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Síndrome de feocromocitoma y tumor de células de los islotes


Presentación

  • Descripción clínica Los hemangioblastomas retinianos son la forma de presentación más común (múltiples y bilaterales en un 50% de los casos).[orpha.net]
  • El feocromocitoma tiene una gran variabilidad de presentación clínica, pero la más común incluye episodios de cefalea, sudoración, palpitaciones, taquicardia e hipertensión arterial.[scielo.iics.una.py]
  • En algunos casos son localizados de forma precoz gracias a técnicas como la rectoscopia de rutina tras la presentación de clínica de heces con sangre, dolor o estreñimiento. • TNE bronquiopulmonares: Dos tercios se encuentran localizados al diagnóstico[seom.org]
  • La crisis hipertensiva secundaria al feocromocitoma es una presentación frecuente, y muchas de las familias descritas reciben asistencia médica por primera vez después de que se han diagnosticado feocromocitomas bilaterales en el caso en cuestión.[monografias.com]
  • Biopsia por aspiración con aguja fina en el diagnóstico de carcinoma insular (carcinoma pobremente diferenciado) de tiroides: presentación de de dos casos y revisión de la literatura. Med. Lab. 2007;13(3-4):67–72. 7.[redalyc.org]
Pérdida de peso
  • Los síntomas pueden abarcar: Diabetes Erupción roja con ampollas en la ingle o los glúteos Pérdida de peso Micción y sed frecuentes El tratamiento depende del tipo de tumor y si es canceroso.[medlineplus.gov]
  • Los feocromocitomas pueden ser asintomáticos o producir una gran variedad de síntomas, siendo los más frecuentes: jaquecas, sudoración, palpitaciones con o sin taquicardia (latido anormalmente rápido del corazón), nerviosismo, pérdida de peso, dolores[enfermedades-raras.org]
  • Desde las descripciones de los primeros casos se considera que los datos característicos de estos pacientes son: miopatía, pérdida de peso, hiperpigmentación y disturbios electrolíticos (alcalosis hipopotasémica) y metabólicos (intolerancia a la glucosa[scielo.isciii.es]
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16) .[scielo.iics.una.py]
Debilidad
  • Los hemangioblastomas del sistema nervioso central producen síntomas diversos como: cefalea (dolores de cabeza), inestabilidad de la marcha, vómitos, alteraciones del equilibrio y debilidad en extremidades superiores e inferiores.[enfermedades-raras.org]
  • Cuadro clínico: El comienzo suele ser insidioso y los primeros síntomas puramente subjetivos: dolores difusos, decaimiento y debilidad muscular.[monografias.com]
  • […] de Antioquia y del HUSVP , después de tres meses de aumento de peso, aparición de estrías violáceas mayores de un centíme- tro de ancho en el abdomen, caída acelerada del cabello, aumento del tejido graso en la cara y el cuello, obe- sidad central, debilidad[redalyc.org]
  • Clínica Debemos considerar primero la clínica clásica del síndrome de Cushing: obesidad troncular, estrías violáceas, hipertensión arterial, astenia, intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus, osteopenia u osteoporosis, debilidad muscular, cara de[scielo.isciii.es]
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16) .[scielo.iics.una.py]
Palidez
  • […] polidipsia (sed excesiva), mareos, crisis tipo gran mal (variedad de epilepsia caracterizada por crisis que atacan de golpe a todo el cuerpo, con pérdida de conocimiento, caída y trastornos motores, generalmente contracturas y sacudidas rítmicas) aparente, palidez[enfermedades-raras.org]
  • Suelen diagnosticarse de forma tardía al producir metástasis a otros órganos. 6.2 Feocromocitomas y paragangliomas: Las manifestaciones clínicas suelen ser debidas a la secreción de catecolaminas: hipertensión, taquicardia, palidez, cefalea, sudoración[seom.org]
  • Palidez extrema. El signo más común es la presión arterial alta y a veces es difícil controlarla. La presión arterial muy alta ocasiona problemas graves de salud como latidos cardíacos irregulares, infarto del miocardio, derrame cerebral o muerte.[cancer.gov]
Insuficiencia cardíaca congestiva
  • El diagnóstico diferencial debe realizarse con las otras causas de hiponatremia: tratamiento diurético, fármacos capaces de estimular la secreción de ADH, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia renal, cirrosis hepática, síndrome nefrótico, desnutrición[scielo.isciii.es]
Disnea
  • Otros síntomas menos comunes son: alteraciones visuales, disnea (dificultad en la respiración), parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad), poliuria (secreción y emisión extremadamente abundante de orina), polidipsia (sed excesiva[enfermedades-raras.org]
  • CASO CLINICO Mujer de 46 años de edad, hipertensa de un año de evolución, que acudió a urgencias por un cuadro de palpitaciones, sudoración, disnea y sensación de ansiedad.[revespcardiol.org]
  • El 95% de los casos son típicos, siendo la sintomatología más presente el flushing o enrojecimiento cutáneo de la parte superior del cuerpo, diarrea, fibrosis cardiaca, sibilancias (silbido al respirar), disnea (dificultad respiratoria), telangiectasias[seom.org]
  • CASO CLÍNICO Mujer de 29 años que consultó en el 2005 por aparición de masa en la glándula tiroides de rápido crecimiento (ocho meses), disfagia y disnea.[redalyc.org]
Diarrea
  • , pérdida de peso, esteatorrea (diarrea con abundante grasa) e hipocloridria.[seom.org]
  • En otros casos, los tumores de células de islotes no ߠse han asociado con una diarrea secretora grave que conduce a depleción de líquidos y electrólitos.[monografias.com]
  • Los síntomas del SZE comprenden concentraciones elevadas de gastrina, úlceras, inflamación del esófago, diarrea y dolorabdominal. El segundo tumor pancreático funcional más habitual en el MEN1 es el insulinoma.[mdanderson.es]
  • Los síntomas pueden abarcar: Dolor abdominal Diarrea Úlceras en el estómago e intestino delgado Vómitos con sangre (de vez en cuando) Los glucagonomas producen la hormona glucagón, la cual ayuda al cuerpo a elevar los niveles de azúcar en la sangre.[medlineplus.gov]
  • Se la dio de alta con suplencia esteroide y mineralo- corticoide, antihipertensivos y normoglucemiantes, anticoagulación con heparinas y lanreotide para control de la diarrea crónica.[redalyc.org]
Vómitos
  • Los hemangioblastomas del sistema nervioso central producen síntomas diversos como: cefalea (dolores de cabeza), inestabilidad de la marcha, vómitos, alteraciones del equilibrio y debilidad en extremidades superiores e inferiores.[enfermedades-raras.org]
  • En el cerebelo están con frecuencia asociados a: aumento de la presión intracraneal, dolor de cabeza, vómitos y alteraciones de la marcha o ataxia.[orpha.net]
  • Los síntomas pueden abarcar: Dolor abdominal Diarrea Úlceras en el estómago e intestino delgado Vómitos con sangre (de vez en cuando) Los glucagonomas producen la hormona glucagón, la cual ayuda al cuerpo a elevar los niveles de azúcar en la sangre.[medlineplus.gov]
  • Son frecuentes las náuseas, vómitos y los síntomas de intoxicación acuosa (agitación, confusión, crisis convulsivas y coma).[scielo.isciii.es]
Dolor abdominal
  • Los síntomas pueden abarcar: Dolor abdominal Diarrea Úlceras en el estómago e intestino delgado Vómitos con sangre (de vez en cuando) Los glucagonomas producen la hormona glucagón, la cual ayuda al cuerpo a elevar los niveles de azúcar en la sangre.[medlineplus.gov]
  • Los feocromocitomas pueden ser asintomáticos o producir una gran variedad de síntomas, siendo los más frecuentes: jaquecas, sudoración, palpitaciones con o sin taquicardia (latido anormalmente rápido del corazón), nerviosismo, pérdida de peso, dolores[enfermedades-raras.org]
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16) .[scielo.iics.una.py]
Náusea
  • […] ser asintomáticos o producir una gran variedad de síntomas, siendo los más frecuentes: jaquecas, sudoración, palpitaciones con o sin taquicardia (latido anormalmente rápido del corazón), nerviosismo, pérdida de peso, dolores abdominales y torácicos, náuseas[enfermedades-raras.org]
  • Son frecuentes las náuseas, vómitos y los síntomas de intoxicación acuosa (agitación, confusión, crisis convulsivas y coma).[scielo.isciii.es]
Hipertensión
  • Clínicamente se manifiesta por hipertensión arterial incontrolada, crisis de cefalea, hipotensión ortostática, palpitaciones, sudación, dolor torácico o abdominal.[revespcardiol.org]
  • Este tumor causa hipertensión arterial persistente o paroxística. El diagnóstico se realiza a través de la medición de los productos de las catecolaminas en sangre u orina.[msdmanuals.com]
  • En algunos casos, los pacientes presentan feocromocitomas, que pueden ser asintomáticos o producir hipertensión.[orpha.net]
  • Tratar a los pacientes preoperatoriamente con bloqueo alfa adrenérgico ayuda a reducir los episodios intraoperatorios de hipertensión (59) .[scielo.iics.una.py]
  • Los signos de hipertensión endocraneana se sospecharán cuando aparezcan: vó mitos , bradicardia, edema papilar e hipertensión.[monografias.com]
Taquicardia
  • Es utilizado para el tratamiento de arritmias y estimulación cardiaca adrenérgica, lo cual causa taquicardia e incremento en el gasto cardiaco.[scielo.iics.una.py]
  • Los feocromocitomas pueden ser asintomáticos o producir una gran variedad de síntomas, siendo los más frecuentes: jaquecas, sudoración, palpitaciones con o sin taquicardia (latido anormalmente rápido del corazón), nerviosismo, pérdida de peso, dolores[enfermedades-raras.org]
  • Suelen diagnosticarse de forma tardía al producir metástasis a otros órganos. 6.2 Feocromocitomas y paragangliomas: Las manifestaciones clínicas suelen ser debidas a la secreción de catecolaminas: hipertensión, taquicardia, palidez, cefalea, sudoración[seom.org]
  • Glándula tiroides La hormona estimuladora del tiroides es la TSH y la misma provoca, al actuar sobre la glándula tiroidea, la aparición de los síntomas clínicos siguientes: hiperplasia de la glándula (bocio), taquicardia, adelgazamiento, hiperactividad[monografias.com]
Dolor torácico
  • Clínicamente se manifiesta por hipertensión arterial incontrolada, crisis de cefalea, hipotensión ortostática, palpitaciones, sudación, dolor torácico o abdominal.[revespcardiol.org]
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16) .[scielo.iics.una.py]
Debilidad muscular
  • Cuadro clínico: El comienzo suele ser insidioso y los primeros síntomas puramente subjetivos: dolores difusos, decaimiento y debilidad muscular.[monografias.com]
  • muscular proximal, síndrome diarreico y amenorrea de 10 meses de evolución; además, se le diagnosticaron, como enfermedades asociadas, diabetes mellitus e hipertensión arterial.[redalyc.org]
  • Clínica Debemos considerar primero la clínica clásica del síndrome de Cushing: obesidad troncular, estrías violáceas, hipertensión arterial, astenia, intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus, osteopenia u osteoporosis, debilidad muscular, cara de[scielo.isciii.es]
Hiperhidrosis
  • […] abdominales y torácicos, náuseas, vómitos, astenia (debilitación del estado general), hipertensión arterial, hipotensión ortostática (disminución notable de la presión arterial en la posición vertical, que puede acompañarse de vértigo y lipotimia), hiperhidrosis[enfermedades-raras.org]
  • Clínica Los síntomas son los típicos de la hipoglucemia: hiperhidrosis, hambre, ansiedad, alteraciones visuales y del nivel de conciencia y cambios del comportamiento, que ceden al ingerir glucosa.[scielo.isciii.es]
Manchas café con leche
  • . • Neurofibromatosis tipo 1: Síndrome hereditario caracterizado por la presencia de múltiples neurofibromas y manchas cutáneas características (manchas café con leche), entre otras manifestaciones.[seom.org]
Manchas café con leche
  • . • Neurofibromatosis tipo 1: Síndrome hereditario caracterizado por la presencia de múltiples neurofibromas y manchas cutáneas características (manchas café con leche), entre otras manifestaciones.[seom.org]
Cefalea
  • Los hemangioblastomas del sistema nervioso central producen síntomas diversos como: cefalea (dolores de cabeza), inestabilidad de la marcha, vómitos, alteraciones del equilibrio y debilidad en extremidades superiores e inferiores.[enfermedades-raras.org]
  • El síndrome atípico (5%) consiste en flushing prolongado, cefalea, lagrimeo y broncoconstricción (estrechamiento de los bronquios). Ambos síndromes están desencadenados por mediadores hormonales, cuando estos alcanzan el torrente circulatorio.[seom.org]
  • Clínicamente se manifiesta por hipertensión arterial incontrolada, crisis de cefalea, hipotensión ortostática, palpitaciones, sudación, dolor torácico o abdominal.[revespcardiol.org]
  • La expansión local del tumor puede causar alteraciones visuales y cefaleas, así como un hipopituitarismo.[monografias.com]
  • El feocromocitoma tiene una gran variabilidad de presentación clínica, pero la más común incluye episodios de cefalea, sudoración, palpitaciones, taquicardia e hipertensión arterial.[scielo.iics.una.py]
Temblor
  • , caída y trastornos motores, generalmente contracturas y sacudidas rítmicas) aparente, palidez, bradicardia (latido cardíaco inusualmente lento), hematuria (presencia de sangre en la orina) indolora, disartria (dificultad para articular palabras) y temblor[enfermedades-raras.org]
  • También pueden presentarse síntomas como sudoración, palpitaciones o temblores. La clínica aparece típicamente en situaciones de ayuno o después de la realización de ejercicio.[seom.org]
  • […] es la TSH y la misma provoca, al actuar sobre la glándula tiroidea, la aparición de los síntomas clínicos siguientes: hiperplasia de la glándula (bocio), taquicardia, adelgazamiento, hiperactividad psicomotora, aumento de la sensibilidad al calor , temblores[monografias.com]
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16) .[scielo.iics.una.py]
Confusión
  • Son frecuentes las náuseas, vómitos y los síntomas de intoxicación acuosa (agitación, confusión, crisis convulsivas y coma).[scielo.isciii.es]
  • Se caracteriza por úlceras cutáneas escamosas, diarrea, membranas mucosas inflamadas, confusión mental y alucinaciones. Análogos de la somatostatina: Moléculas parecidas a la somatostatina y que presentan mayor duración en su acción.[seom.org]
Irritabilidad
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16) .[scielo.iics.una.py]
Mareo
  • […] síntomas menos comunes son: alteraciones visuales, disnea (dificultad en la respiración), parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad), poliuria (secreción y emisión extremadamente abundante de orina), polidipsia (sed excesiva), mareos[enfermedades-raras.org]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico puede establecerse por la presencia de un único tumor típico (p. ej. hemangioblastoma retiniano o del SNC, o CCR) y una historia familiar positiva de VHL.[orpha.net]
  • Diagnóstico Las implicaciones respecto al diagnóstico, la detección selectiva en la familia y el tratamiento son las mismas que las descritas antes para el síndrome MEN-IIA.[monografias.com]
  • En la mayoría de pacientes la enfermedad se encuentra diseminada en el momento del diagnóstico.[seom.org]
  • Diagnóstico Se establece por la clínica y los datos analíticos.[scielo.isciii.es]
  • Este enfoque precisa de un diagnóstico presintomático y un seguimiento periódico a lo largo de la vida, realizado por un equipo multidisciplinario.[enfermedades-raras.org]

Tratamiento

  • Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.[cancer.gov]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento exige un enfoque multidisciplinar coordinado. La cirugía es la base del tratamiento de los tumores. El manejo debe incluir un seguimiento de por vida.[orpha.net]
  • […] somatostatinoma o el glucagonoma; y el tratamiento antitumoral.[seom.org]
  • Tratamiento El tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica del tumor causante del síndrome paraneoplásico. Si es preciso, se añadirá radioterapia o quimioterapia.[scielo.isciii.es]
  • Ver más detalles Recursos añadido en: 17/10/2002 Idiomas disponibles: Inglés, Español Ependimoma, Tratamiento Farmacológico, Radioterapia, Cirugía General, Recurrencia, Clasificación, Pediatría, Niño, Adolescente, Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células[bvschlcc.spinaker.dyndns.org]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende de la aparición de tumores múltiples. El CCR es la principal causa de muerte, seguido de los hemangioblastomas del SNC.[orpha.net]
  • Tipo 2B: con presencia de carcinomas de células renales y quistes pancreáticos, que constituye el grupo con mayor mortalidad y peor pronostico.[enfermedades-raras.org]
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El pronóstico (probabilidad de recuperación ) depende de los siguientes aspectos: Si el tumor es benigno o maligno.[cancer.gov]
  • El valor de la calcitonina sérica es un importante factor pronóstico en esta neoplasia (6); infortunadamente, no pudimos obtenerlo, a pesar de haberlo solicitado varias veces durante el seguimiento.[redalyc.org]
  • No obstante, debido al estado tumoral ya avanzado en el momento en que se suelen diagnosticar estos pacientes con tumores malignos, el pronóstico es habitualmente malo 16 .[scielo.isciii.es]

Etiología

  • Etiología El VHL está causado por mutaciones de alta penetrancia en el gen VHL (3p25.3), un supresor tumoral clásico. La mayoría de casos se diagnostican mediante una mutación en la línea germinal.[orpha.net]
  • ETIOLOGIA La hipersecretion de GH normalmente es el resultado de una adenoma somatotropo pero raramente puede ser causado por lesiones extrapituitary (Ver Tabla).[monografias.com]
  • A diferencia de las otras etiologías del síndrome de Cushing, no muestra un predominio en las mujeres y la distribución por sexo es muy similar (11,12).[redalyc.org]
  • El exceso de producción de cortisol puede tratarse como en el síndrome de Cushing de cualquier otra etiología (ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida).[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en 1/53.000 y la incidencia anual al nacimiento en 1/36.000. La enfermedad afecta por igual a hombres y a mujeres.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • No se conoce ninguna forma de prevención para estos tumores.[medlineplus.gov]
  • Actualmente se considera que el tratamiento más eficaz es la prevención de complicaciones relacionadas con crecimientos tumorales.[enfermedades-raras.org]
  • La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer.[cancer.gov]
  • Prevención y técnicas de diagnóstico precoz No existen formas de prevenir las neoplasias neuroendocrinas esporádicas, dado que no existen factores de riesgo concretos.[seom.org]

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