Presentación
Evaluar la etiología, formas de presentación, tra- tamiento y evolución de los pacientes. Pacientes y mé- todos. [redalyc.org]
En su presentación crónica y menos severa dicha disfunción hepática se desarrolla de forma insidiosa y progresiva. [cirugiasanchinarro.com]
Avellaneda; Enero-2004 /p Socios de FEDER Budd Chiari, Síndrome de Links a Bases de datos Médicas Descripción en el OMIM Descripciónen OrphaNet Otros Links de interés SIO - Servicio de Información y Orientación Presentación Grupo de Apoyo de Budd chiari [enfermedades-raras.org]
Ésta es la forma más frecuente de presentación. [elsevier.es]
Presentación del caso Se trata de un hombre de 45 años de edad, originario y residente de Mexicali, B. [revistagastroenterologiamexico.org]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Ictericia
Puede producirse dolor abdominal y una leve ictericia. [es.wikipedia.org]
Piel con ictericia, nevus rubí en región pectoral, telangiectasias en tórax, disminución del vello corporal. TCSC; edema de miembros inferiores. Ojos; escleras y conjuntivas ictéricas. Cuello con ingurgitación yugular negativa. [scielo.org.pe]
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Hepatomegalia
La forma aguda se inicia con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. [iqb.es]
En la exploración destacaba la semiología de moderada ascitis, con una hepatomegalia homogénea e indolora de 2 traveses de dedo, sin signos de irritación peritoneal o edemas. [scielo.isciii.es]
Este síndrome comprende hepatomegalia, dolor abdominal, ascítis y dilatación centrozonal. [scielo.org.pe]
El abdomen se detectó globoso por líquido de ascitis, red venosa colateral visible, hepatomegalia dolorosa hasta fosa iliaca derecha, de superficie lisa y consistencia firme. [revistagastroenterologiamexico.org]
DIAGNOSTICO El síndrome de Budd-Chiari debe sospecharse ante la aparición, más o menos repentina, de hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas, sobre todo si el paciente presenta una cifra normal o alta de plaquetas y hematíes. [elsevier.es]
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Disfunción hepática
En su presentación crónica y menos severa dicha disfunción hepática se desarrolla de forma insidiosa y progresiva. [cirugiasanchinarro.com]
La disfunción hepática conduce a un desequilibrio de la hormona sexual, lo que provoca un aumento de la relación de estrógeno y testosterona libre y la formación de nevos de araña. [asscat-hepatitis.org]
Por el contrario, la aportación de esta técnica a la determinación del estadio histológico en pacientes con una enfermedad crónica sin los indicios habituales de disfunción hepática ni HTP es menos evidente. [ecodigest.net]
Todo el sistema del cuerpo
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Fiebre
Al cabo de varios meses, suelen presentarse ictericia, fiebre y otros síntomas de insuficiencia hepática. A veces los coágulos se agrandan tanto que obstruyen la parte inferior de la gran vena que penetra en el corazón (vena cava inferior). [es.wikipedia.org]
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Edema de miembros inferiores
Edema de miembros inferiores hasta abdomen, ingurgitación yugular ( ). Tórax y pulmones, sub matidez y disminución del murmullo vesicular en la base de ambos campos pulmonares. Hepatomegalia, edema de miembros inferiores. Neurológico glassgow 6. [scielo.org.pe]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
Puede producirse dolor abdominal y una leve ictericia. [es.wikipedia.org]
Acudió por un cuadro de un mes de evolución con disnea progresiva, dolor abdominal difuso, aumento del perímetro abdominal, astenia, diaforesis nocturna y pérdida de peso. [revistagastroenterologiamexico.org]
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Vómitos
- La forma aguda, la más frecuente, es de comienzo brusco y se caracteriza por hepatoesplenomegalia (aumento de tamaño del hígado y del bazo) dolorosa, dolor abdominal, vómitos y ascitis (líquido en la cavidad abdominal); raramente hay ictericia (coloración [enfermedades-raras.org]
Reingresó con compromiso del sensorio, aumento del edema, nauseas y vómitos. Al examen físico se le encontró pa: 80/40 mmhg. P: 80x . F.r: 36x . Lucía en mal estado general, mal estado de nutrición, mal estado de hidratación. [scielo.org.pe]
La forma aguda se inicia con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. [iqb.es]
Los síntomas incluyen: Estiramiento o hinchazón abdominal debido al líquido en el abdomen Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen Vómitos con sangre Coloración amarillenta de la piel (ictericia) El tratamiento varía dependiendo de la causa [nlm.nih.gov]
PRESENTACIÓN DEL CASO Mujer de 26 años con antecedentes de Policitemia Vera, Síndrome de Budd-Chiari y aborto espontáneo secundario a trombosis placentaria, consulta en Servicio de Urgencia del Hospital San Juan de Dios de San Fernando por vómitos rojizos [pesquisa.bvsalud.org]
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Náusea
Reingresó con compromiso del sensorio, aumento del edema, nauseas y vómitos. Al examen físico se le encontró pa: 80/40 mmhg. P: 80x . F.r: 36x . Lucía en mal estado general, mal estado de nutrición, mal estado de hidratación. [scielo.org.pe]
Observaciones clínicas Mujer de 25 años, fumadora y en tratamiento con anticonceptivos orales que refería astenia, náuseas y distensión abdominal progresiva en las últimas 3 semanas. [scielo.isciii.es]
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Distensión abdominal
Observaciones clínicas Mujer de 25 años, fumadora y en tratamiento con anticonceptivos orales que refería astenia, náuseas y distensión abdominal progresiva en las últimas 3 semanas. [scielo.isciii.es]
Paciente masculino de 69 años de edad, con un tiempo de enfermedad de 10 días, de inicio insidioso y curso subagudo caracterizado por dolor tipo cólico, distensión abdominal e ictericia. Acude a médico particular siendo diagnosticado de hepatitis. [scielo.org.pe]
Respiratorio
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Disnea
Acudió por un cuadro de un mes de evolución con disnea progresiva, dolor abdominal difuso, aumento del perímetro abdominal, astenia, diaforesis nocturna y pérdida de peso. [revistagastroenterologiamexico.org]
Tres días antes del ingreso presenta disnea en reposo, deterioro del estado de conciencia, deja de hablar y no reconoce a familiares. [scielo.org.pe]
Cardiovascular
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Trombosis
Tomografía axial computarizada: trombosis de vena cava inferior. Foto N 1. Trombosis tumoral de la vena suprahepática. (tinción de tricromica). Foto N 2. Lobulillo hepático con marcada congestión y hemorragia de la vena entrolobular. [scielo.org.pe]
Los criterios principales en los que se basa el pronóstico son la presencia de trombosis portal, el grado de insuficiencia renal, la edad, y la dificultad para tratar la ascitis. [orpha.net]
En la mayoría de las ocasiones esta obstrucción es debida a la trombosis de las venas suprahepáticas. [elsevier.es]
En gastroenterología y en hepatología, el síndrome de Budd-Chiari (trombosis de las venas suprahepáticas) es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado. [es.wikipedia.org]
- Trombosis de vena porta concomitante. [posterng.netkey.at]
Neurológico
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Encefalopatía
Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. Esta forma, es con mucho la más frecuente, observándose en el 90% de los casos. [iqb.es]
Las manifestaciones al ingreso fueron esplenome- galia en 8 pacientes, desnutrición en 7, ascitis en 6 y encefalopatía en 4. El diagnóstico se confirmó por an- giografía. [redalyc.org]
Las dos complicaciones más importantes del TIPS son: la encefalopatía hepática y la disfunción de la prótesis. La encefalopatía hepática puede aparecer entre el 16 y el 35% de los pacientes (3, 4). [remi.uninet.edu]
La ictericia y encefalopatía son más comunes en las formas fulminantes y agudas del síndrome, y la esplenomegalia y las várices gástricas y esofágicas son predominantes en la forma crónica. [posterng.netkey.at]
Encefalopatía : Constituyen alteraciones en las funciones del cerebro que ocurren cuando las sustancias tóxicas (como el amonio) no son eliminadas por el hígado. [asscat-hepatitis.org]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
Es probable detectar la presencia de ascitis y esplenomegalia, así como un parénquima hepático hipoecogénico debido a la presencia de edema. [posterng.netkey.at]
En forma crónica, el cuadro clínico se desarrolla de un modo progresivo, apareciendo un síndrome de hipertensión portal con esplenomegalia, ascitis, varices esofágicas y hepatomegalia dolorosa sin reflujo hepatoyugular, lo que puede ser difícil de diferenciar [iqb.es]
Estos enfermos también presentan esplenomegalia y varices esofágicas. [elsevier.es]
La tomografía axil computarizada abdominal mostró hepatomegalia importante, con lesión heterogénea en lóbulo hepático derecho de 10 x 12 cm, con bordes bien definidos, compatible con absceso, ascitis leve y esplenomegalia. [revistagastroenterologiamexico.org]
La esplenomegalia también se ha observado asociada a la existencia de varices esofágicas. [ecodigest.net]
Urogenital
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Falla renal
Se procedió a la colocación de una prótesis intra- hepática portosistémica (TIPS) en los pacientes que presentaban manifestaciones severas de la enferme- dad, como ascitis, falla renal, hemorragia digestiva por hipertensión o deterioro de la función hepática [redalyc.org]
Diagnóstico
Las imágenes obtenidas con resonancia magnética (RM) pueden también contribuir a establecer el diagnóstico. [es.wikipedia.org]
La ecografía Doppler es el método diagnóstico de primera elección ante la sospecha de esta patología y tiene una especificidad y sensibilidad de más del 85% 2. [saumb.org.ar]
Tratamiento
El trasplante de hígado puede ser el tratamiento más eficaz. La experiencia demuestra que los tratamientos quirúrgicos aumentan el índice de supervivencia (83%) en comparación con los tratamientos conservadores (28%). [es.wikipedia.org]
TIPS: El más ampliamente conocido y en ascenso como tratamiento derivativo principal, reemplazando al abordaje quirúrgico. [cbseram.com]
TRATAMIENTO El tratamiento dependerá de como se presente el síndrome, del grado de insuficiencia hepática y de consideraciones anatómicas. [iqb.es]
Pronóstico
Se ha sugerido que el grado de necrosis hepatocitaria hallado en la biopsia podría tener un valor pronóstico con implicaciones terapéuticas 26. [elsevier.es]
Los criterios principales en los que se basa el pronóstico son la presencia de trombosis portal, el grado de insuficiencia renal, la edad, y la dificultad para tratar la ascitis. [orpha.net]
Se sabe que éste tiene mal pronóstico, por lo que se asume que contribuyó de manera significativa al desenlace fatal del enfermo. [revistagastroenterologiamexico.org]
Pronóstico y tratamiento En la Tabla 1 se observan los scores pronósticos de los pacientes. Tres pacientes presentaron un score mayor de 5,4 y 2 de ellos debieron ser tras- plantados. [redalyc.org]
En la actualidad el tratamiento endovascular es el que ha demostrado mejoría de los síntomas así como una mejoría significativa del pronóstico del paciente. [cbseram.com]
Etiología
DESCRIPCION El síndrome de Budd-Chiari (trombosis de la vena hepática) ( * ) es una condición grave que tiene múltiples etiologías, manifestaciones clínicas y patología. [iqb.es]
El SBC fue descrito por vez primera en 1845 y desde entonces se han sucedido múltiples trabajos acerca de sus posibles etiologías, variados intentos de clasificación y sobre todo diversas alternativas terapeúticas, ya sea con medidas conservadoras, métodos [cirugiasanchinarro.com]
ETIOLOGÍA La etiología del síndrome de Budd-Chiari es de carácter multifactorial. En nuestro medio, la mayoría de los pacientes en los que se desarrolla este síndrome tienen una enfermedad subyacente de carácter trombogénico. [posterng.netkey.at]
En la mitad de los casos se desconoce la etiología (estudio de las causas de las enfermedades), de entre las causas conocidas, la más frecuente es la trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de las venas suprahepáticas por síndromes [enfermedades-raras.org]
Evaluar la etiología, formas de presentación, tra- tamiento y evolución de los pacientes. Pacientes y mé- todos. [redalyc.org]
Epidemiología
[…] es UP de MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología [decs.bvs.br]
Fisiopatología
[…] bibliográficas al respecto, se analizaron todos los procesos descriptos que afectan a la vena cava inferior en el sector mencionado Descritores: Síndrome de Budd-Chiari / etiologia Empiema Pleural / complicações Empiema Pleural / terapia Veia Cava Inferior / fisiopatologia [bases.bireme.br]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
La fisiopatología es multifactorial, principalmente debido a la hipersensibilidad de los receptores de estrógeno y andrógeno observados en pacientes cirróticos. [asscat-hepatitis.org]
Prevención
Consiste en el control de la ascitis, prevención de nuevos episodios de trombosis y por supuesto el tratamiento de la causa subyacente de este síndrome (si existe). La ascitis se tratara con diuréticos e ingesta baja de sodio. [posterng.netkey.at]
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Prevención de la recidiva hemorrágica por varices El tratamiento de elección es el endoscópico (escleroterapia o ligadura con bandas) asociado al tratamiento farmacológico. [remi.uninet.edu]
[…] anticoagulan- te, atenuar la congestión hepática para minimizar el impacto sobre la función hepática y la aparición de síntomas derivados del desarrollo de hiperten- sión portal, y tratar las complicaciones, fundamen- talmente la aparición de ascitis y la prevención [redalyc.org]
Tratamiento y gestión Existe el consenso de que el nuevo concepto en el tratamiento de pacientes con cirrosis debe ser la prevención de las complicaciones para intentar evitar que lleguen y se tengan que tratar. [asscat-hepatitis.org]