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Síndrome de Evans


Presentación

Taquicardia
  • La AHA se manifiesta como debilidad inusual, palidez, fatiga con taquicardia y disnea de esfuerzo y, en algunos casos, con ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]
Cesárea
  • Se le realizó parto por cesárea, por presentar síndrome de HELLP. A los 25 días de postparto, reingresó al Hospital con trombocitopenia severa, plaquetas 2000 x mm 3 , anemia, hemoglobina 5,3 g/dl y fiebre.[scielo.sa.cr]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en un recuento sanguíneo completo que muestra anemia (nivel de hemoglobina Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye principalmente microangiopatías tales como la púrpura trombocitopénica trombótica[orpha.net]
  • En el caso en cuestión, el diagnóstico se efectúa en el periodo puerperal tardío de la paciente.[scielo.sa.cr]
  • En el diagnóstico de hidrocefalia es de utilidad calcular el índice de Evans. Para ello debemos seleccionar en primer lugar un corte de la neuroimagen craneal en el que se aprecie el diámetro transversal máximo del cráneo del paciente.[hipocampo.org]
  • El diagnóstico se basa en demostrar falla renal, anemia normocítica y retriculocitopenia periférica. La médula ósea puede mostrar hipoplasia eritroide.[msdmanuals.com]
  • […] veces_7 15/10/2014 16:43 horas Cerrar Redactar mensaje privado Enviar mensaje a 70_veces_7 Leyendo mis comentarios veo que no he dejado clara la pregunta a Carlos Cuesta: La cuestión sería si esta técnica que Ustedes muestran aquí sería útil para un pre-diagnóstico[elmundo.es]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento La terapia inmunosupresora combinada o no con inmunoglobulina intravenosa para PTI constituye el tratamiento de primera línea.[orpha.net]
  • Las mejores opciones de tratamiento para el síndrome de Evans dependen de muchos factores, como la gravedad de la enfermedad, los síntomas presentes, y la respuesta de cada persona al tratamiento. [1] [2] El tratamiento generalmente se inicia con corticoides[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • Pronóstico El síndrome de Evans es una enfermedad crónica con un patrón alternante de periodos de remisión y recaída de AHA y/o PTI a pesar del tratamiento, que puede asociarse con morbilidad y mortalidad significativas debido a hemorragias e infecciones[orpha.net]

Etiología

  • Etiología El síndrome de Evans es un trastorno autoinmune en el que los autoanticuerpos sin reacción cruzada se dirigen contra diferentes determinantes antigénicos en los glóbulos rojos, plaquetas y, en ocasiones, neutrófilos; sin embargo, el mecanismo[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia en Europa se estima en 1/1.000.000 pero no hay datos epidemiológicos sólidos disponibles. Descripción clínica El síndrome puede manifestarse tanto en la infancia como en la edad adulta.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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