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Síndrome de Kersey

Síndrome trico-dental


Presentación

  • Presentaciones menos frecuentes incluyen la agenesia renal unilateral, déficit auditivo, labio leporino o paladar hendido, agenesia dental o sincinesiabimanual que persisten más allá de la infancia.[edoc.pub]
  • Taurodontismo en premolares inferiores: presentación de dos casos y revisión de la literatura. Archiv. Odontoestomatol 2003;19:280-4. [ Links ] 8. Bailleul-Forestier I, Berdal A, Vinckier F, de Ravel T, Fryns JP, Verloes A.[scielo.isciii.es]
  • Presentación de los datos Si no se especifica, las cifras publicadas son mundiales. Un asterisco * indica datos europeos. BP indica prevalencia al nacimiento Si no se especifica, las cifras publicadas son mundiales.[doczz.es]
  • Características de los datos Presentación de los datos Los datos publicados en este documento son estimaciones mundiales, o estimaciones europeas si no hay disponible una estimación a nivel mundial.[nanopdf.com]
Dolor dental
  • dental »» Mas tipos »» Mas Síntomas: Síndrome tricodental Síntomas conductuales Deterioro cognitivo Problemas del desarrollo Cabello seco Síntomas faciales »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente[nodiagnosticado.es]

Diagnóstico

  • […] conductuales Deterioro cognitivo Problemas del desarrollo Cabello seco Síntomas faciales »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico[nodiagnosticado.es]
  • El diagnóstico se puede realizar por examen clínico y radiológico, y se confirma por la detección de mutaciones en DLX3.[enfermedades-raras.org]
  • El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético. Los dos primeros exámenes permiten realizar un diagnóstico presuntivo mientras que los dos últimos permiten un diagnóstico definitivo.[scielo.isciii.es]
  • DIAGNÓSTICO : El estudio genético puede posibilitar el diagnóstico prenatal hereditario o preimplantacional. En el niño o adulto los síntomas y signos esenciales son la HIPOHIDROSIS, HIPOTRICOSIS e HIPODONCIA.[jaittodontosocial.blogspot.com]

Tratamiento

  • Deterioro cognitivo Problemas del desarrollo Cabello seco Síntomas faciales »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico o tratamiento[nodiagnosticado.es]
  • En muchas oportunidades, la odontodisplasia va acompañada de malformaciones al estilo FLAP ( fisura labio alvéolo palatina ), que complica aún más la estética del enfermo y complejiza el tratamiento.[jaittodontosocial.blogspot.com]
  • La herencia es autosómica recesiva . [1] [3] [2] Se han descrito muy pocas personas afectadas con este síndrome, y por eso no hay información sobre ningún tratamiento específico, pero puede estar dirigido a los problemas que están presentes. [2] Última[rarediseases.info.nih.gov]
  • El tratamiento es sintomático y los pacientes requieren un seguimiento dental frecuente. El pronóstico es bueno y no parece haber predisposición a las fracturas.[enfermedades-raras.org]
  • El tratamiento odontológico es complicado, interdisciplinar y debe incluir un seguimiento regular, extracciones dentales programadas y tratamiento ortodóncico.[scielo.isciii.es]

Pronóstico

  • El pronóstico es bueno y no parece haber predisposición a las fracturas.[enfermedades-raras.org]
  • Por dicho motivo es importante realizar un pág. 14 diagnóstico precoz y establecer un plan de tratamiento adecuado, que permitan obtener un pronóstico favorable, para brindarle al paciente una correcta atención a lo largo de la vida útil de su dentición[edoc.pub]
  • El pronóstico de la enfermedad depende del grado de afección cardíaca y pulmonar. El síndrome se transmite como un rasgo autosómico recesivo. Está causado por mutaciones en los genes EVC1 y EVC2 (Ellis Van Creveld) localizados en el locus 4p16.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • Por el contrario, en la etiología de la DD-I no está implicado el gen DSSP.[scielo.isciii.es]
  • Generalmente se ve en molares, premolares inferiores y asociado a síndromes cromosómicos. pág. 13 También existen anomalías de tamaño como: Macrodoncia: Cualquier diente o grupo de dientes mayor de lo normal, es de etiología desconocida cuando afecta[edoc.pub]
  • […] de West 8.0 * 194 Coloboma ocular 90290 Síndrome CREST 85408 Poliartritis con factor reumatoide negativo 8.0 BP* 88991 Malformación congénita del corazón 589 Miastenia grave 7.8 BP* 448 Hemofilia Ataxia esporádica de aparición en el adulto 247234 de etiología[doczz.es]
  • Casos 101108 Ataxia espinocerebolosa tipo 23 4 Familias 101111 Ataxia espinocerebolosa tipo 25 10 Casos 101112 Ataxia espinocerebolosa tipo 26 1 Familia 211017 Ataxia espinocerebolosa tipo 30 6 Casos 247234 Ataxia esporádica de aparición en el adulto de etiología[nanopdf.com]

Prevención

  • Las llamadas "enfermedades raras", constituyen un interesante capítulo de la patología, poco conocido, de baja frecuencia, con escasas posibilidades de prevención por ahora, y con una necesidad de equipos multidisciplinarios para su abordaje y tratamiento[jaittodontosocial.blogspot.com]

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