Síndrome de Hughes-Stovin: Síntomas, diagnóstico y tratamiento

Esta asociación ha sido también descrita en pacientes con enfermedad de Behçet, lo cual ha sugerido que el síndrome de Hughes-Stovin podría ser una forma de presentación de aquella enfermedad2-4.[kundoc.com]
Esta combinación también ha sido descripta en pacientes con enfermedad de Behcet (EB), postulándose que el SHS podría ser una forma de presentación de dicha entidad 2-6 .[scielo.org.ar]
Es útil para el diagnóstico diferencial con la deficiencia de las proteínas C y S y la antitrombina III la edad de presentación, pues estas últimas se presentan en la infancia, mientras que la enfermedad de Leiden se encuentra incluso en pacientes geriátricos[neuromorfologia.blogspot.com]
Esta asociación también se ha descrito en la enfermedad de Behçet (EB), sugiriendo algunas publicaciones 2,3 que el SHS puede ser una forma de presentación de EB.[scielo.cl]

Vértigo Fiebre Tos Hipertensión Escalofríos Hemoptisis El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura.[es.wikipedia.org]
Se presenta clínicamente con fiebre recurrente, escalofríos, tos y hemoptisis2-7.[kundoc.com]

Bogotá (Colombia) Presentamos el caso de un paciente joven de origen afrocaribeño, que consultó por tos seca y febrícula.[kundoc.com]
Inició el 20 de julio de 2012 cuadro febril de inicio súbito, con tos seca, dificultad respiratoria y falla respiratoria aguda con opacidades pulmonares bilaterales en radiografía de tórax.[scielo.cl]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
No existen formalmente descriptos criterios diagnósticos o parámetros específicos para el SHS.[scielo.org.ar]
En ocasiones, parece claro el origen vascular de las imágenes radiográficas y el diagnóstico de aneurismas de la arteria pulmonar puede sugerirse9-12.[kundoc.com]
Cetrángolo 2 Centro de Diagnóstico Dr.[scielo.org.ar]
Impresión diagnóstica: tromboembolismo pulmonar bilateral con infarto pulmonar a nivel de LID. Las imágenes en vidrio esmerilado impresionan corresponder a un “mosaico de perfusión”.[redalyc.org]

Vértigo Fiebre Tos Hipertensión Escalofríos Hemoptisis El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura.[es.wikipedia.org]
Después de 6 meses de tratamiento, la dosis de prednisona y azatioprina se disminuyó de forma progresiva. A los 15 meses de tratamiento no se observó recidiva de la enfermedad. Fig. 1.[kundoc.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
Con respecto al tratamiento, el abordaje del SHS puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico consiste en el uso de inmunosupresores como esteroides y citotóxicos (generalmente ciclofosfamida) 5.[scielo.org.ar]
Con respecto al tratamiento, el abordaje del SHS puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico consiste en el uso de inmunosupresores como esteroides y citotóxicos (generalmente ciclo- fosfamida) 5 .[redalyc.org]

Pronóstico Como a la mayoría de pacientes se les diagnostica tarde el SHS, el síndrome está asociado a una mortalidad significativa debido a una hemoptisis masiva resultante de la rotura de los AAPs o a una hipertrofia arterial bronquial sistémica secundaria[orpha.net]
Nuestro caso refleja cómo un abordaje multidisciplinario temprano puede favorecer el pronóstico de esta patología.[scielo.org.ar]
En cuanto al pronóstico, los aneurismas de la arteria pulmonar tienen mal pronóstico, en el sentido de rotura y sangramiento 24, vasculitis activa con trombosis 24 y oclusión de la arteria pulmonar 21.[scielo.cl]

Etiología La etiología del SHS es desconocida; sin embargo, se asume que el SHS es una forma de vasculitis que sigue un mecanismo similar al de la patogénesis que se considera que participa en la EB.[orpha.net]
Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identificado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia.[scielo.org.ar]
Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identiï cado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia.[redalyc.org]
La etiología y patogenia son desconocidas. La hipótesis más aceptada es la vasculitis como proceso primario 5, 7 .[scielo.org.ar]

Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida, pero se han recogido menos de 30 casos en la literatura desde su primera descripción en 1959 por Hughes y Stovin.[orpha.net]

Distribución por sexo

Distribución por edad

Síndrome de Hughes-Stovin