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Síndrome de Dursun


Presentación

  • En la presentación típica, disfunción ventricular sistólica aparece después de un largo tiempo asintomática.[scielo.br]
  • La presentación clínica se manifestó por alteraciones del nivel de vigilia, síntomas neurovegetativos y síntomas neuromusculares. El cuadro retrocedió con la supresión del fármaco que desencadenó estos síntomas y con el tratamiento sintomático.[scielo.edu.uy]
  • En ocasiones se observa mayor frecuencia de hipertensión arterial de grado moderado (15-20% de los casos) 20 y hematuria microscópica (40-50% al momento de su presentación inicial) 20,21.[elsevier.es]
  • La presentación de ziprasidona es por vía oral e intramuscular.[guiasalud.es]
  • Un estudio experimental reveló el papel del déficit del factor H como potenciador del desarrollo de la NL con una presentación clínica e histológica más agresiva 11 . La coexistencia histológica de NL y MAT confiere peor pronóstico renal 12 .[revistanefrologia.com]
Anemia
  • Recientemente esta activación del complemento también se ha asociado a otras entidades relacionadas con el embarazo como la preeclampsia y el síndrome de anemia hemolítica, trombocitopenia y elevación de las enzimas hepáticas (síndrome HELLP).[revistanefrologia.com]
  • […] leucocitosis; visión borrosa; sudoración; agranulocitosis, con menor frecuencia; rara vez disfagia, hepatitis, ictericia colestásica, pancreatitis, colapso circulatorio, arritmia, miocarditis, pericarditis, tromboembolismo, agitación, confusión, delirios, anemia[guiasalud.es]
Hipertensión
  • Página principal Enfermedades raras Búsqueda Búsqueda de una enfermedad rara Síndrome de Dursun ORPHA:178503 Nivel de clasificación: Trastorno Sinónimos: Hipertensión arterial pulmonar - leucopenia - defecto septal atrial Prevalencia: - Herencia: - Edad[orpha.net]
  • Página principal Enfermedades raras Búsqueda Búsqueda de una enfermedad rara Síndrome de Dursun ORPHA:178503 Sinónimos: Hipertensión arterial pulmonar - leucopenia - defecto septal atrial Prevalencia: - Herencia: - Edad de inicio o aparición: - CIE-10[orpha.net]
  • Tras iniciar tratamiento enteral con risperidona durante tres días la paciente presentó cuadro de deterioro del nivel de conciencia, taquicardia e hipertensión, hipoxemia con infiltrados pulmonares bilaterales y coagulopatía, por lo que se diagnosticó[scielo.isciii.es]
  • La clínicas varían desde diferentes grados de hipertensión hasta un síndrome HELLP o eclampsia 65,72 .[revistanefrologia.com]
  • Síntomas neurovegetativos : diaforesis, diarrea, salivación, dolor abdominal, taquipnea, fiebre, taquicardia, hipertensión o hipotensión arterial.[scielo.edu.uy]
Brazo largo
  • Se ha asociado este síndrome con mutaciones en el brazo largo del cromosoma 11 (11q) y en los cromosomas 12 y 17 que producen la citoqueratina .[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Pruebas diagnósticas. Ningún examen de laboratorio o paraclínico sirve para confirmar el diagnóstico de SDRC, sin embargo, pueden ayudar a establecer el diagnóstico diferencial (10).[scielo.org.co]
  • Su diagnóstico se basa en unos criterios clínicos propuestos por Sternbach 1, posteriormente revisados por Radomski et al 2.[scielo.isciii.es]
  • Su diagnóstico se basa en los criterios de Sternbach (1991) ( 1-3).[scielo.edu.uy]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En todos los pacientes con SNI se indica el tratamiento con corticosteroides, ya que, habitualmente, no se requiere de una biopsia renal antes de iniciar el tratamiento. La mayoría de los pacientes (80-90%) responden a este tratamiento.[elsevier.es]
  • La duración máxima del tratamiento es de dos semanas.[guiasalud.es]
  • Los tratamientos se realizaron en cámaras monoplazas (OKM-T) con velocidad de compresión y descompresión de 0.1 – 0.2 Kg.f /cm2, programándose cursos de tratamiento de 10 sesiones a 2 ATA.[sc.ehu.es]
  • El tratamiento sintomático está orientado al control de estas tres situaciones.[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • La coexistencia histológica de NL y MAT confiere peor pronóstico renal 12 . Song et al . encontraron MAT en el 24,3% de las biopsias renales con NL en un estudio retrospectivo.[revistanefrologia.com]
  • Deberá vigilarse el probable desarrollo de hipokalemia acentuada con este tratamiento 1. 2.4 Evolución y pronóstico Rüth y colaboradores realizaron una evaluación a largo plazo de 42 niños (26 del sexo masculino) con síndrome nefrótico corticosensible[elsevier.es]
  • Dichos factores pronósticos indican que el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden dar lugar a mejores resultados a largo plazo (Rathleff 2012).[cochranelibrary.com]

Etiología

  • Etiología Este cuadro se debe a un aumento de la concentración de serotonina a nivel del sistema nervioso.[scielo.edu.uy]
  • Etiología [ editar ] Herencia autosómica recesiva.[es.wikipedia.org]
  • En el 65 % de los casos, la etiología está ligada con el trauma (8). No hay ninguna correlación entre la severidad de la lesión y el surgimiento del SDRC (7).[scielo.org.co]

Epidemiología

  • Epidemiología [ editar ] Su incidencia se estima en 1-3 casos por millón de habitantes (0,25 por cada 100.000 nacimientos). [ 1 ] Aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres, asociándose a consanguinidad en la tercera parte de los casos.[es.wikipedia.org]
  • EPIDEMIOLOGÍA En una reciente publicación, Mos y cols. estimaron la tasa de incidencia del SDRC, en 26,2 por 100.000 habitantes año.[scielo.org.co]
  • En España, la Red de Investigación en Epidemiología de las Enfermedades Raras (REpIER), define las características de las mismas considerando que, para su determinación, al menos una de estas características tiene que estar presente: cronicidad, escaso[espidident.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología del SDRC aún no ha sido completamente entendida. Múltiples mecanismos desempeñan un papel importante en su génesis y mantenimiento.[scielo.org.co]
  • Se ha sugerido que tanto el síndrome neuroléptico maligno como el SS comparten la misma fisiopatología, y que el balance entre los sistemas serotoninérgico y dopaminérgico cerebrales pudiera ser más importante que un exceso o deficiencia de uno de los[scielo.isciii.es]
  • Esta revisión es una síntesis de la evidencia científica sobre el papel de la activación del complemento en la fisiopatología de las MAT secundarias y la eficacia de la terapia anticomplemento en MAT asociadas a embarazo, fármacos, trasplante, rechazo[revistanefrologia.com]

Prevención

  • Eculizumab se ha utilizado en prevención y tratamiento del RMA por la evidencia del papel patogénico crítico del complemento.[revistanefrologia.com]
  • Las medicaciones se utilizan para el tratamiento de los episodios agudos, para la prevención de futuros episodios y para la mejoría de los síntomas entre episodios.[guiasalud.es]

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