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Síndrome de Behçet


Presentación

  • […] del Síndrome de #Sjögren 02 jul. 2018 Añadir comentario Junio mes de la #Esclerodermia 01 jun. 2018 Añadir comentario Mayo, mes de la #Espondilitis 05 may. 2018 Añadir comentario #12Meses12ERyMEs Abril 2018 #Fibromialgia 02 abr. 2018 Añadir comentario Presentación[lire.es]
  • La forma más común de presentación son los episodios recurrentes de úlceras en la cavidad oral asociadas a úlceras genitales, que en muchos casos preceden en años a las demás manifestaciones clínicas definitorias de este cuadro 2,3 .[elsevier.es]
  • El objetivo de este estudio fue determinar la frecuencia de presentación, manifestaciones clínicas, tratamiento y evolución de la Enfermedad de Behcet en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza.[scielo.org.pe]
  • ., Syndrome de Behçet: presentación de un caso clínico. Avances 2001; vol.17. n4. [ Links ] 8. Gürler A. Boyvat, A., Tursen, U. Clinical manifestations of Behçet s disease: an analysis of 2147 patients. Yonsei Med J 1997; 38: 423-5. [ Links ] 9.[scielo.isciii.es]
  • Tampoco existen descripciones de los síntomas más frecuentes ni de la forma de presentación en cohortes locales.[scielo.conicyt.cl]
Visión borrosa
  • La inflamación de los ojos puede ser dolorosa, causar visión borrosa, sensibilidad a la luz, lagrimeo o rojez en los ojos. La enfermedad de Behcet incluso puede causar pérdida de vista.[clevelandclinic.org]
  • Un año antes del diagnóstico manifestó un episodio de visión borrosa de tres a cuatro días, que mejoró sin tratamiento. Siete meses antes, tuvo un episodio de uveítis anterior en ojo derecho con remisión espontánea después de dos días.[medwave.cl]
Disminución de agudeza visual
  • Además, presentó como secuela disminución de agudeza visual a predominio derecho Tabla 6. Cuadro de evidencia.[medwave.cl]
Fotofobia
  • […] amígdalas y los genitales; úlceras dolorosas en la piel; protuberancias llenas de pus que se asemejan al acné; eritemas nodosos que suelen desarrollarse en las piernas, los brazos, la cara y el cuello; y uveítis, que puede dar lugar a visión borrosa y fotofobia[ivami.com]
Úlceras orales recurrentes
  • El diagnóstico está basado en los criterios clínicos establecidos por el Grupo de Estudio Internacional 9 , entre los que ha de constatarse la presencia de úlceras orales recurrentes asociadas a otros dos criterios, como pueden ser: lesiones oculares,[scielo.isciii.es]
  • Este ensayo clínico ha evaluado principalmente el efecto de apremilast en las úlceras orales recurrentes en pacientes con enfermedad de Behçet activa que habían sido tratados anteriormente al menos con una medicación tópica o sistémica.[gacetamedica.com]
  • orales recurrentes en casi el 100% de los pacientes (úlceras aftosas dolorosas, con pruebas negativas para Herpes).[scielo.org.pe]
  • Además, presentó como secuela disminución de agudeza visual a predominio derecho Diagnóstico según criterios El cuadro clínico de la paciente cumplió con el criterio mayor (úlceras orales recurrentes) y dos de los cuatro criterios adicionales establecidos[medwave.cl]
Estomatitis aftosa
  • Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.[es.wikipedia.org]
  • En 1924, el dermatólogo turco Hulusi Behçet examinó un paciente con historia de estomatitis aftosa recurrente, úlceras genitales, eritema nodoso y afección ocular; en los siguientes 12 años evaluó varios casos similares, los cuales fueron publicados en[scielo.org.co]
Fiebre
  • Refiere además episodios similares al actual, sin fiebre, que remitieron espontáneamente sin tratamiento. Su pareja siempre ha permanecido asintomática.[elsevier.es]
  • Se realizó estudio genético para enfermedades autoinflamatorias hereditarias (fiebre mediterránea familiar, fiebre periódica asociada a déficit de mevalonato kinasa, síndrome TRAPS, síndrome BLAU/sarcoidosis de inicio precoz) sin detectar mutación genética[analesdepediatria.org]
  • Los hechos se remontan a noviembre de 1995 cuando la mujer acudió a la clínica Quinta Salud Alianza aquejada de dolencias consistentes en fiebre alta y dolor en la zona escapular y le fue diagnosticado una dilatación aneurismática propia de la enfermedad[lavanguardia.com]
  • La paciente presentaba asimismo fiebre (38 C) con escalofríos, molestias oculares, y el cuadro clínico también se acompañaba de aftas orales de unos 5 mm de diámetro, y de genitales localizadas en la cara interna de la vulva de 1 cm de tamaño.[reumatologiaclinica.org]
  • "También me da algo de fiebre y los médicos me han dicho que en algunos casos las llagas se me han podido extender al esófago y al estómago", añade.[elmundo.es]
Cansancio
  • La mayoría de las personas con enfermedad de Behçet sufren cansancio extremo que les impide llevar una vida activa. La enfermedad causa también dificultades para moverse, lo que puede suponer una movilidad reducida en los casos más graves.[unimid.es]
  • El compromiso del sistema nervioso, caracterizado por ataxia, afasia de comprensión, hipo e hiperreflexia, signo de Babinsky bilateral ( ) y cansancio, se presentó en 11% de los pacientes, similar a otros estudios los que describen una frecuencia de 8[scielo.org.pe]
Malestar
  • Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida (2,10,15).[scielo.org.pe]
Síndrome de Reiter
  • Uveítis anterior: síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante, artritis crónica juvenil. Uveítis intermedia : sarcoidosis. Vasculitis retiniana: enfermedad de Eales.[fundacionpielsana.es]
Diarrea
  • Vasculitis retiniana La enfermedad de Behçet puede causar asimismo otros síntomas relacionados con la inflamación de los vasos sanguíneos como: Lesiones en la piel Eritema nudoso Foliculitis Pioderma gangrenoso Artritis Úlceras intestinales produciendo diarrea[tuotromedico.com]
  • También advierten que hay que vigilar los ojos y el estómago, que también se pueden ver dañados, con inflamación ocular o manifestaciones intestinales con dolor y diarrea.[infosalus.com]
  • De igual modo, los acontecimientos adversos más comunes observados en el ensayo clínico fueron diarrea (41,3%), nauseas (19,2%), dolor de cabeza (14,4%) e infección del tracto respiratorio superior (11,5%).[univadis.es]
  • Los más frecuentes fueron: nauseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea. Otros estudios, señalan una frecuencia entre 16 y 25%.[scielo.org.pe]
  • Los acontecimientos adversos más comunes observados en el ensayo clínico fueron diarrea (41,3 por ciento con apremilast, 19,4 por ciento con placebo), nauseas (19,2 por ciento con apremilast, 10,7 por ciento con placebo), dolor de cabeza (14,4 por ciento[gacetamedica.com]
Dolor abdominal
  • Los rasgos del tracto gastrointestinal (GI por sus siglas en inglés) incluyen dolor abdominal o sangre en las heces, que son el resultado de lesiones parecidas a las que se ven en la boca o en la zona genital.[clevelandclinic.org]
  • Los más frecuentes fueron: nauseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea. Otros estudios, señalan una frecuencia entre 16 y 25%.[scielo.org.pe]
  • Los principales hallazgos son dolor abdominal, diarrea, hemorragia y perforación 4,5 . Raramente se ha descrito el síndrome de Budd-Chiari que es un hallazgo de mal pronóstico 73 . La incidencia de epididimitis es de 4% a 11%.[scielo.org.co]
Enfermedad vascular
  • El síndrome se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutáneas, artritis, alteraciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares.[scielo.isciii.es]
  • Sin embargo, en los niños con enfermedad vascular u ocular, en los que la remisión completa no es fácil de conseguir, el tratamiento puede durar mucho más.[printo.it]
  • En el estudio de Yacizi 1990, uno de los pacientes del grupo placebo murió debido a enfermedad vascular pulmonar relacionada con la enfermedad de Behcet. No se reportaron otros casos de muerte en estos estudios.[cochranelibrary.com]
Artritis
  • También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central. 30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración[es.wikipedia.org]
  • artritis) y aciclovir (aftas).[cochranelibrary.com]
  • NIH: Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel[nlm.nih.gov]
  • La Colchicina puede resultar útil para las úlceras genitales, el eritema nudoso y la artritis. También se pueden emplear Pentoxifilina y Dapsona ¿Qué médico me puede tratar? Bibliografía Behçet's disease. David Saadoun, Bertrand Wechsler.[tuotromedico.com]
  • Profundizar Fuente científica: Drugs 72(17):2223-2241 Título original Behcet's Syndrome Título en castellano Síndrome de Behçet Palabras clave síndrome de Behçet, úlceras bucales, úlceras genitales, trastornos cutáneos, artritis, uveítis Key Words Behcet[siicsalud.com]
Artralgia
  • También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central. 30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración[es.wikipedia.org]
  • Las artralgias y/o artritis son frecuentes (45%) y pueden presentarse como un síntoma inicial.[orpha.net]
  • La prueba puede ser positiva también en el Síndrome de Sweet (Cefalea, artralgia, leucocitosis y nódulos edematosos dolorosos en cara, cuello y miembros superiores.) y en la piodermitis gangrenosa.[scielo.org.pe]
  • Descripción del caso Una mujer de 39 años fue ingresada para estudio por un brote de lesiones cutáneas eritematoedematosas de distribución generalizada, junto con artralgias también generalizadas, y un marcado edema de ambos tobillos que prácticamente[reumatologiaclinica.org]
  • Cuatro meses antes, cursó con artralgias intermitentes de 8/10 de intensidad que cedían con tratamiento analgésico y antiinflamatorio.[medwave.cl]
Lesión cutánea
  • Por ejemplo, se pueden desarrollar inflamaciones oculares hoy, y lesiones cutáneas varios meses después. Suele provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.[es.wikipedia.org]
  • Entre las lesiones cutáneas puede observarse el eritema nodoso, que suele desarrollarse en las extremidades inferiores, aunque también puede aparecer en los brazos, el cuello y la cara 8 .[scielo.isciii.es]
  • Afecta tanto a mujeres como a hombres Suele surgir entre los 20 y 40 años Síntomas Los síntomas más frecuentes de la enfermedad de Behçet son aftas orales, aftas genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas y artritis.[unimid.es]
  • Discusión Las lesiones cutáneas en la enfermedad de Behçet son infrecuentes pero muy variadas 2 .[reumatologiaclinica.org]
  • No refiere lesiones cutáneas ni nódulos subcutáneos. No tiene síntomas oculares ni neurológicos. No cuenta con historia de flebitis ni trombosis. No hay síntomas de conectivopatía.[elsevier.es]
Acné
  • . - Manifestaciones cutáneas son: foliculitis, eritema nudoso, exantema afín al acné, y pocas veces vasculitis. - Una manifestación frecuente y específica es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica[es.wikipedia.org]
  • Las manifestaciones cutáneas, tales como las encontradas en la paciente del caso (eritema multiforme, acné, etc) están consideradas también como otro de los criterios diagnósticos de acuerdo a lo establecido por el comité internacional que estudia la[scielo.isciii.es]
  • […] manifestaciones asociadas a este proceso pueden incluir úlceras aftosas en los labios, la lengua, el interior de las mejillas, el paladar, la garganta, las amígdalas y los genitales; úlceras dolorosas en la piel; protuberancias llenas de pus que se asemejan al acné[ivami.com]
  • Pueden parecerse al acné, o tener otras apariencias como nódulos en forma de moneda que son sensibles (llamados eritema nodoso) o úlceras que pueden ser superficiales o profundas y son muy dolorosas.[clevelandclinic.org]
  • Lesiones pápulopustulosas: acné. Uveítis anterior: síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante, artritis crónica juvenil. Uveítis intermedia : sarcoidosis. Vasculitis retiniana: enfermedad de Eales.[fundacionpielsana.es]
Cefalea
  • Con menos frecuencia, la enfermedad de Behçet puede afectar el sistema nervioso central (cefaleas, confusión, cambios de personalidad, pérdida de memoria, alteración del habla y problemas de equilibrio y movimiento), tracto gastrointestinal (perforación[ivami.com]
  • DOLORES DE CABEZA Y ARTRITIS Añaden que los dolores de cabeza también pueden asociarse a la enfermedad de Behçet, pero la "mayoría" de las cefaleas tienen otro origen, para lo que prefieren que el paciente describa bien las características de dolor y[infosalus.com]
  • Paciente, hija de padres magrebíes consanguíneos, que consulta por fiebre de 4 días de evolución, aftas orales, cefalea y tendencia al sueño.[analesdepediatria.org]
  • La prueba puede ser positiva también en el Síndrome de Sweet (Cefalea, artralgia, leucocitosis y nódulos edematosos dolorosos en cara, cuello y miembros superiores.) y en la piodermitis gangrenosa.[scielo.org.pe]
  • […] las manifestaciones clínicas neurológicas de nuestra paciente fueron diferentes con los casos reportados por Alzamora Barrios y colaboradores [10] , que incluyeron convulsiones tónico-clónicas, alteraciones de la marcha, hemiparesias, Babinski ( ) y cefalea[medwave.cl]
Confusión
  • Con menos frecuencia, la enfermedad de Behçet puede afectar el sistema nervioso central (cefaleas, confusión, cambios de personalidad, pérdida de memoria, alteración del habla y problemas de equilibrio y movimiento), tracto gastrointestinal (perforación[ivami.com]
Convulsión tónico-clónica
  • También las manifestaciones clínicas neurológicas de nuestra paciente fueron diferentes con los casos reportados por Alzamora Barrios y colaboradores [10] , que incluyeron convulsiones tónico-clónicas, alteraciones de la marcha, hemiparesias, Babinski[medwave.cl]
Disuria
  • Las pacientes suelen referir dolor importante y, en ocasiones, dispareunia y disuria 2,6 .[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Se diagnostica de posible síndrome de Behçet incompleto por no cumplir todos los criterios diagnósticos.[elsevier.es]
  • La prueba del pathergy cutáneo se utiliza también como prueba diagnóstica.[scielo.isciii.es]
  • El diagnóstico puede tomarse mucho tiempo, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer y quizá pueden pasar meses o años hasta que aparezcan todos los síntomas. No existe una cura.[nlm.nih.gov]
  • Artículos relacionados SÍNDROME DE BEHÇET: CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Durham, EE.UU.: El síndrome de Behçet es una vasculitis asociada con factores genéticos y, seguramente, ambientales; de hecho, las manifestaciones clínicas varían considerablemente[siicsalud.com]
  • El diagnóstico del síndrome es principalmente clínico y deben cumplirse una serie de criterios clínicos. Estos incluyen aftas bucales junto a dos de los siguientes: aftas genitales, inflamación en el ojo o afectación cutánea.[alfredoadan.es]
Colitis
  • Úlceras perianales: enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Lesiones pápulopustulosas: acné. Uveítis anterior: síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante, artritis crónica juvenil. Uveítis intermedia : sarcoidosis.[fundacionpielsana.es]
  • Treatment of severe colitis in Behcet’s syndrome with Thalidomide. J Int Med 1990; 228: 405-407. [ Links ] 13.Chajet T, Fainuru M.[scielo.org.pe]

Tratamiento

  • El tratamiento se enfoca en la disminución del dolor y la prevención de los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar los síntomas con el tratamiento.[nlm.nih.gov]
  • Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento.[es.wikipedia.org]
  • Vista por el Servicio de Dermatología, ha recibido diversos tratamientos antibióticos y antivíricos que no han evitado la recurrencia del cuadro tras un tiempo variable, y actualmente se encuentra en tratamiento profiláctico con aciclovir.[elsevier.es]
  • El tratamiento de los pacientes requiere, por lo general, la participación de un equipo multidisciplinario.[siicsalud.com]
  • La enfermedad por su gravedad requiere tratamiento desde un inicio con corticoides por vía oral o intravenosa junto a fármacos inmunosupresores.[alfredoadan.es]

Pronóstico

  • . - El síndrome puede afectar el parénquima del SNC y su pronóstico es sombrío. - Las lesiones intestinales son úlceras que semejan la enfermedad de Crohn. - Laboratorio: inespecífico, velocidad de eritrosedimentación, PCR, leucocitosis, autoanticuerpos[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico En ausencia de tratamiento, el pronóstico es grave debido a la afectación ocular que puede producir ceguera, el riesgo de ruptura arterial es letal y los síntomas neurológicos pueden causar encefalopatía, lo que puede ocasionar al paciente[orpha.net]
  • La principal complicación es la ceguera y el pronóstico empeora, incrementándose la mortalidad, cuando existe afectación del sistema nervioso central 1 .[elsevier.es]
  • Hay casos infrecuentes que tienen un posible mal pronóstico. 3. ¿A quién afecta? Afecta a adultos jóvenes de entre 20-40 años de edad.[fundacionpielsana.es]
  • […] ocular anterior se asocian a mejor pronóstico 62 .[scielo.org.co]

Etiología

  • Pueden clasificarse, fundamentalmente, en 2 grandes grupos, atendiendo a su etiología, como úlceras de origen infeccioso y no infecciosas 1 .[elsevier.es]
  • El hecho de que en un 42% de los casos aparezcan anticuerpos circulantes en la mucosa oral hace pensar en un cuadro de etiología autoinmune 7 .[scielo.isciii.es]
  • Editora: La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad de etiología desconocida, poco frecuente en pediatría.[analesdepediatria.org]
  • Durante este período presentó meningoencefalitis de probable etiología bacteriana, por lo que se decidió retirar el tratamiento corticoide e inmunosupresor mientras se manejaba esta complicación.[medwave.cl]
  • Etiología De origen desconocido, la predisposición genética en BD puede permitir que ciertas infecciones (en particular Streptococcus sanguis) y/o agresiones ambientales desencadenen síntomas que impliquen ataques inflamatorios esporádicos reminiscentes[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se ha informado de la BD con más frecuencia en poblaciones de la Ruta de la Seda, con una mayor prevalencia registrada en Turquía de 1/1.000, respecto a 1/10.000 en Japón.[orpha.net]
  • Historia 4 La primera descripción de la sintomatología de la enfermedad fue publicada por Hipócrates, en el siglo V antes de Cristo, en su tercer libro de epidemiología 8 : "There were other forms of fever... Many developed aphtae, ulcerations.[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad ayudarán a un enfoque terapéutico más específico. La afectación neurológica es una forma excepcional de comienzo de la EB en pediatría.[analesdepediatria.org]

Prevención

  • El tratamiento se enfoca en la disminución del dolor y la prevención de los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar los síntomas con el tratamiento.[nlm.nih.gov]
  • […] principalmente en los vasos de la retina (vasculitis retiniana) y con desarrollo de infiltrados blanquecinos en la retina (Figura, flecha) como resultado de la oclusión vascular El objetivo del tratamiento es el control del cuadro ocular agudo y la prevención[alfredoadan.es]
  • Los objetivos del tratamiento son el control de síntomas y la prevención de daño del órgano afectado, para lo que habitualmente se utilizan corticoides e inmunosupresores como la azatioprina, ciclosporina o anti-TNF-alfa 7 .[analesdepediatria.org]
  • Los resultados sugieren que la ciclosporina y la azatioprina son beneficiosas en la prevención del compromiso ocular, y que la penicilina benzatínica ayuda a prevenir nuevos ataques de artritis.[cochranelibrary.com]
  • El tratamiento se centra en el control de la inflamación ocular y la prevención de los brotes para intentar evitar o minimizar la pérdida de visión. Afectación articular: Entre el 30 y 50 % de los niños con EB tendrán afectación articular.[printo.it]

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