Presentación
Conclusiones: A pesar de la variabilidad de la presentación del síndrome de Good, debe sospecharse como parte de las manifestaciones paraneoplásicas del timoma. [scielo.org.mx]
Su presentación clínica se caracteriza por infecciones respiratorias recurrentes, alteraciones hematológicas y diarrea crónica que puede asociarse a una malabsorción crónica y provocar un cuadro de desnutrición severa[ 1 ]. [sapd.es]
La otra es que ANCA suprime la sobreactividad de enzimas proteolíticas dentro de la célula de objetivo, alterar el nivel NC1 de presentación de antígeno α3 (IV), accionando la formación de anticuerpos antis-GBM. [news-medical.net]
La forma de presentación de la inmunodeficiencia al inicio es similar a la inmunodeficiencia común variable y puede preceder al timoma (4). [slideshare.net]
Diagnóstico
[…] de antígenos virales (8), técnica diagnóstica en el presente caso. [scielo.isciii.es]
El diagnóstico se realiza por la clínica y por el hallazgo de una hipogammaglobulinemia de todas las imnunoglobulinas. [sapd.es]
DIAGNOSTICO El diagnóstico se realiza mediante la clínica y el estudio de la respuesta inmunitaria. [slideshare.net]
Sin embargo, forman una unidad diagnóstica. En el SG el diagnóstico de timoma generalmente precede al de la inmunodeficiencia, como se observó en nuestro caso. [scielo.conicyt.cl]
Aunque la biopsia cerebral y meníngea constituye el patrón oro (gold standard) para el diagnóstico de vasculitis cerebral, actualmente su realización puede estar limitada sólo a pacientes con diagnósticos dudosos debido a la naturaleza agresiva del procedimiento [revistanefrologia.com]
Tratamiento
El tratamiento de elección es la administración de gammaglubulinas intravenosas mensuales y la extirpación de timoma para evitar el crecimiento invasivo local. [sapd.es]
Además, recibió tratamiento con ácido valproico. Los síntomas respiratorios y neurológicos desaparecieron con el tratamiento pautado, pero desafortunadamente la función renal no se recuperó, permaneciendo en programa de hemodiálisis al alta. [revistanefrologia.com]
La respuesta al tratamiento inmunosupresor en nuestro caso con corticoides y ciclosporina fue efectivo y rápido, con normalización del nivel de hemoglobina al mes de tratamiento. [scielo.conicyt.cl]
La respuesta al tratamiento es variable, dependiendo de las comorbilidades, la situación general del paciente en el momento del diagnóstico y la rapidez de instauración del tratamiento (6-10). [scielo.isciii.es]
TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la administración regular de gammaglobulinas intravenosas, con dosis individualizadas para cada paciente, apropiadas para el tratamiento de la inmunidad humoral (17). [slideshare.net]
Pronóstico
Los hallazgos de una RMN cerebral normal, no excluyen una Vasculitis Cerebral de pequeño vaso, por lo que SGP requiere un diagnóstico y tratamiento agresivo y precoz en aras de mejorar su pronóstico. AGRADECIMIENTO Los autores agradecen al Dr. [revistanefrologia.com]
Cuando hay infección renal que coexiste con el síndrome de Goodpasture, el pronóstico para el daño renal es siempre peor, apuntando a la importancia de otros factores que obran recíprocamente con los autoanticuerpos. [news-medical.net]
La dosis recomendada es de 400 mg/kg mensuales, semejante a la utilizada como reemplazo para otras inmunodeficiencias humorales. 9, 10, 11 El pronóstico del síndrome de Good es peor comparado con el de la inmunodeficiencia común variable, probablemente [scielo.org.mx]
Las características clínicas, radiológicas y el pronóstico no son bien conocidos, ya que el mayor número de casos publicados ha sido de pacientes críticos con ventilación mecánica invasiva y múltiples comorbilidades y complicaciones pulmonares, por lo [scielo.isciii.es]
Etiología
Discusión El síndrome de Good es una rara entidad de etiología desconocida que se caracteriza por la asociación de timoma e inmunodeficiencia debida fundamentalmente a un déficit en el número de linfocitos B periféricos, hipogammglobulinemia y alteraciones [scielo.isciii.es]
La etiología es autoinmune y se han descrito varios mecanismos, como anticuerpos contra eritroblastos o contra eritropoyetina. [scielo.conicyt.cl]
Fisiopatología
[…] es autoinmune, no así en la hipogammaglobulinemia. 3, 4 Los timomas más frecuentemente asociados al síndrome de Good son los tipos AB (41.7 %), B2 (25 %) y B1 (12.5 %), de acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. 5, 6 La fisiopatología [scielo.org.mx]
Prevención
La mortalidad del SG es elevada 5 y por tanto, es importante la prevención de las infecciones y el adecuado manejo de éstas. Nuestro paciente continuó con infecciones respiratorias, a pesar de la administración mensual de gamaglobulina. [scielo.conicyt.cl]