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Síndrome de COPA

Enfermedad pulmonar intersticial autoinmune - artritis


Presentación

  • Estas incluyen el uso de oxígeno suplementario en pacientes con hipoxemia en reposo y el tratamiento del reflujo gastroesofágico asintomático. – Presentación aguda de la EPI Típicamente, las presentaciones agudas de la EPI en pacientes con enfermedades[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]
  • La forma de presentación más frecuente es la neumonitis intersticial linfocítica (NIL).[reumails.blogspot.com]
  • Los cuadros de presentación, incluyendo las formas subclínicas, el curso evolutivo, los patrones radiográficos e histológicos son variables. La EPI asociada a dermatomiositis, en particular la forma amiopática es un indicador de mal pronóstico.[fundaciontorax.org.ar]
  • Respecto a la edad de presentación, un 33% presentó la EPI entre los 60-79 años, siendo la edad media de presentación de 61 años con desvío estándar de 14 años.[scielo.edu.uy]
  • Presentación del caso Mujer de 68 años sin antecedentes patológicos, farmacológicos, tóxicos ni ocupacionales de importancia.[elsevier.es]
Debilidad
  • No tenía adenopatías, debilidad muscular, hipocratismo digital, artritis, ni lesiones cutáneas u oculares.[scielo.conicyt.cl]
  • Los síntomas fundamentales fueron disnea (76,5%), poliartritis (58,6%), debilidad muscular y mialgias (52,9%), fenómeno de Raynaud (41,1%) y manos de mecánico (23,5%).[revclinesp.es]
  • Raros : debilidad muscular (reversible) aunque en pacientes con miastenia gravis puede producir un empeoramiento reversible de la debilidad, que podría producir una crisis miasténica.[cima.aemps.es]
  • Entre los criterios diagnósticos del SAS se incluyen: miopatía inflamatoria, que puede manifestarse clínicamente como debilidad muscular; enfermedad pulmonar intersticial que puede llegar a ocasionar un fallo respiratorio agudo con diferentes patrones[scielo.isciii.es]
  • La polimiositis es una miopatía inflamatoria autoinmune caracterizada por debilidad en barra de los músculos de las piernas y músculos anteriores del cuello (12) . La dermatomiositis es similar, pero asociada a una erupción cutánea.[redalyc.org]
Inflamación
  • El etanercept es un agente “biológico” indicado para disminuir el dolor y la inflamación y enlentecer la evolución de la artritis reumatoide.[artritistratamiento.webcam]
  • La destrucción por fibrosis e inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale .[es.wikipedia.org]
  • Inflamación alérgica de los vasos sanguíneos, aumento de la presión en el cráneo con inflamación del nervio óptico. Frecuencia no conocida: aumento de coágulos en la sangre.[cima.aemps.es]
  • Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de condiciones que causan inflamación y cicatrices alrededor de los pequeños sacos aéreos (alvéolos) en los pulmones. Hay muchos tipos diferentes de fibrosis pulmonar.[lung.org]
  • Tipos de EPOC Dentro de la EPOC se incluyen 2 trastornos principales: Bronquitis crónica : La bronquitis es una inflamación de los bronquios (el principal camino de aire hacia los pulmones).[alimmenta.com]
Caídas
  • En los pacientes mayores de 60 años se observa una tendencia a la relación 1:1; sin embargo, esto probablemente no solo tenga que ver con la caída estrogénica en la mujer posmenopáusica, sino también con la alteración en la concentración de hormonas androgénicas[elsevier.es]
Cansancio
  • Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio Tos seca y persistente Respiración rápida y superficial Pérdida gradual de peso involuntaria Cansancio Dolor de articulaciones y músculos Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los[lung.org]
Discapacidad
  • La educación y consejo de los pacientes, si bien tiene un efecto pequeño, es beneficiosa en cuanto a reducir el dolor y la discapacidad asociada a la enfermedad.[artritistratamiento.webcam]
Disnea
  • Si la persona sufre disneas al comer se deberá seguir una dieta blanda y de fácil masticación con una textura suave.[alimmenta.com]
  • La paciente evolucionó favorablemente con disminución de la disnea y mejoría parcial del compromiso funcional respiratorio, reduciéndose progresivamente las dosis de esteroides en el curso de un año.[scielo.conicyt.cl]
  • Los signos y síntomas consisten en tos, disnea progresiva y crepitantes. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, los estudios de diagnóstico por imágenes y la biopsia pulmonar.[msdmanuals.com]
  • . – Disnea y tos Los pacientes con EPI-ETC tienen comúnmente disnea y tos crónica. La rehabilitación pulmonar es una terapia importante a considerar en estos casos ya que mejora la disnea, la depresión, la ansiedad y la calidad de vida.[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]
  • La clínica más frecuente fue la disnea. Las EAIS identificadas fueron: artritis reumatoidea (AR) 28%, esclerosis sistémica difusa (ESD) 22%, enfermedad mixta 6%, otras 42%.[scielo.edu.uy]
Tos
  • En cuanto a la tos, debe siempre investigarse la presencia del reflujo gastroesofágico. Los pacientes con SS pueden desarrollar sequedad de garganta, lo que puede asociarse con la tos.[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]
  • Se caracteriza por la presencia de moco bronquial con tos y expectoración crónica (mínimo 3 meses al año durante 2 o más años seguidos).[alimmenta.com]
  • Los signos y síntomas consisten en tos, disnea progresiva y crepitantes. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, los estudios de diagnóstico por imágenes y la biopsia pulmonar.[msdmanuals.com]
  • Síntomas [ editar ] Tos seca y no productiva. Disnea con disminución de la tolerancia al esfuerzo y agotamiento. Dedos en forma de martillo o en palillo de tambor (acropaquias, no siempre presente). A la auscultación, estertores crepitantes secos.[es.wikipedia.org]
  • Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio Tos seca y persistente Respiración rápida y superficial Pérdida gradual de peso involuntaria Cansancio Dolor de articulaciones y músculos Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los[lung.org]
Neumonía
  • La neumonía intersticial idiopatica se caracteriza por infiltrado de los alvéolos y los tabiques alveolares con linfocitos pequeños y cantidades variables de plasmocitos.[msdmanuals.com]
  • El pronóstico es mejor en los pacientes con neumonía intersticial usual, neumonía intersticial inespecífica y títulos de anticuerpos ANA 1:1280.[fundaciontorax.org.ar]
  • Las principales formas histológicas son la neumonía intersticial usual y neumonía inespecífica, siendo menos frecuentes la neumonía en organización y daño alveolar difuso 3,12,13 .[scielo.conicyt.cl]
  • El amplio espectro del compromiso pulmonar en las enfermedades del colágeno abarca: neumonía intersticial usual (NIU), neumonía intersticial inespe- cífica (NII), neumonía intersticial linfocítica (NIL), neumonía intersticial aguda (NIA) con daño alveolar[redalyc.org]
  • NIU: Neumonia intersticial usual. NINE: Neumonia intersticial no especifica. NOC: Neumonia organizativa crónica.[scielo.edu.uy]
Tos seca
  • Síntomas [ editar ] Tos seca y no productiva. Disnea con disminución de la tolerancia al esfuerzo y agotamiento. Dedos en forma de martillo o en palillo de tambor (acropaquias, no siempre presente). A la auscultación, estertores crepitantes secos.[es.wikipedia.org]
  • Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio Tos seca y persistente Respiración rápida y superficial Pérdida gradual de peso involuntaria Cansancio Dolor de articulaciones y músculos Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los[lung.org]
  • Atención de la enfermedad pulmonar intersticial en Mayo Clinic Síntomas Los signos y síntomas principales de la enfermedad pulmonar intersticial son: Dificultad para respirar en reposo o al realizar esfuerzos Tos seca Cuándo consultar al médico Cuando[mayoclinic.org]
  • El síntoma más frecuente es la tos seca (cuando predomina el compromiso de la vía) y la disnea de esfuerzo (cuando se afecta el aparato intercambiador).[reumails.blogspot.com]
Acropaquia
  • Dedos en forma de martillo o en palillo de tambor (acropaquias, no siempre presente). A la auscultación, estertores crepitantes secos. A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer hipertensión pulmonar y cor pulmonale.[es.wikipedia.org]
  • Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio Tos seca y persistente Respiración rápida y superficial Pérdida gradual de peso involuntaria Cansancio Dolor de articulaciones y músculos Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los[lung.org]
  • La mayoría de los pacientes tienen crepitantes bibasales y solo alrededor de un 30% acropaquias. Además se debe prestar atención cuidadosa para identificar los signos de las enfermedades reumáticas. 3.[es.pneumowiki.org]
  • La mayoría de los pacientes presenta tos seca, los estertores crepitantes y la acropaquía son los signos más frecuentes, aunque no están presentes en todas las EPI. 1 El compromiso pulmonar en las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAIS) puede ocurrir[scielo.edu.uy]
Hipertensión
  • La hipertensión pulmonar (HTP) se define como una presión media en la arteria pulmonar superior a 25 mmHg en reposo o a 30 mmHg durante el ejercicio.[elsevier.es]
  • A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer hipertensión pulmonar y cor pulmonale.[es.wikipedia.org]
  • En general, es una consecuencia de la hipertensión pulmonar. Insuficiencia respiratoria.[mayoclinic.org]
  • -Novedades diagnósticas y terapéuticas en la hipertensión arterial pulmonar. 3.- Psoriasis, artritis y terapia biológica.[sescam.jccm.es]
  • En algunos casos, se desarrolla hipertensión pulmonar lo cual acorta la sobrevida a 71%, 39% y 21% en el 1º, 2º y 3º año, respectivamente.[fundaciontorax.org.ar]
Artritis
  • Página principal Enfermedades raras Búsqueda Búsqueda de una enfermedad rara Síndrome de enfermedad pulmonar intersticial autoinmune - artritis ORPHA:444092 Sinónimos: Síndrome COPA Prevalencia: Herencia: Autosómico dominate Edad de inicio o aparición[orpha.net]
  • La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) es un síndrome con características de esclerodermia, artritis reumatoide, LES y polimiositis-dermatomiositis.[phadia.com]
  • -Novedades diagnósticas y terapéuticas en la hipertensión arterial pulmonar. 3.- Psoriasis, artritis y terapia biológica.[sescam.jccm.es]
  • Se establece en este caso clínico la presencia de una probable relación entre la enfermedad pulmonar intersticial asociada con artritis reumatoide de inicio tardío.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • O diagnóstico de EPI realiza-se durante o primer ano do diagnóstico do EAIS, siendo NINE o patrón imagenológico mais frecuente. El patrón NIU fue el mais prevalente en AR y NINE en ESD.[scielo.edu.uy]
  • ORIENTACION DIAGNOSTICA DEL PACIENTE 1.[librodopeto.com]
  • -Novedades diagnósticas y terapéuticas en la hipertensión arterial pulmonar. 3.- Psoriasis, artritis y terapia biológica.[sescam.jccm.es]
  • Las pruebas de funcionamiento de los pulmones y los niveles de oxígeno en sangre son también importantes para el diagnóstico y la supervisión del progreso de las enfermedades pulmonares intersticiales.[europeanlung.org]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento con solución salina isotónica podría mejorar la sequedad de la vía aérea.[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]
  • […] de respuesta en base a las imágenes radiográficas y los patrones histopatológicos, edad del paciente y posibilidades de realizar el tratamiento y monitorearlo.[fundaciontorax.org.ar]
  • Generalmente, la dosis debe disminuir de forma rápida hasta finalizar el tratamiento.[cima.aemps.es]
  • […] como después del comienzo del tratamiento El participante debe haber interrumpido todos los tratamientos previos para el cáncer y estar recuperado de los efectos agudos de la terapia El participante no debe tener antecedentes de enfermedad pulmonar intersticial[lillytrialguide.com]

Pronóstico

  • La EPI asociada a dermatomiositis, en particular la forma amiopática es un indicador de mal pronóstico.[fundaciontorax.org.ar]
  • En la actualidad no se conoce a ciencia cierta si el perfil del LBA tiene algún significado pronóstico.[reumails.blogspot.com]
  • ¿El estilo de vida de los pacientes puede mejorar su pronóstico? La artritis degenerativa de la columna vertebral – Junto con el dolor de espalda, hay rigidez y dificultad para agacharse, que generalmente se desarrolla durante muchos años.[artritistratamiento.webcam]
  • La importancia de la diferenciación de las distintas intersticiopatías radica en el pobre pronóstico con que se asocia a la neumonía intersticial usual en relación con el resto de las afecciones intersticiales (5) .[redalyc.org]
  • Los pacientes con ETC y neumonía intersticial usual (UIP) parecen tener peor pronóstico que aquellos con otra forma histopatológica de EPI-ETC.[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]

Etiología

  • La evidencia de una etiología autoinmunitaria incluye su frecuente asociación con el síndrome de Sjögren (25% de los casos de neumonía intersticial linfocítica) y otros trastornos (p. ej., lupus eritematoso sistémico , artritis reumatoide , tiroiditis[msdmanuals.com]
  • Conclusión La ARIT es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología autoinmune multifactorial, que puede afectar cualquier estructura del sistema respiratorio.[elsevier.es]
  • (Key words: Dermatomyositis; Pneumonia; Rituximab) La polimiositis y dermatomiositis (PM/DM) son enfermedades inflamatorias del tejido conectivo de etiología desconocida que afectan principalmente los músculos esqueléticos, piel y otros órganos internos[scielo.conicyt.cl]
  • Linfopenia Anemia hemolítica Trombopenia Trombosis sin factor de riesgo MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS Polineuropatía Mononeuritis múltiple Meningitis recurrentes no infecciosas Cuadros vasculares no relacionados con arterioesclerosis Cuadros inflamatorios de etiología[librodopeto.com]
  • Se define como lung dominant aquella intersticiopatia con patrón imagenológico compatible (NINE, NIU, NIL, NO, DAD) y manifestaciones extratorácicas sugestivas de EAIS, sin cumplir criterios clasificatorios para las mismas, y sin otra etiología de EPI[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de la epidemiología, la clínica, las pruebas de función respiratoria, las enzimas musculares, el electromiograma y el patrón de autoanticuerpos y su correlación con las manifestaciones clínicas,[revclinesp.es]
  • Sin embargo, no se sabe si la EPI es más agresiva en los extremos de la edad, y tampoco se conoce con exactitud la epidemiología de otros subtipos de EPI en función de la edad.[elsevier.es]
  • Epidemiología Un 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática aguda desarrollarán una enfermedad cardiaca reumática.[artritistratamiento.webcam]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología [ editar ] El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos ocasionando alveolitis y desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y[es.wikipedia.org]

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