Presentación
Esta asociación ha sido también descrita en pacientes con enfermedad de Behçet, lo cual ha sugerido que el síndrome de Hughes-Stovin podría ser una forma de presentación de aquella enfermedad2-4. [kundoc.com]
Esta combinación también ha sido descripta en pacientes con enfermedad de Behcet (EB), postulándose que el SHS podría ser una forma de presentación de dicha entidad 2-6. [scielo.org.ar]
Presentación de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid) 2005; 22: 329-331. Trabajo aceptado: 17 de febrero de 2005 Correspondencia: Silvestre Beltrán Beltrán. [scielo.isciii.es]
Es útil para el diagnóstico diferencial con la deficiencia de las proteínas C y S y la antitrombina III la edad de presentación, pues estas últimas se presentan en la infancia, mientras que la enfermedad de Leiden se encuentra incluso en pacientes geriátricos [neuromorfologia.blogspot.com]
Esta asociación también se ha descrito en la enfermedad de Behçet (EB), sugiriendo algunas publicaciones2,3 que el SHS puede ser una forma de presentación de EB. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
No existen formalmente descriptos criterios diagnósticos o parámetros específicos para el SHS. [scielo.org.ar]
En ocasiones, parece claro el origen vascular de las imágenes radiográficas y el diagnóstico de aneurismas de la arteria pulmonar puede sugerirse9-12. [kundoc.com]
Impresión diagnóstica: tromboembolismo pulmonar bilateral con infarto pulmonar a nivel de LID. Las imágenes en vidrio esmerilado impresionan corresponder a un “mosaico de perfusión”. [redalyc.org]
Tratamiento
Después de 6 meses de tratamiento, la dosis de prednisona y azatioprina se disminuyó de forma progresiva. A los 15 meses de tratamiento no se observó recidiva de la enfermedad. Fig. 1. [kundoc.com]
Vértigo Fiebre Tos Hipertensión Escalofríos Hemoptisis El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura. [es.wikipedia.org]
Con respecto al tratamiento, el abordaje del SHS puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico consiste en el uso de inmunosupresores como esteroides y citotóxicos (generalmente ciclofosfamida) 5. [scielo.org.ar]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Con respecto al tratamiento, el abordaje del SHS puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico consiste en el uso de inmunosupresores como esteroides y citotóxicos (generalmente ciclo- fosfamida) 5. [redalyc.org]
Pronóstico
Pronóstico Como a la mayoría de pacientes se les diagnostica tarde el SHS, el síndrome está asociado a una mortalidad significativa debido a una hemoptisis masiva resultante de la rotura de los AAPs o a una hipertrofia arterial bronquial sistémica secundaria [orpha.net]
Nuestro caso refleja cómo un abordaje multidisciplinario temprano puede favorecer el pronóstico de esta patología. [scielo.org.ar]
No obstante el pronóstico de los pacientes sigue siendo impreciso y el 25% de los que tienen lesiones oculares pueden perder la visión. [scielo.isciii.es]
En cuanto al pronóstico, los aneurismas de la arteria pulmonar tienen mal pronóstico, en el sentido de rotura y sangramiento24, vasculitis activa con trombosis24 y oclusión de la arteria pulmonar21. [scielo.conicyt.cl]
En comparación, los pacientes con compromiso parenquimatoso tienen peor pronóstico (233,244). El líquido cefalorraquídeo puede ayudar a determinar el pronóstico. [behcet.es]
Etiología
Etiología La etiología del SHS es desconocida; sin embargo, se asume que el SHS es una forma de vasculitis que sigue un mecanismo similar al de la patogénesis que se considera que participa en la EB. [orpha.net]
Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identificado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia. [scielo.org.ar]
Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identiï cado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia. [redalyc.org]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida, pero se han recogido menos de 30 casos en la literatura desde su primera descripción en 1959 por Hughes y Stovin. [orpha.net]