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Síndrome de Hallermann-Streiff

Síndrome de Hallermann-Streiff-François


Presentación

Caries dental
  • Tener un control odontológico estricto,porque es necesario solucionar todos los problemas dentales, corregir la alineación de los dientes, así como también, prevenir la aparición de caries dentales.[sindromede.org]
  • Programa preventivo fuerte ya que es necesario solucionar las deficiencias dentarias y la alineación de los dientes y prevención de caries dentales. Llevar un control dermatológico.[infogen.org.mx]
Mordida abierta anterior
Perfil facial de pájaro
  • facial ''de pájaro'' (con nariz aguileña y retrognatia), hipoplasia mandibular, braquicefalia con occipucio plano, alteraciones dentales (p. ej. carencia de dientes, dientes natales, dientes supernumerarios, agenesia grave de dientes permanentes, hipoplasia[orpha.net]
  • El síndrome de Hallermann-Streiff es un síndrome genético poco frecuente caracterizado principalmente por anomalías craneales y faciales , tales como perfil facial ”de pájaro” (con nariz aguileña y retrognatia), hipoplasia mandibular , braquicefalia con[diariosalud.online]
Labios delgados
  • Boca: Labios delgados, pequeños, de poca humectación, hipotónicos, de aspecto reseco y poco elástico. Zona anterior de la mandíbula con depresión marcada, a nivel del mentón. Cuello: Cilíndrico, simétrico, no se observa presencia de adenopatías.[sisbib.unmsm.edu.pe]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Ya ha pasado poco más de un siglo desde su primer diagnóstico. Para ser más específicos, desde 1893 el número de casos solo ha aumentado hasta la fecha en alrededor de 200 en todo el mundo.[periferiaperu.wordpress.com]
  • Diagnóstico del síndrome de Hallermann-Streiff Teniendo en cuenta los síntomas de este problema, el diagnóstico del síndrome de Hallermann-Streiff se debe realizar identificando dichos síntomas, y por supuesto, esto se puede llevar a cabo a través de[sindromede.org]
  • Se debe proceder a un diagnóstico diferencial respecto a otras formas de síndromes progeroides (progeria de Hutchinson-Gilford progeria, displasia acromandibular, síndrome de Werner) y a la displasia oculodentodigital.[enfermedades-raras.org]
  • La medicina genética , al igual que la medicina personalizada , son términos recientes dentro de la genética médica, para destacar la aplicación directa de los fundamentos y métodos de la genética en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades.[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Casi todos los casos reportados parecen haber ocurrido al azar (esporádicamente) y se cree que fueron el resultado de una nueva mutación en la persona afectada sin que hayan sido heredados de los padres, pero hay algunos casos familiares. [1] [3] El tratamiento[rarediseases.info.nih.gov]
  • Goñez afirma que, si un paciente con este síndrome en el Perú no contara con seguro, el costo de sus tratamientos y operaciones sería muy costoso. Lamentablemente, en el país no hay especialistas que se dediquen netamente a esta rara enfermedad.[periferiaperu.wordpress.com]
  • Tratamiento del síndrome de Hallerman-Streriff A la hora de establecer un tratamiento para el síndrome de Hallerman-Streriff, lo primero que se debe considerar es tratar todos los síntomas que puedan poner en riesgo la vida del bebé.[sindromede.org]
  • El pronóstico de tratamiento odontológico se muestra favorable si hay un inicio temprano del tratamiento. Existe un compromiso bilateral constante.[sisbib.unmsm.edu.pe]

Pronóstico

  • El pronóstico de estos pacientes no es tan bueno, porque los pacientes pueden sufrir de muerte temprana a causa de algunas infecciones, principalmente por infecciones en las vías respiratorias.[sindromede.org]
  • Pronóstico Muy escaso crecimiento y desarrollo. Puede ocurrir muerte temprana por infecciones, principalmente de las vías respiratorias. Probabilidad de que se repita Riesgo de ocurrencia: en la Ciudad de México uno en 50,000 recién nacidos.[infogen.org.mx]
  • El pronóstico de tratamiento odontológico se muestra favorable si hay un inicio temprano del tratamiento. Existe un compromiso bilateral constante.[sisbib.unmsm.edu.pe]

Prevención

  • Programa preventivo fuerte ya que es necesario solucionar las deficiencias dentarias y la alineación de los dientes y prevención de caries dentales. Llevar un control dermatológico.[infogen.org.mx]
  • Debido a la condición anteriormente mencionada se hace imprescindible la participación de las personas encargadas del niño, como un apoyo en la prevención en el hogar.[sisbib.unmsm.edu.pe]

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