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Síndrome de Fanconi adquirido asociado a cadenas ligeras Ig monoclonal


Presentación

  • La enfermedad renal es una complicación frecuente de las gammapatías monoclonales y se manifiesta con una amplia gama de lesiones (tubulares, glomerulares, vasculares e intersticiales); asimismo, la presentación clínica es en forma de síndrome nefrótico[revistanefrologia.com]
  • Puede ocurrir, sin embargo, que el Síndrome de Fanconi asociado a mieloma no se diagnostique cuando otras manifestaciones del tumor dominan la presentación clínica15.[revistanefrologia.com]
Dolor
  • Su aparición se da en la edad adulta: dolor en los huesos en relación con la osteomalacia secundaria debida a hipofosfatemia e insuficiencia renal crónica y progresiva son las manifestaciones habituales.[orpha.net]
  • Antes del inicio del tratamiento presentó dolor abdominal grave, y se le diagnosticó peritonitis diverticular con disfunción multiorgánica y posteriormente falleció.[revistanefrologia.com]
Amiloidosis
  • Conformando el grupo de las glomerulopatías que incluyen depósitos organizados se encuentran la AL, la amiloidosis de cadena pesada, la amiloidosis de CL y pesada, la glomerulonefritis con depósitos microtubulares organizados de Ig, la glomerulonefritis[revistanefrologia.com]
  • Las nefropatías inducidas por cadenas ligeras presentan un variado espectro morfológico manifestándose principalmente como amiloidosis, enfermedad por depósitos de cadenas ligeras, nefropatía por cilindros (enfermedad tubular distal) o Síndrome de Fanconi[revistanefrologia.com]
Insuficiencia renal
  • En caso de insuficiencia renal severa, algunos de estos signos pueden estar ausentes. El FS se asocia, comúnmente, con mielomas leves o gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS).[orpha.net]
  • Evolucionó con insuficiencia renal, con creatinina de 1,3 mg/dl, aclaramiento de creatinina de 42 ml/min y proteinuria de 2,7 g/día en un lapso de 12 meses.[revistanefrologia.com]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Estas manifestaciones pueden preceder, por varios años, al diagnóstico de un trastorno progresivo de células plasmáticas.[femexer.org]
  • […] lo que se realizó biopsia-punción renal con diagnóstico de tubulopatía proximal por CL kappa con inclusiones cristalinas.[revistanefrologia.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento de la osteomalacia se basa en suplementos de fosfato, calcio y vitamina D.[femexer.org]
  • ), antihipertensivos, seguimiento y tratamiento de la hipertrigliceridemia.[femexer.org]
  • Es por eso que el reconocimiento temprano del tipo de GMSR es crucial, ya que determina el tratamiento y tiene un fuerte impacto en el pronóstico renal 16 .[revistanefrologia.com]

Pronóstico

  • El pronóstico no se conoce bien, pero está probablemente asociado al riesgo cardiovascular (ligado al síndrome de resistencia a la insulina) y a la causa subyacente de la enfermedad.[femexer.org]
  • Es de vital importancia poder identificar estas lesiones, porque tienen influencia directa en el pronóstico de los pacientes 15 .[revistanefrologia.com]

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