Presentación
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Presentación de un caso. Neurología 2011; 26: 285-90. 10. You SJ, Kim HD, Kang HC. Factors influencing the evolution of West syndrome to Lennox-Gastaut syndrome. Pediatr Neurol 2009; 41: 111-3. 11. [medicinabuenosaires.com]
Forma sintomática: es la forma más común de presentación, aparece sin historia previa de crisis epilépticas, pero con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la exploración neurológica. [enfermedades-raras.org]
Es extraña (del 4 al 6%) la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo, estando raramente ligada al sexo. [ahedysia.org]
Reportes de casos como el de Chevrie y col, demuestran variedad en el momento de presentación de estas crisis, lo que está en función de la edad de los pacientes tomados como muestra (8). [scielo.org.pe]
Todo el sistema del cuerpo
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Caídas
En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caída de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caída del sujeto). [iqb.es]
Las crisis con caída son las que más lesiones causan en estas personas y las más invalidantes. [epilepsiamadrid.com]
Las crisis atónicas se caracterizan por una simple caída de la cabeza o una caída al suelo. En ausencia de registro es imposible saber si son atónicas o mioclonoatónicas. [apiceepilepsia.org]
"Depende completamente de nosotros, tenemos que estar vigilándolo porque son 17 o 12 crisis al día las que sufre, se ha caído y se ha lastimado, no puede estar solo". [milenio.com]
Siquiátrico
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Agresión
Se invoca una reacción específica a una agresión cerebral, reacción cuyas modalidades están relacionadas con la edad. Sin embargo, no se sabe si esta agresión es banal o particular: alteración metabólica, proceso autoinmune, virus lento. [apiceepilepsia.org]
En resumen, a diferencia de grupos anteriores, el deficit psíquido no es un hecho absolutamente constante (64 de 76 casos), pero hay que tener en cuenta que en este grupo no existen oligofrenias connatales o secundarias a una agresión cerebral directa [scielo.br]
Neurológico
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Convulsión
Tipos de convulsiones Convulsiones tónicas: los músculos se ponen rígidos de repente duran unos 20 segundos suelen implicar ambos lados del cuerpo a menudo ocurren durante el sueño Convulsiones atónicas: los músculos se debilitan o se ponen flácidos brevemente [kidshealth.org]
El desorden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atonía, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas. [iqb.es]
La Academia Americana de Epilepsia[5] ha confirmado que el uso de cannabidiol, un cannabinoide obtenido de la planta de cannabis, puede reducir las convulsiones en niños con epilepsia refractaria. [es.wikipedia.org]
El análisis incluyó la evaluación de la calidad del estudio y también el análisis estadístico de los efectos sobre las tasas de convulsiones generales y los efectos sobre los tipos de convulsiones (p.ej., crisis de caída), los efectos adversos y la mortalidad [cochrane.org]
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Hiperactividad
Casi siempre se presentan trastornos conductuales graves (por ejemplo, hiperactividad, agresividad y tendencias autistas) y trastornos de personalidad. Existe también una tendencia al desarrollo de psicosis con el tiempo. [cochrane.org]
Problemas asociados a la enfermedad Este síndrome está habitualmente asociado a graves trastornos del comportamiento como: Hiperactividad. Agresividad. Tendencias autistas. Trastornos de personalidad. Frecuentes síntomas psicóticos. [lamenteesmaravillosa.com]
[…] enfermedad devastadora que provoca crisis epilépticas frecuentes (incluso de más de 30 minutos de duración), de difícil control y resistentes a los medicamentos, así como estancamiento en el desarrollo cognitivo y aparición de problemas conductuales (hiperactividad [biotech-spain.com]
Es importante tratar las comorbilidades asociadas como los problemas conductuales y psiquiátricos (déficit de atención con hiperactividad, ansiedad, depresión conducta agresiva, psicosis, etc.,) que requieren una atención integral (1). [scielo.org.pe]
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Apatía
Hasta la mitad de los pacientes presentarán estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta. [es.wikipedia.org]
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Mareo
Hasta la mitad de los pacientes presentarán estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta. [es.wikipedia.org]
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Confusión
Los estados de mal se observan en casi la mitad de los pacientes: estados de mal tónicos sobre todo nocturnos, por lo que con frecuencia pasan desapercibidos; estados de ausencia que se manifiestan por una confusión o una ralentización psicomotora. [apiceepilepsia.org]
[…] recuperado el conocimiento o comportamiento normal entre ellas (estado epiléptico) Llame a su médico si aparecen síntomas nuevos: Pérdida de cabello Náuseas y vómitos Erupción cutánea Efectos secundarios de los medicamentos como somnolencia, inquietud, confusión [nlm.nih.gov]
Diagnóstico
Diagnóstico El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut es en general fácil porque se realiza sobre la coexistencia de una alteración mental, de un EEG intercrítico particular y por lo menos de una de las variedades de crisis que se acaban de señalar [apiceepilepsia.org]
Se incluyeron 15 niños con edades comprendidas entre los 2 y 15 años de edad, con diagnóstico de SLG, y en quienes se utilizaron más de tres drogas antiepilépticas convencionales, en los que tras una previa autorización del responsable se evaluó la frecuencia [revneurol.com]
El diagnóstico se basa en la presencia de registros específicos de EEG. [orpha.net]
Tratamiento
El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. [es.wikipedia.org]
La diferencia mediana estimada entre los grupos de tratamiento fue -17,21 (IC95% -30,32 a -4,09; p 0,0135) durante el período de tratamiento de 14 semanas. [fundacionfemeba.org.ar]
[…] ser útiles como tratamientos complementarios. [cochrane.org]
Pronóstico
El pronóstico es malo para los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y dos tercios son resistentes a la terapia convencional. [es.wikipedia.org]
El retraso mental y los trastornos del comportamiento provocan un pronóstico funcional malo. [neurologia.com]
Etiología
La etiología más frecuente es la hipoxis al nacimiento, que está relacionada con la precaria atención de salud del país, en la mayoría de los casos no es posible determinar su etiología, pero existe una importante predisposición familiar. [dspace.ucuenca.edu.ec]
Al igual que en el SW la etiología suele ser variable y su manejo complejo4. [medicinabuenosaires.com]
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En el 30% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut es de etiología desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos. [iqb.es]
Epidemiología
No existe información sobre la epidemiologia de este síndrome en Latinoamérica. [scielo.org.pe]
Fisiopatología
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Los EI han sido revisados en múltiples ocasiones a través de los años, pero su fisiopatología permanece poco clara. La incidencia no es muy frecuente, se ha determinado en 1 por cada 2000 a 6000 recién nacidos vivos. [medicinabuenosaires.com]
Síndrome de Lennox Gastaut es una encefalopatía epiléptica catastrófica, con múltiples tipos de crisis, asociado a deterioro cognitivo conductual y patrón electroencefalográfico característico en la mayoría de casos, que sigue siendo un reto respecto a su fisiopatología [scielo.org.pe]
Prevención
El tratamiento hormonal y la dieta cetógena sugiere que juegan un papel importante en la prevención de la evolución de EI a SLG. Sin embargo, no hay pruebas suficientes para demostrar el impacto de estos mecanismos en la evolución de EI a SLG14. [medicinabuenosaires.com]