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Síndrome de Cronkhite-Canada


Presentación

  • Descripción clínica La edad media de inicio es de 59 años, pero la edad de presentación puede variar desde los 31 hasta los 85 años.[orpha.net]
  • En el momento del diagnóstico, muchos pacientes sobrepasan los 50 años, pero la edad de presentación puede variar entre los 31 y los 85 años. Los síntomas que presentan incluyen diarrea acuosa con un volumen de deposición de 4-6 L.[femexer.org]
  • No se han podido incriminar como cancerígenos los granulomas causados por amebiasis, TB o sífilis. (27) Presentación clínica En los niños, los síntomas frecuentes de presentación del cáncer colorectal son: dolor abdominal, presente en prácticamente todos[16deabril.sld.cu]
  • Su presentación en imagen por RM depende de la proporción de los tejidos incluidos en la lesión, apareciendo el componente fibroso como áreas de baja intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1 y T2 y de aumento de señal si se trata de componente[posterng.netkey.at]
  • NOTA CLÍNICA Síndrome de Cronkhite-Canadá: presentación de un nuevo caso de esta enigmática e infrecuente enfermedad Cronkhite-Canada syndrome: a new case report of this enigmatic and infrequent disease M. Maraver Zamora 1, W. Pinto Morales 2, D.[scielo.isciii.es]
Pérdida de peso
  • En primer lugar, aparece la diarrea, seguido por pérdida de peso y edemas . Los cambios ectodérmicos se presentan después, aunque en ocasiones pueden preceder a los síntomas.[ecured.cu]
  • (también pueden presentar esteatorrea y melenas), total o parcial pérdida del sentido del gusto y apetito, pérdida de peso (con frecuencia mayor a 10 Kg.), dolor abdominal constante o episódico y debilidad.[femexer.org]
  • Los síntomas de presentación incluyen diarrea acuosa con volúmenes de heces de 4-6 L (también puede ocurrir esteatorrea y melena), disgeusia, sequedad bucal, pérdida parcial o total de apetito, pérdida de peso (a menudo 10 kg), dolor abdominal constante[orpha.net]
  • Los síntomas más comunes son diarrea, pérdida de peso, náuseas, vómitos, hipoageusia y anorexia.[elsevier.es]
Anemia
  • La mala absorción GI conduce a la malnutrición, anemia, alteraciones electrolíticas e hipoproteinemia. Más del 10% de pacientes con CCS desarrollan cáncer GI (estómago y colon).[femexer.org]
  • Los hallazgos de laboratorio revelan anemia normocítica normocrómica, deficiencia de vitaminas, hipoproteinemia e hipoalbuminemia.[orpha.net]
  • La anemia es un hallazgo frecuente y suele ser de origen mixto, debido tanto a malabsorción como a pérdidas hemáticas. En cuanto a los pólipos, se encuentran sobre todo en el estómago, en el colon, el duodeno y el recto.[ecured.cu]
  • […] por iodo Poco frecuente - Carcinoma suprarrenal Rara - Enfermedad celíaca Rara - Lupus eritematoso sistémico Poco frecuente - Hipotiroidismo Poco frecuente - Hipotiroidismo primario Poco frecuente - Enfermedad de Graves-Basedow ATC Poco frecuente - Anemia[diagnosmd.com]
  • Por ello puede existir sangre oculta en heces o anemia ferropénica. La sangre suele ser roja y mancha la superficie de las heces si el pólipo es de localización rectosigmoidea, pero si es más alto la sangre se mezcla con las heces.[saludinfantil.com]
Diarrea
  • En primer lugar, aparece la diarrea, seguido por pérdida de peso y edemas . Los cambios ectodérmicos se presentan después, aunque en ocasiones pueden preceder a los síntomas.[ecured.cu]
  • Los síntomas que presentan incluyen diarrea acuosa con un volumen de deposición de 4-6 L.[femexer.org]
  • Este trastorno letal se manifiesta por diarrea acuosa, molestia abdominal y anorexia; la muerte se produce por inanición.[todo-en-salud.com]
  • Los síntomas de presentación incluyen diarrea acuosa con volúmenes de heces de 4-6 L (también puede ocurrir esteatorrea y melena), disgeusia, sequedad bucal, pérdida parcial o total de apetito, pérdida de peso (a menudo 10 kg), dolor abdominal constante[orpha.net]
  • Los síntomas más comunes son diarrea, pérdida de peso, náuseas, vómitos, hipoageusia y anorexia.[elsevier.es]
Dolor abdominal
  • .), dolor abdominal constante o episódico y debilidad.[femexer.org]
  • El dolor abdominal es un síntoma variable y se expresa como malestar y como cólico abdominal. También pueden aparecer debilidad, náuseas y vómitos , pérdida del gusto y parestesias.[ecured.cu]
  • Los síntomas de presentación incluyen diarrea acuosa con volúmenes de heces de 4-6 L (también puede ocurrir esteatorrea y melena), disgeusia, sequedad bucal, pérdida parcial o total de apetito, pérdida de peso (a menudo 10 kg), dolor abdominal constante[orpha.net]
  • Los síntomas más comunes son dolor abdominal, diarrea y rectorragias. Síndrome de Turcot: enfermedad hereditaria autosómica recesiva en la que se asocia una poliposis cólica con tumores del sistema nervioso central.[pacientesenbuenasmanos.com]
  • Como consecuencia del mismo, los pacientes muestran pérdida de peso, dolor abdominal y las complicaciones de la desnutrición. En ocasiones es posible lograr una remisión sintomática completa con el manejo de unas medidas apropiadas.[iqb.es]
Náusea
  • También pueden aparecer debilidad, náuseas y vómitos , pérdida del gusto y parestesias. En la exploración física, las alteraciones ungueales son el hallazgo más frecuente. La caída del cabello puede preceder en años a las demás manifestaciones.[ecured.cu]
  • Los síntomas más comunes son diarrea, pérdida de peso, náuseas, vómitos, hipoageusia y anorexia.[elsevier.es]
  • Los autores informan que hay trabajos que han hecho una revisión importante del cuadro clínico de este sindrome, siendo los síntomas más comunes la diarrea, el adelgazamiento, las náuseas, los vómitos, la hipogeusia y la anorexia.[intramed.net]
  • […] incriminar como cancerígenos los granulomas causados por amebiasis, TB o sífilis. (27) Presentación clínica En los niños, los síntomas frecuentes de presentación del cáncer colorectal son: dolor abdominal, presente en prácticamente todos los pacientes, náuseas[16deabril.sld.cu]
Diarrea crónica
  • Este síndrome descrito por primera vez en 1955 se presenta en pacientes de edad madura como una enfermedad progresiva que consiste en diarrea crónica y una enteropatía perdedora de proteínas con anormalidades integumentarias asociadas.[ecured.cu]
  • El 75% de los casos ocurren en Japón Este síndrome descrito por primera vez en 1955 se presenta en pacientes de edad madura como una enfermedad progresiva que consiste en diarrea crónica y una enteropatía perdedora de proteínas con anormalidades integumentarias[iqb.es]
  • Discusión El síndrome de Cronkhite-Canadá (SCC), descrito por primera vez en 1955, se caracteriza por un cuadro clínico de diarrea crónica, con hipoproteinemia y malnutrición, alopecia, pigmentación cutánea y onicodistrofia (1-6).[scielo.isciii.es]
Alopecia
  • (GI) no hereditaria con la triada cutánea de alopecia, cambios en las uñas e hiperpigmentación.[femexer.org]
  • Las lesiones acompañantes incluyen defectos ectodérmicos, como atrofia ungueal, alopecia, pigmentación excesiva de la piel e hipoproteinemia.[todo-en-salud.com]
  • Síndrome de Cronkhite-Canada Clasificación: Enfermedad poco frecuente que se caracterizada por una poliposis gastrointestinal difusa, disgeusia, hiperpigmentación cutánea, alopecia y onicodistrofia. Síndrome de Cronkhite-Canada .[ecured.cu]
  • Se trata de una poliposis no adenomatosa y no hereditaria que afecta difusamente al tracto gastrointestinal y asocia anormalidades ectodérmicas: alopecia, hiperpigmentación y onicopatía.[elsevier.es]
Hiperpigmentación
  • Síndrome de Cronkhite-Canada Clasificación: Enfermedad poco frecuente que se caracterizada por una poliposis gastrointestinal difusa, disgeusia, hiperpigmentación cutánea, alopecia y onicodistrofia. Síndrome de Cronkhite-Canada .[ecured.cu]
  • La diarrea va normalmente acompañada de una serie variable de distrofias de las uñas (adelgazamiento, grietas y cambios en el color), alopecia (inicialmente irregular, que conduce rápidamente a la completa pérdida de pelo) e hiperpigmentación (máculas[femexer.org]
  • Se trata de una poliposis no adenomatosa y no hereditaria que afecta difusamente al tracto gastrointestinal y asocia anormalidades ectodérmicas: alopecia, hiperpigmentación y onicopatía.[elsevier.es]
  • […] normalmente se acompaña de una secuencia variable de onicodistrofia (incluyendo onicolisis, adelgazamiento de la lámina ungueal, onicocriptosis y onicomadesis), alopecia (inicialmente parcheada, rápidamente desencadenando la pérdida total del cabello), e hiperpigmentación[orpha.net]
Pérdida de vello corporal
  • A la exploración, el paciente presentaba mal estado nutricional, disminución de la masa muscular, pérdida del vello corporal y del cuero cabelludo, onicopatía, máculas parduscas en las palmas de las manos y edemas perimaleolares.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los rasgos clínico-patológicos junto con hallazgos cutáneos, radiológicos, endoscópicos y patológicos correlacionados.[orpha.net]
  • El diagnóstico diferencial incluye poliposis generalizada juvenil, poliposis hiperplásica, poliposis con capuchón y síndrome Peutz-Jeghers (consulte este término) así como poliposis linfomática.[femexer.org]
  • Diagnóstico El síndrome de malabsorción es progresivo en la mayor parte de los casos, siendo malo el pronóstico por no existir un tratamiento específico.[ecured.cu]
  • El diagnóstico se confirma con estudio contrastado del tubo digestivo (estómago, duodeno, intestino delgado, colon) y endoscopía.[scielo.conicyt.cl]
  • -Estadio al momento del diagnóstico y pronóstico (1, 4,5).[16deabril.sld.cu]
Pólipos
  • El síndrome de Cronkhite-Canada consiste en múltiples pólipos hamartomatosos en el estómago, intestino delgado y colon que se asemejan a los pólipos juveniles de retención.68 En los primeros casos descritos la mucosa de todo el tubo digestivo se sustituía[todo-en-salud.com]
  • Los pólipos son histológicamente similares a los pólipos juveniles y no suelen degenerar.[ecured.cu]
  • Los pólipos son hamartomas, semejantes a los que aparecen en la poliposis juvenil 2, que se distribuyen de forma difusa a lo largo del tracto gastrointestinal sin afectar al esófago. Estos pólipos suelen ser sésiles y con erosiones superficiales 8.[elsevier.es]
  • La evaluación endoscópica puede revelar múltiples pólipos sesiles en el estómago, intestino delgado, colon y recto.[orpha.net]

Tratamiento

  • Aunque desconocemos la etiopatogenia y el tratamiento efectivo que mejore el pronóstico de los pacientes con síndrome de Cronkhite-Canada, destacamos que esta poliposis adquirida puede revertirse con tratamiento médico.[elsevier.es]
  • En algún caso el tratamiento con sulfato de zinc en dosis de 300 mg/dia, además de aumentar los niveles de plasmáticos de este elemento ha reducido la poliposis gastrointestinal, la disgeusia y las alteraciones de las uñas Tratamiento El tratamiento principal[ecured.cu]
  • El tratamiento se dirige a corregir la pérdida de fluido, electrolitos y proteínas.[femexer.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • Aunque los pólipos no suelen tener capacidad malignizante, el pronóstico, en general, es malo y el tratamiento ineficaz.[ecured.cu]
  • A pesar de estar considerada como una poliposis no maligna, el pronóstico en general es malo, y actualmente no cuenta con un tratamiento etiológico efectivo.[elsevier.es]
  • Pronóstico El curso clínico del SCC es progresivo con remisión espontánea ocasional y recidivas frecuentes, y con una progresión poco frecuente a la malignidad.[orpha.net]
  • Cuanto más grado de invasión haya en la pared y más ganglios se encuentren afectados, peor pronóstico.[boloncol.com]

Etiología

  • Etiología La patogénesis del SCC es aún desconocida pero se ha sugerido que se trata de un proceso mediado por el sistema inmune, hipótesis respaldada por el incremento de los niveles sistémicos de inmunoglobulina G4 y de anticuerpos antinucleares encontrados[orpha.net]
  • Se revisaron los resultados en estadios avanzados de la enfermedad en el momento del diagnóstico, además de los factores Involucrados en su etiología, las características patológicas, el pronóstico y la presentación clínica.[16deabril.sld.cu]
  • POLIPOSIS COLI ADENOMATOSA Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Los factores dietéticos también han sido implicados en la etiología del cáncer colorrectal.[barnaclinic.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Hasta la fecha, se han descrito más de 500 casos en todo el mundo. Los individuos de ascendencia europea o asiática están más frecuentemente afectados, siendo la mayoría de los casos descritos procedentes de Japón.[orpha.net]
  • […] vea también POLIPOSIS COLI ADENOMATOSA Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • A los pacientes de Mayo Clinic de Minnesota se los incorpora en un registro de prevención de cáncer colorrectal y se los mantiene informados acerca de las nuevas técnicas y procedimientos para la detección.[mayoclinic.org]
  • Prevención del cáncer colorrectal Cribado, vigilancia y quimioterapia. Gastroenterol Hepatol. 2005; 3:47-50[16deabril.sld.cu]

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