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Síndrome de Hashimoto-Pritzker


Presentación

  • RESUMEN La histiocitosis de células de Langerhans es una neoplasia de origen mieloide caracterizada por la proliferación clonal de células cd1a /cd207 ; esta proliferación y acumulación puede ocurrir en cualquier órgano, por lo que la forma de presentación[dcmq.com.mx]
  • El desafío, pues, surge al intentar determinar hasta cuándo esperar la involución espontánea, típica de esta forma de presentación, para evitar así iatrogenia innecesaria, lo que supone saber ponderar el grado de afectación sistémica que indicaría una[analesdepediatria.org]
  • Su naturaleza benigna es uno de sus rasgos que también se informa en la literatura médica [2,7], tanto que para otros, representa la forma benigna del espectro de las histiocitosis de las células de Langerhans [8] Por su presentación poco común, en esta[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Ciertas presentaciones o formas de la enfermedad fueron consideradas anteriormente como enfermedades separadas, entre las que se incluyen el granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe.[ivami.com]
Hepatomegalia
  • Al mes de vida el exantema evoluciona a papulodescamativo y petequial, asociando estancamiento ponderal (pérdida de 180 g de peso), rechazo de las tomas, irritabilidad y hepatomegalia de 3 cm b.r.c.[analesdepediatria.org]
  • […] algunas publicaciones de la presencia en sangre periférica de neutropenia absoluta y marcada infocitosis con células atípicas; y en médula ósea por la presencia de monocitos atípicos [17]; también se ha descrito petequias y trombocitopenia [18,22], hepatomegalia[sisbib.unmsm.edu.pe]
Hinchazón
  • Síntomas Es posible que al principio no notes los signos o síntomas de la enfermedad de Hashimoto, o tal vez adviertas hinchazón en la parte frontal de la garganta (bocio).[mayoclinic.org]
Eritema
  • El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras erupciones en el recién nacido que comprende a la melanosis pustular neonatal, candidiasis congénita, herpes simple neonatal, varicela neonatal, eritema tóxico neonatal, acropustulosis infantil, incontinencia[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Eritema y exulceraciones en a) región inguinal y b) axilas, asociado a pápulas eritematosas con costras. Figura 7. Manchas y pápulas tanto eritematosas como hipopigmentadas en el tronco y la región inguinal.[dcmq.com.mx]

Diagnóstico

  • El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras erupciones del recién nacido como la varicela, el herpes simple, la melanosis pustulosa neonatales y la candidiasis congénita.[analesdepediatria.org]
  • Pero el diagnóstico es más temprano en ellas mujeres —en torno a los 30—, mientras que los hombres son diagnosticados cerca de los 60 años.[elpais.com]
  • ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hashimoto? El diagnóstico comienza cuando le describe sus síntomas al médico. Un examen físico del cuello puede detectar un ligero agrandamiento de la glándula tiroides.[hormone.org]
  • Se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de úlceras genitales crónicas, aun si no se presentan otras manifestaciones sistémicas. 55-57 En la tabla 3 se presentan algunas claves para el diagnóstico clínico de la histiocitosis de células[dcmq.com.mx]

Tratamiento

  • Si usted tiene una deficiencia, el tratamiento consiste en terapia de reemplazo de la hormona tiroidea. El tratamiento más eficaz es un medicamento sintético (artificial) de T4, llamado levotiroxina.[hormone.org]
  • Las lesiones óseas pude tratarse con diferentes tratamientos, desde AINEs, curetaje hasta radioterapia según la clínica que presente. El tratamiento de la enfermedad multisistémica es más complejo.[fundacionpielsana.es]
  • Esto ocurre en el caso que presentamos, de una histiocitosis congénita, que, finalmente, requirió tratamiento en la Unidad de Oncología Pediátrica.[analesdepediatria.org]
  • Así es el tratamiento (si consigue que le diagnostiquen) El origen de esta enfermedad sigue siendo un misterio, pero se cree que existe una predisposición genética.[elpais.com]
  • Su tratamiento con el reemplazo de hormona tiroidea suele ser simple y eficaz.[mayoclinic.org]

Pronóstico

  • Excepcionalmente puede afectar al sistema hematopoyético, causando trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y anemia, en cuyo caso el pronóstico empeora. 8.[fundacionpielsana.es]
  • El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad, cuando la afección está limitada a la piel el pronóstico es bueno, con tasas de supervivencia de 100%. 71 Sin embargo, todos los pacientes (especialmente los menores de un año) requieren monitoreo[dcmq.com.mx]
  • Las formas congénitas de HCL, cuya afectación al inicio sea exclusivamente cutánea, en sus primeras descripciones parecían garantizar un buen pronóstico, con involución espontánea.[analesdepediatria.org]

Etiología

  • En el caso especial de los gránulos de Birbeck se los ha visto en la citomembrana y en su propio vello como, entre la citomembrana de las células adyacentes; esto apoyaría la etiología citomembranosa de los gránulos de las CL en general [34].[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • La etiología de la enfermedad continúa siendo controversial; mientras que algunos autores apoyan la teoría de una disrregulación inmune de las cl, es decir, la consideran un trastorno reactivo, para otros se trata de una verdadera neoplasia.3 La teoría[dcmq.com.mx]

Epidemiología

  • Epidemiología La hcl se presenta a cualquier edad, desde la etapa neonatal 4 hasta la adultez, 5 pero es más frecuente en menores de 18 años (67% de los casos). 6 Existe un ligero predominio por el sexo masculino, con una relación hombre-mujer de 1.5:[dcmq.com.mx]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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