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Síndrome de la cimitarra


Presentación

  • Por lo tanto, en el momento del diagnóstico se compartieron edades tanto del grupo de presentación infantil (66.6%) como de presentación adulta (33.3%).[elsevier.es]
  • La presentación clínica fue diferente en ambos casos y el diagnóstico también se hizo de distinta manera.[enfermedades-raras-sk.blogspot.com]
  • Revisamos diez casos de este síndrome, comentando la forma inespecífica de presentación clínica y hacemos hincapié en el diagnóstico, por la imagen, de esta entidad.[kundoc.com]
  • Las malformaciones vasculares pulmonares constituyen un espectro de anomalías con diversa presentación clínica, desde la infancia a la edad adulta, cuyos hallazgos en imagen son a menudo superponibles.[posterng.netkey.at]
  • Existen dos presentaciones clínicas: infantil, caracterizada por taquipnea, neumonías a repetición y falla cardiaca durante los primeros meses de vida, de mal pronóstico (1,8) , y adulta, donde la mayoría de los pacientes son asintomáticos, la patología[scielo.conicyt.cl]
Comunicación interauricular
  • La malformación cardiaca más frecuente es la comunicación interauricular (CIA) que se da en el 25 % de los casos 4 .[scielo.isciii.es]
  • En la literatura se ha reportado la comunicación interauricular en el 60-70% de los casos, y otras cardiopatías congénitas en el 19-31% 8 . La edad de diagnóstico es variable.[elsevier.es]
  • Cerca del 25 % de los enfermos con síndrome de la cimitarra presentan malformaciones cardíacas asociadas, en nuestra serie 4 (40 %) mostraron anormalidades cardíacas, siendo la malformación más frecuente la comunicación interauricular (CÍA)".[kundoc.com]
  • Se pudo evidenciar la conexión a través del septum, simulando una comunicación interauricular.[revistachilenadeanestesia.cl]
  • Cardiopatías congénitas, siendo la más frecuente la comunicación interauricular. Fig. 5 : Reconstrucción VR que muestra drenaje venoso pulmonar anómalo parcial derecho asociado a malformación pulmonar (síndrome venolobular congénito).[posterng.netkey.at]
Infección respiratoria recurrente
  • En raras ocasiones, la enfermedad puede manifestarse con un pequeño cortocircuito, un murmullo cardiaco, e infecciones respiratorias recurrentes en niños y en adultos.[orpha.net]
  • Discusión Los síntomas (infecciones respiratorias recurrentes) y métodos diagnósticos (ecocardiografía y cateterismo) fueron similares a otros centros[9].[revistachilenadeanestesia.cl]
Insuficiencia cardíaca
  • En el periodo prenatal, la enfermedad presenta insuficiencias cardiacas congestivas, generalmente debido a una hipertensión pulmonar y distrés respiratorio. Afecta con más frecuencia al pulmón derecho.[orpha.net]
  • No se reportaron pacientes con insuficiencia cardiaca.[elsevier.es]
  • cardíaca y fallo respiratorio ( 5 ); estos pacientes cursan con hipertensión pulmonar severa y su pronóstico es pobre ( 6 ).[enfermedades-raras-sk.blogspot.com]
  • Los niños y los adultos pueden presentarse oligosintomáticos (sin insuficiencia cardiaca ni hipertensión pulmonar), con soplos cardíacos o infecciones respiratorias recurrentes e incluso asintomático en los cuales el diagnóstico es un hallazgo casual[revistachilenadeanestesia.cl]
  • La mayoría son congénitas, aunque no suelen dar síntomas (disnea, hemoptisis, insuficiencia cardiaca) hasta que el paciente no alcanza la vida adulta.[posterng.netkey.at]
Cardiopatía
  • El ecocardiograma bidimensional y el Doppler color podrán valorar la presión pulmonar, el cortocircuito de izquierda a derecha y las cardiopatías asociadas.[elsevier.es]
  • Cardiopatías Congénitas. ABSTRACT Scimitar syndrome consists in an anomalous pulmonary venous return. In this pathology the pulmonary vein connects to the inferior vena cava instead of the left atrium.[scielo.isciii.es]
  • Se denominan cardiopatías congénitas a todas las malformaciones cardíacas que están presentes al momento der nacimiento.[supersalud.gob.cl]
  • Cerca de 3-6% de las anomalías parciales de retorno venoso pulmonar[ 1 ] y el 05-2% de las cardiopatías congénitas[ 6 ]. Fue descripta por primera vez en 1836 por G.[revistachilenadeanestesia.cl]
  • Cardiopatías congénitas, siendo la más frecuente la comunicación interauricular. Fig. 5 : Reconstrucción VR que muestra drenaje venoso pulmonar anómalo parcial derecho asociado a malformación pulmonar (síndrome venolobular congénito).[posterng.netkey.at]

Diagnóstico

  • En el caso 1 el diagnóstico fue incidental. El signo pivote fue la dextrocardia y al realizar un estudio minucioso de la radiografía y los estudios complementarios, se llegó al diagnóstico.[enfermedades-raras-sk.blogspot.com]
  • El promedio en la edad de diagnóstico reportado en la literatura es de 7 meses 6 ; la edad en el momento del diagnóstico en estos pacientes tuvo una mediana de 6 meses y fue tan temprana como el primer mes de vida y tan tardía como un caso diagnosticado[elsevier.es]
  • Estos pacientes requieren seguimiento clínico sin estudios diagnósticos invasivos 1,2 .[elsevier.es]
  • Presentamos el caso de un hombre de 40 años con el diagnóstico reciente de síndrome de la cimitarra. El paciente estaba asintomático desde el punto de vista cardiológico.[scielo.isciii.es]
  • SÍNDROME DE LA CIMITARRA Mardini et al1, opinan que el signo de la cimitarra es diagnóstico cuando se ve.[kundoc.com]

Tratamiento

  • El tratamiento quirúrgico se reserva para los casos hemodinámicamente significativos.[enfermedades-raras-sk.blogspot.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En el momento del estudio, dos pacientes se encontraron con manejo expectante y el resto en tratamiento para hipertensión pulmonar (diurético y/o vasodilatador).[elsevier.es]
  • En niños se trata medicamente esperando el aumento de tamaño antes de corregir el defecto, pero si no hay respuesta al tratamiento o si existe HTP se aconseja adelantar la cirugía 3 .[scielo.isciii.es]
  • Tratamiento La base del tratamiento consiste en la administración sistémica de corticoides a altas dosis en el período agudo, y eventualmente inmunosupresores.[emiliododds.com]

Pronóstico

  • Además de que el pronóstico de esta forma no suele ser alentador, da lugar al desarrollo en los primeros meses de vida de problemas cardíacos y generalmente viene asociado con hipertensión pulmonar.[es.wikipedia.org]
  • Además de que el pronóstico de esta forma no suele ser alentador, esta desarrolla en los primeros meses de vida problemas cardíacos y generalmente viene asociado con hipertensión pulmonar.[enfermedades-raras-sk.blogspot.com]
  • En menos del 50% de los casos existen síntomas de hipertensión pulmonar 1 , aunque esta resulta el factor pronóstico más importante en la evolución del paciente.[elsevier.es]
  • El diagnóstico en la edad adulta suele ser incidental y su pronóstico es favorable. Los pacientes se presentan asintomáticos o con síntomas leves, como soplo cardíaco sistólico, disnea progresiva o infecciones respiratorias de repetición.[elsevier.es]
  • La forma adulta suele cursar sin hipertensión portal (HTP) y con CIA pequeña, bien tolerado desde el punto de vista clínico y con un pronóstico bueno.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La etiología no se conoce completamente. En varios pacientes con un retorno venoso pulmonar anómalo total, el locus del gen se ha mapeado en el cromosoma 4q12.[orpha.net]
  • El tratamiento de este síndrome varía según su etiología y el nivel de la obstrucción.[hemodinamiadelsur.com.ar]
  • Aunque en la literatura hay pocos informes de casos, el rango de edad descrito para el diagnóstico oscila entre 1 y 65 años y el síntoma más común es el estreñimiento de aparición temprana y de difícil manejo para el cual se han postulado varias posibles etiologías[colombiamedica.univalle.edu.co]
  • Etiología (Síndrome de Vogt Koyanagi Harada) Se piensa que la misma podría ser el resultado de un proceso autoinmune dirigido contra los melanocitos coroideos, en sujetos genéticamente predispuestos, siendo más común en mujeres y en razas pigmentadas[emiliododds.com]

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