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Síndrome de Gorlin-Psaume


Presentación

  • PRESENTACIÓN DE CASOS Síndrome de Gorlin Goltz Tania Pérez Piñeiro I ; Jorge L. Valdés González II ; Marta Rodriguez Silva II ; Edelisa Moredo Romo III ; Braulio Zayas Lara IV I Especialista 1er Grado en Dermatología.[bvs.sld.cu]
  • Existen diferencias entre las características clínicas de los carcinomas basocelulares en pacientes con SGG y en la población general, principalmente en cuanto al número de lesiones (mayor en SGG), edad de presentación (menor en SGG) y comportamiento[scielo.isciii.es]
Caries dental
  • dental [ 245000 ] Síndrome de PARINAUD-KOERBER-SALUS-ELSCHNIG: parálisis supranuclear de los movimientos verticales conjugados ocasionados por una lesión en el acueducto de Silvio.[iqb.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico clínico se base en criterios específicos. El diagnóstico se confirma por el análisis de mutaciones. El consejo genético es obligatorio.[orpha.net]
  • Nota de Indización Español : no use /congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología[decs.bvs.br]
  • En el 45% de los casos la edad al diagnóstico fue inferior a los 20 años. En 9 pacientes se llevó a cabo el diagnóstico clínico (2 criterios mayores o uno mayor y 2 menores), mientras que 2 pacientes tuvieron diagnóstico genético.[scielo.isciii.es]
  • (E/H) Se confirmó el diagnostico de carcinoma basocelular sólido resecado totalmente según corte estudiado. Se le ha realizado tratamiento con criocirugía, y extirpación quirúrgica en algunas lesiones, con poco éxito pues son muy numerosas.[bvs.sld.cu]
  • Consiste en la triada de diagnóstico: (1) ictericia progresiva y finalmente obstructiva (2) vesícula biliar grande, palpable (signo de Courvoisier) con bloqueo del conducto biliar común (3) caquexia rápidamente progresiva, típica del carcinoma de la cabeza[iqb.es]

Tratamiento

  • El tratamiento más aceptado en la bibliografía es la exéresis quirúrgica y también fue el tratamiento empleado en todos nuestros casos.[scielo.isciii.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se le ha realizado tratamiento convencional para los Carcinomas con respuesta favorable.[bvs.sld.cu]
  • […] historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención & control PX psicología RT radioterapia RH rehabilitación BL sangre TH terapia DT tratamiento[decs.bvs.br]

Pronóstico

  • COMENTARIO Este síndrome es raro en el negro, ya que se ve con más frecuencia en pacientes blancos de ojos claros, a pesar de ser benigno se acompaña de formación de tumores malignos, lo que hace que tenga un pronóstico reservado.[bvs.sld.cu]
  • Al igual que con otras formas de tratamiento, el tamaño, la ubicación y el subtipo histológico contribuyen al pronóstico en general. No hay ninguna recomendación uniforme sobre el límite de los márgenes quirúrgicos.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • […] con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • La etiología es desconocida.[iqb.es]
  • Palabras Clave : Carcinoma basocelular, nevo besocelular, Gorlin Goltz, cancer cutáneo INTRODUCCION El Síndrome del nevo basocelular o (Síndrome de Gorlin Goltz), es un trastorno hereditario autosomico dominante con penetrancia variable de etiología desconocida[bvs.sld.cu]

Epidemiología

  • […] congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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