com]
Hipertensión
  • La hipertensión ocurre frecuentemente en la infancia. El síndrome de Liddle involucra una alteración en la funcionalidad normal del riñón, con exceso de reabsorción de sodio y aumento en la pérdida distal de potasio.[es.wikipedia.org]
  • Diagnóstico El diagnóstico se sospecha tras la detección fortuita de una hipertensión precoz, especialmente si existen antecedentes familiares.[ecured.cu]
  • Suele existir un historial familiar de hipertensión a lo largo de varias generaciones que sugiere un modo de herencia autosómico dominante.[orpha.net]
  • ., (Liddle syndrome) - Genes SCNN1B y SCNN1G El síndrome de Liddle es un proceso poco frecuente caracterizado por hipertensión.[ivami.com]
  • Resumo: Se informa el caso de un paciente masculino de 14 anos de edad en el cual se encontro hipocalemia, perdida renal de potasio, alcalosis metabolica, hipertension arterial, actividad de renina plasmatica normal y aldosterona disminuida, con lo que[bases.bireme.br]
Insuficiencia renal
  • ETIOLOGÍA DE LA HIPERPOTASEMIA Hiperkaliemias por excreción renal inadecuada · Con filtrado glomerular 20ml/m o Insuficiencia renal aguda oligúrica, por ejemplo en fallo cardíaco o Insuficiencia renal crónica grave o moderada aporte exógeno · Con filtrado[ffis.es]
  • La insuficiencia renal es rara (14).[scielo.org.co]
  • .), la insuficiencia renal (IR) solamente causa hiperpotasemia cuando el FG ha descendido por debajo de 10-15 ml/min.[nefrologiaaldia.org]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se sospecha tras la detección fortuita de una hipertensión precoz, especialmente si existen antecedentes familiares.[orpha.net]
  • Diagnóstico El diagnóstico se sospecha tras la detección fortuita de una hipertensión precoz, especialmente si existen antecedentes familiares.[ecured.cu]
  • […] cual se encontro hipocalemia, perdida renal de potasio, alcalosis metabolica, hipertension arterial, actividad de renina plasmatica normal y aldosterona disminuida, con lo que se descarto hiperaldosteronismo primario y sindrome de Bartter y se llego al diagnostico[bases.bireme.br]
  • Diagnóstico Antecedentes heredofamiliares Retardo en el crecimiento K sérico 11. 12. 13.[es.slideshare.net]
Disminución de potasio
  • La hipopotasemia se define como la disminución del potasio plasmático por debajo de 3.5 mEq/l. Puede ser el reflejo de una pérdida absoluta de K o de la redistribución de éste por su paso al interior de las células.[scielo.isciii.es]
  • La hipopotasemia se de f ne como la disminución del potasio plasmático por debajo de 3.5 mEq/l. Puede ser el re F ejo de una pérdida absoluta de K o de la redistribución de éste por su paso al interior de las células.[redalyc.org]
Aumento de potasio en orina
  • El SB cursa principalmente con hipocalemia, aumento del potasio en orina, hipocloremia, aumento del cloro en orina ( 40 mEq/L), hipercalciuria con normocalcemia, aumento del sodio urinario con sodio sérico normal, alcalosis metabólica, hiperreninemia[scielo.org.co]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en la administración de diuréticos ahorradores de potasio, como la amilorida o el triamterene, que actúan bloqueando la actividad del ENaC.[orpha.net]
  • Los tratamientos hipertensivos convencionales no son efectivos. Los pacientes deben seguir también una dieta baja en sodio. Con un tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno.[ecured.cu]
  • El tratamiento se basa principalmente en regular la dieta de sodio y el uso de diuréticos como triamtereno o amiloride, la espironolactona no es eficaz en este padecimiento.[es.wikipedia.org]
  • El análisis genético se recomienda, pues, en los pacientes hipertensos con concentraciones bajas de renina que no respondan al tratamiento con espironolactona.[ivami.com]
  • El paciente recibio tratamiento con cloruro de potasio y con amiloride a dosis de 5 mg. diarios con lo cual se logro normalizacion del potasio serico, correccion de la alcalosis, diminucion de la excrecion urinaria de potasio y control satisfactorio de[bases.bireme.br]

Pronóstico

  • Pronóstico Con un tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno. Sin tratamiento, pueden ocurrir complicaciones renales y cardiovasculares. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]
  • Con un tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno. Sin tratamiento, pueden ocurrir complicaciones renales y cardiovasculares. Frecuencia Su prevalencia es desconocida. Hasta la fecha, han sido descritos unos 80 casos.[ecured.cu]
  • Las tiazidas reducen el calcio urinario, la nefrocalcinosis y el pronóstico a largo plazo, pero provocan hipopotasemia 18 . Pronóstico Los pacientes bien controlados mantienen un FG normal, excepto en el tipo 4.[revistanefrologia.com]
  • Se suele diagnosticar en los primeros años de vida y con tratamiento precoz de los desequilibrios hidroelectrolíticos el pronóstico de los pacientes con síndrome de Bartter clásico es bueno.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • En cuanto a la raza, los individuos de raza negra tienen el doble de posibilidades de desarrollar hipertensión que los de raza blanca, además de tener un peor pronóstico.[cuidateplus.marca.com]

Etiología

  • Etiología El síndrome de Liddle está causado por mutaciones de ganancia de función en los genes que codifican para el canal epitelial de sodio (ENaC), implicados en la reabsorción de sodio en los túbulos renales distales.[orpha.net]
  • Espanhol : Canales Epiteliales de Sodio Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Etiología del síndrome de Cushing ACTH-dependiente de origen ectópico en pacientes atendidos en el Hospital St Bartholomew's de Londres entre 1969-1997 TABLA 3. Signos y síntomas del síndrome de Cushing* TABLA 4.[revclinesp.es]
  • Es un trastorno frecuentemente yatrogénico y, por lo tanto, prevenible. [12] [34] Etiología [ 37] En la (Tabla 6) se resumen las principales causas de hiperpotasemia y la (Figura 6) ilustra los algoritmos diagnósticos.[nefrologiaaldia.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Hasta la fecha, han sido descritos unos 80 casos. La hipertensión grave se produce en pacientes jóvenes, desde la infancia hasta el adulto joven (menos de 35 años).[orpha.net]
  • Relacionados Espanhol : Canales Epiteliales de Sodio Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • Agradecimientos Deseamos dar las gracias por el apoyo a la realización del trabajo, el aporte bibliográfico y la revisión del tema, al grupo de Epidemiologia del Hospital El Tunal, la Dra.[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Origina Aumento de Absorción de Na y H2O Activación constitucional del canal sensible a amilorida Aumento Secreción de K y H 7. Síndrome de Liddle 8.[es.slideshare.net]
  • […] de Sodio Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • En esta revisión nos ocuparemos de la influencia del genoma y el epigenoma en la determinación de la presión arterial, es decir, de los genes que intervienen en la fisiopatología de la hipertensión arterial, y de los factores epigenéticos, que representan[scielo.org.pe]
  • Teniendo en cuenta la fisiopatología del síndrome de Bartter, la inhibición de la síntesis de prostaglandinas a nivel renal y sistémico por los antiinflamatorios no esteroideos (AINES), los convierten en la piedra angular del manejo.[scielo.org.co]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La hipertensión arterial es una patología crónica que consiste en el aumento de la presión arterial .[cuidateplus.marca.com]
  • UI/L, lo que implica un riesgo sumamente alto de lesión renal aguda, que suele ser más frecuente con valores de creatincinasa 5,000 UI/L. 1 , 2 Aunque el daño renal es característico de rabdomiólisis, no siempre ocurre debido a que existen medidas de prevención[scielo.org.mx]

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