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Síndrome de Dubin-Johnson


Presentación

  • Presentación de un caso MediCiego 2009; 15(2) : Resumen El Síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno hereditario muy raro, se describe como una ictericia crónica no hemolítica, caracterizada por acumulación de bilirrubina conjugada en el suero y el hallazgo[imbiomed.com.mx]
Ictericia
  • Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes: Disminución de la función hepática Ictericia severa Consulte con el médico si se presenta lo siguiente: La ictericia es severa La ictericia empeora con el tiempo También tiene dolor[nlm.nih.gov]
  • […] causando una hiperbilirrubinemia.[2] La expectativa de vida es similar a un individuo sin el trastorno, por lo que el tratamiento de la enfermedad por lo general no es requerido.[3] Tanto el embarazo como el uso de anticonceptivos orales empeoran la ictericia[es.wikipedia.org]
  • […] es la ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.[ecured.cu]
  • Palabras clave: Ictericia idiopática crónica, diagnóstico. Este artículo ha sido visitado 1156 veces.[imbiomed.com.mx]
  • El síndrome de Dubin-Johnson, también conocido como ictericia idiopática crónica, es una alteración caracterizada por la coloración amarillenta de la piel y la esclerótica.[ivami.com]
Hepatomegalia
  • En estos casos, los recién nacidos afectados tienen hepatomegalia y colestasis que desaparecen posteriormente.[ivami.com]
  • […] de los casos en los niños mayores o en la pubertad, tiene una evolución crónica, benigna y se suele acompañar de síntomas funcionales del tipo de dispepsia (malestar estomacal), astenia (debilitación del estado general) y en ocasiones se acompaña de hepatomegalia[web.archive.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Palabras clave: Ictericia idiopática crónica, diagnóstico. Este artículo ha sido visitado 1156 veces.[imbiomed.com.mx]
  • El diagnóstico se sospecha en pacientes que presentan una hiperbilirrubinemia conjugada aislada sin alteración en la actividad enzimática del hígado. El diagnóstico definitivo se puede obtener mediante un análisis molecular del gen ABCC2.[medicusmeo.blogspot.com]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • Diagnóstico: de enfermedad hepatobiliar. Elevados niveles de bilirrubina directa es evidencia de enfermedad hepatobiliar.[farestaie.com]

Tratamiento

  • […] sangre del paciente, desde su nacimiento, tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.[2] La expectativa de vida es similar a un individuo sin el trastorno, por lo que el tratamiento[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Signos y exámenes Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome: Biopsia del hígado Niveles de enzimas hepáticas (examen de sangre) Bilirrubina en suero Niveles de coproporfirina en orina Tratamiento No se requiere un tratamiento[ecured.cu]
  • No se requiere un tratamiento específico. El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.[nlm.nih.gov]
  • No existe un tratamiento curativo para este síndrome, aunque se ha observado que la administración a corto plazo de fenobarbital reduce los niveles de bilirrubina en suero en algunos casos.[medicusmeo.blogspot.com]

Pronóstico

  • Es un trastorno benigno de buen pronóstico.[medicusmeo.blogspot.com]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico es muy positivo. El síndrome de Dubin-Johnson generalmente no acorta el período de vida de una persona.[ecured.cu]
  • El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.[nlm.nih.gov]
  • El SDJ es un trastorno benigno y el pronóstico es bueno. Se destaca la necesidad de un diagnóstico correcto, para evitar unas pruebas diagnósticas, un tratamiento y un seguimiento innecesarios.[orpha.net]
  • El síndrome de Dubin Johnson tiene buen pronóstico y no requiere tratamiento aunque la ictericia persista de por vida. Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M.[web.archive.org]

Etiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • Complicaciones Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes: Disminución de la función hepática Ictericia severa Prevención La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares[ecured.cu]
  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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