Presentación
Presentación de un caso Rev Cubana Pediatr 2005; 77(1) : Resumen El síndrome de Denys-Drash se caracteriza por pseudohemafroditismo masculino, tumor de Wilms y glomerulopatía con rápida progresión a la insuficiencia renal terminal, es producido por una [imbiomed.com.mx]
Es habitual que la presentación tenga un curso insidioso, subagudo, de semanas de evolución. [archivos.fapap.es]
En el WAGR se observará una presentación más temprana, siendo más frecuente que sea bilateral. Alta incidencia de restos nefrogénicos intralobares y tumores con una histología favorable. - El síndrome de Denys -Drash (DDS ). [posterng.netkey.at]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
Se presenta en general con hepatomegalia acompañada o no de otros síntomas: distensión abdominal, ictericia, pérdida de peso, anorexia, vómitos, fiebre o dolor abdominal. [archivos.fapap.es]
Sin embargo, la mayoría de los niños que tienen tumor de Wilms manifiestan uno o más de los siguientes signos y síntomas: Una masa que se puede sentir en el abdomen Hinchazón abdominal Dolor abdominal Otros signos y síntomas pueden comprender los siguientes [mayoclinic.org]
La mayoría de niños presentan con una masa abdominal, que puede o no ser asociada al dolor abdominal causado por presión, sangría, o ruptura del intestino secundario a la masa creciente. [es.oncolink.org]
Se presenta con una linfadenopatía regional, pápulas supurativas estériles en el sitio de la inoculación, fiebre, escalofríos, cefaleas, dolor de espalda, anorexia y dolor abdominal. Pueden darse alteraciones del estado mental y convulsiones. [iqb.es]
Urogenital
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Criptorquidia
Caso clínico Neonato de 2 días de vida en el que en la exploración rutinaria se evidencia aniridia bilateral con nistagmo horizonto-rotatorio, así como criptorquidia izquierda con pene de tamaño normal. [analesdepediatria.org]
Si se tratara de un problema hormonal, el testículo contralateral, al igual que ocurre en la criptorquidia, muchas veces tendría lesiones 84. [scielo.isciii.es]
Testículo (9%): existe una importante asociación con antecedentes de criptorquidia. A menudo su presentación es paucisintomática, en forma de masa escrotal indolente. Raramente se presenta como pubertad precoz. [archivos.fapap.es]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
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Conclusiones: La edad al diagnóstico fue temprana. Las formas aisladas se asociaron con manifestaciones extrarrenales. la evolución a IRCT fue rápida. La sobrevida del paciente y del riñón fue similar a las de las otra patología. [bases.bireme.br]
Sin embargo, la morbimortalidad a largo plazo está aumentada en estos pacientes por la evolución hacia insuficiencia renal crónica, que ocurre hasta en un 50 % a los 20 años del diagnóstico 1. [analesdepediatria.org]
El diagnóstico precoz se basa en tres pilares: alto índice de sospecha, identificación y seguimiento de pacientes de riesgo y detección precoz de signos/síntomas de alarma. [archivos.fapap.es]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Disgenesia gonadal Psicológico Quirúrgico Tratamiento hormonal [slideshare.net]
El uso de la radiación como parte del tratamiento definitivo de los pacientes de la no-Etapa IV se discute abajo en las subdivisiones etapa-especificas. [es.oncolink.org]
Como regla general, el tratamiento ha de individualizarse siendo muy útil la realización periódica de pruebas de imagen para planificar una estrategia de tratamiento adecuada, debiendo evitar la exéresis innecesaria de restos benignos. [posterng.netkey.at]
En los niños con una causa genética de SNCR se puede evitar el uso de tratamiento inmunosupresor 1,35. [scielo.conicyt.cl]
Pronóstico
Pronóstico Tumor de Wilms en Etapa I Sin importar si la histología es favorable o desfavorable, todos los pacientes con un TW en etapa I tienen un pronóstico excelente. [es.oncolink.org]
Con el transcurso de los años, los avances en el diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms mejoraron en gran medida las perspectivas (pronóstico) para los niños que sufren esta enfermedad. [mayoclinic.org]
Las formas multisistémicas son más frecuentes en niños menores de tres años, lo que implica un peor pronóstico 15. [archivos.fapap.es]
Dado el mal pronóstico de esta forma de SN estos pacientes habitualmente son some tidos a prolongados y agresivos tratamientos, con el objetivo de obtener la remisión de la enfermedad. [scielo.conicyt.cl]
Etiología
Español : Genes del Tumor de Wilms Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
Se desconoce su etiología. [iqb.es]
La fiebre prolongada ( 14 días) de origen desconocido junto con síndrome constitucional, palidez, púrpura, adenopatías y/o hepatoesplenomegalia, podría tener etiología neoplásica. [archivos.fapap.es]
La etiología de la disgenesia gonadal mixta es heterogénea. [scielo.isciii.es]
Epidemiología
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Fisiopatología
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Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Prevención No hay nada que tú o tu hijo puedan hacer para prevenir el tumor de Wilms. [mayoclinic.org]
Como su nombre implica, estos genes tienen un código para un par de proteínas muy especiales que son vitales en la de regulación del crecimiento y en la prevención de la multiplicación incontrolada y excesiva de las células humanas. [es.oncolink.org]