Presentación
La presentación de este síndrome oscila entre los 4 y 12 años de edad 3,6–8. La presentación clínica se caracteriza por palidez, fatiga, disnea, taquicardia y fiebre. Cuando, además, cursa con trombocitopenia, se asocia con sangrado mucocutáneo. [elsevier.es]
Fue el momento en el que Matt Cord, 'speaker' de los Sixers, hacía la presentación del equipo. Con las luces apagadas, Cord fue, como cada noche, introduciendo uno a uno a los jugadores de los Sixers para ir calentando al público. [marca.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Fatiga
Las señales y los síntomas pueden incluir manchas de color púrpura en la piel, palidez, fatiga, y aturdimiento. La causa exacta de esta condición es desconocida. [rarediseases.info.nih.gov]
La AHA se manifiesta como debilidad inusual, palidez, fatiga con taquicardia y disnea de esfuerzo y, en algunos casos, con ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia. [orpha.net]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en un recuento sanguíneo completo que muestra anemia (nivel de hemoglobina Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye principalmente microangiopatías tales como la púrpura trombocitopénica trombótica [orpha.net]
Se deben buscar datos sugestivos de hemólisis mediada por mecanismo inmunológico en el protocolo diagnóstico de SE. [elsevier.es]
En el caso en cuestión, el diagnóstico se efectúa en el periodo puerperal tardío de la paciente. [scielo.sa.cr]
En el diagnóstico de hidrocefalia es de utilidad calcular el índice de Evans. Para ello debemos seleccionar en primer lugar un corte de la neuroimagen craneal en el que se aprecie el diámetro transversal máximo del cráneo del paciente. [hipocampo.org]
El diagnóstico se basa en demostrar falla renal, anemia normocítica y retriculocitopenia periférica. La médula ósea puede mostrar hipoplasia eritroide. [msdmanuals.com]
Tratamiento
Manejo y tratamiento La terapia inmunosupresora combinada o no con inmunoglobulina intravenosa para PTI constituye el tratamiento de primera línea. [orpha.net]
Las mejores opciones de tratamiento para el síndrome de Evans dependen de muchos factores, como la gravedad de la enfermedad, los síntomas presentes, y la respuesta de cada persona al tratamiento. [1] [2] El tratamiento generalmente se inicia con corticoides [rarediseases.info.nih.gov]
Pronóstico
Pronóstico El síndrome de Evans es una enfermedad crónica con un patrón alternante de periodos de remisión y recaída de AHA y/o PTI a pesar del tratamiento, que puede asociarse con morbilidad y mortalidad significativas debido a hemorragias e infecciones [orpha.net]
Solamente en el 10% de los casos se logra determinar una etiología, lo cual es de suma importancia para el tratamiento y pronóstico de la enfermedad. [elsevier.es]
Etiología
Se logró identificar alguna etiología solamente en el 10% de los pacientes. [elsevier.es]
Etiología El síndrome de Evans es un trastorno autoinmune en el que los autoanticuerpos sin reacción cruzada se dirigen contra diferentes determinantes antigénicos en los glóbulos rojos, plaquetas y, en ocasiones, neutrófilos; sin embargo, el mecanismo [orpha.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia en Europa se estima en 1/1.000.000 pero no hay datos epidemiológicos sólidos disponibles. Descripción clínica El síndrome puede manifestarse tanto en la infancia como en la edad adulta. [orpha.net]
Prevención
Guía de práctica clínica Prevención, diagnóstico y tratamiento de la infección por citomegalovirus en la edad pediátrica Cenetec, (2016) Disponible en: [11] A. Alarcón, F. [elsevier.es]