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Síndrome de Kinsbourne

Síndrome de opsoclono - mioclono


Presentación

  • Se obtuvieron 26 pacientes, la edad de presentación más frecuente fue de 21 meses de edad. El tiempo que transcurrió entre la presentación de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad fue en promedio de 3.8 meses.[scielo.org.mx]
  • En la presentación aguda, la RM cerebral es normal.[orpha.net]
  • Su presentación puede ser aguda, subaguda o crónica, apareciendo con frecuencia en primer lugar la ataxia.[ecured.cu]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Hombre de 66 años, sin antecedentes de importancia, quien consultó por cuadro clínico de cinco días de evolución consistente en movimientos oculares rápidos en todas las direcciones, visión borrosa y temblor de intención generalizado[scielo.org.co]
Nistagmo
  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye la ataxia cerebelosa aguda inflamatoria, que se diferencia del OMS por el tipo de movimientos oculares (nistagmo), la ausencia de irritabilidad y la recuperación relativamente rápida sin tratamiento[orpha.net]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tiempo en el cual el paciente, luego del inicio de los síntomas, recibió un diagnóstico y tratamiento es en extremo variable; sin embargo, es evidente que la demora de uno a dos meses para el diagnóstico de la enfermedad denota la falta de criterios[scielo.org.mx]
  • La página acerca esta enfermedad incluye información acerca la causa, el diagnóstico, el tratamiento, y más. NINDS hace parte de los Institutos Nacionales de la Salud de los Estados Unidos.[rarediseases.info.nih.gov]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento Por lo general, el tratamiento incluye la extirpación del neuroblastoma si está presente. Ocasionalmente, los neuroblastomas de mayor grado pueden requerir quimioterapia. El tratamiento también incluye inmunomodulación.[orpha.net]
  • […] los tratamientos se obtiene el mejor resultado.[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es variable. Algunos niños tienen una enfermedad monofásica, responden bien a los esteroides y presentan escasas secuelas o ninguna.[orpha.net]
  • Es interesante observar que a cinco años de seguimiento, únicamente se encontró un proceso neoplásico, lo cual también puede redefinir el pronóstico en general de estos pacientes. Palabras clave.[scielo.org.mx]
  • El pronóstico oncológico es favorable. Con frecuencia requieren dosis bajas de corticoide a largo plazo por riesgo de recidiva de los síntomas neurológicos, a pesar de la remisión del tumor. Palabras clave Opsoclono. Mioclonias. Ataxia.[recyt.fecyt.es]
  • Por otro lado, la aparición de un SOMA paraneoplásico es un signo de buen pronóstico en casos de TCN y la supervivencia es mayor 5 .[scielo.isciii.es]
  • Finalmente, el pronóstico del SOM parainfeccioso suele ser favorable, como ilustra el caso que presentamos, a diferencia del SOM paraneoplásico o idiopático, donde estudios observacionales han reportado secuelas neurológicas hasta en el 80% de los casos[analesdepediatria.org]

Etiología

  • Por otra parte, las etiologías de tipo infecciosa fueron las principales causas asociadas al SK, pero cabe resaltar que en una importante parte de la muestra no se pudo establecer alguna etiología asociada, por lo cual a este grupo de pacientes se le[scielo.org.mx]
  • Las pruebas serológicas pueden permitir la identificación de una etiología parainfecciosa.[orpha.net]
  • Conclusión La etiología paraneoplásica de este síndrome debe ser siempre tenida en cuenta, incluso cuando exista una infección concomitante que la pueda explicar.[portal.scptfe.com]
  • La etiología de este síndrome es variada ( Tabla 1 ).[scielo.org.co]
  • En el adulto existen múltiples etiologías, y hay que tener siempre en cuenta el posible origen paraneoplásico. Casos clínicos. Presentamos dos casos de SOMA de origen paraneoplásico con estudio post mortem .[neurologia.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia anual se estima en alrededor de 1/5.000.000. Descripción clínica El OMS se presenta generalmente entre 1 y 3 años de edad, aunque puede ocurrir antes o después durante la infancia.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] del mismo y posterior terapia inmunomoduladora con ACTH e IgIV 3 ; no obstante, considerado que el SOMA es una entidad muy agresiva, el objetivo del tratamiento para estos pacientes es reducir la formación de anticuerpos posiblemente implicados en la fisiopatología[elsevier.es]
  • Posteriormente, se revisa la fisiopatología del síndrome de opsoclonus - mioclonus- ataxia, las etiologías del mismo y las opciones terapéuticas disponibles.[scielo.org.co]

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