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Síndrome de Deficiencia de complemento


Presentación

  • En el seguimiento luego de 8 meses luego de su presentación, los niveles de C3 y CH50 fueron normales, y el nivel de C4 se incrementó a 6 mg/dL. El análisis urinario fue normal.[intramed.net]
  • El déficit de C3 se manifiesta por infecciones piogénicas severas, causadas principalmente por organismos capsulados, que comienzan poco después del nacimiento, con una presentación clínica y una evolución similar a la observada en hipogamaglo bulinemia[scielo.conicyt.cl]
  • La infección es el modo más común de presentación de esta enfermedad en niños.[bvs.sld.cu]
  • El curso de la enfermedad no se relaciona con la edad de presentación. En la forma adquirida, la edad de presentación suele ser después de la 4ª década de la vida (39,40).[alergoaragon.org]
  • Entre los sintomáticos se observa una gran variabilidad en la forma de presentación y severidad clínica. : Infecciones sinopulmonares recurrentes: sinusitis, otitis, bronquitis, neumonías. - Gastrointestinales: diarreas recurrentes, síndromes malabsortivos[monografias.com]
Hipotensión
  • Se puede acompañar de hipotensión ortostática y deshidratación, probablemente de forma secundaria al descenso de ingesta de líquidos, así como al secuestro de líquido en la pared intestinal.[alergoaragon.org]
Insuficiencia cardíaca
  • La ortopnea, por su parte, se desarrolla por insuficiencia cardíaca, y por problemas pulmonares anteriores. Conoce detalles de este problema en: /. Entre los problemas pulmonares, tenemos diferentes enfermedades.[hipocalcemia.info]

Diagnóstico

  • Diagnóstico Comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda las determinaciones analíticas de la sangre y la orina.[lasprovincias.es]
  • CRITERIOS DE DIAGNOSTICO Recuento de linfocitos bajo (inferior a 1500/microlitro), en RN.[monografias.com]
  • Los niveles bajos en sangre de C1-inhibidor o su actividad funcional confirman el diagnóstico.[haei.org]
  • Utilidad clínica : Diagnóstico de edema angioneurótico hereditario.[farestaie.com]
  • Diagnóstico El diagnóstico de los trastornos de la función plaquetaria requiere de un cuidadoso historial médico y de una serie de pruebas que debería realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia.[wfh.org]

Tratamiento

  • Tratamiento La mayoría de las personas que padece trastornos de la función plaquetaria sólo requiere tratamiento durante intervenciones quirúrgicas (incluidos trabajos dentales) y después de lesiones o traumatismos.[wfh.org]
  • Tratamiento No hay un tratamiento específico, pero si se pueden dar antibióticos para controlar las infecciones y también se puede manejar la enfermedad autoinmune que esté presente.[fumeniparachicosychicas.org]
  • Los tratamientos pueden estimular el sistema inmunitario en muchos tipos de trastornos de inmunodeficiencia primaria.[mayoclinic.org]
  • Last Updated: 1/27/2017 La información aquí suministrada no se debe usar en caso de una emergencia ni para el diagnóstico o tratamiento de enfermedades.[arh.adam.com]

Pronóstico

  • “La deficiencia de properdina en las familias, aunque rara, predispone a las personas a desarrollar meningitis meningocócica, con un pronóstico generalmente malo”, explica la inmunóloga.[agenciasinc.es]
  • El pronóstico es bueno. En aquellos casos en que la deficiencia de Cl inh está relacionada con otra enfermedad de base el pronóstico dependerá del proceso subyacente.[actamedicacolombiana.com]

Etiología

  • ETIOLOGIA: Se debe a deficiencia cuantitativa o funcional de C1q inhibidor.[monografias.com]
  • Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas[scielo.conicyt.cl]
  • Las estrategias para descubrir genes relacionados con un padecimiento de etiología compleja como es la degeneración macular relacionada con la edad, incluyen la investigación de genes candidatos, los análisis de ligamiento y los estudios de asociación[scielo.org.mx]
  • […] deficiencia heterocigótica caracterizada por 2 mutaciones puntuales segregadas independientemente, que consisten en cambios de bases que conducen a la formación de un codon de parada prematuro. 27 La identificación de los numerosos genes implicados en la etiología[bvs.sld.cu]

Epidemiología

  • En muchos pacientes con el tipo I, la paraproteinemia o componente M se comporta realmente como un auto-anticuerpo anti-C1inhibidor, por lo que algunos autores como Cicardi sugieren que la distinción entre tipo I y II podría ser artificial (9) EPIDEMIOLOGIA[alergoaragon.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El doctor Osler no profundizó en la fisiopatología pero pudo identificar las bases hereditarias del proceso ya que pudo obtenerantecedentes de ataques similares en dicha familia en las cinco generaciones anteriores.[actamedicacolombiana.com]

Prevención

  • Prevención a largo plazo : Andrógenos atenuados [DANAZOL (Danatrol o ESTANOZOLOL (Winstrol ] o ácido tranexámico. La dosis es personal, indicada por el médico.[haei.org]
  • Estas pueden ser las siguientes: Infecciones recurrentes Trastornos autoinmunitarios Daño al corazón, los pulmones, el sistema nervioso o el tubo digestivo Retraso en el crecimiento Mayor riesgo de padecer cáncer Muerte a causa de una infección grave Prevención[mayoclinic.org]
  • Prevención No hay medidas claras para evitar la enfermedad, aunque ante la aparición de edemas (hinchazón en los miembros) debe usted acudir a su médico para realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de retención de líquidos.[lasprovincias.es]
  • Antifibrinolíticos: En 1972 Frank et al demostraron en un ensayo doble ciego controlado con placebo que el ácido (-amino-caproico (EACA) era eficaz en la prevención de ataques de angioedema (66). La dosis mínima eficaz fue 8-10 mg/día.[alergoaragon.org]

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