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Síndrome de Behçet

Síndrome de Behcet


Presentación

  • Métodos diagnósticos Los criterios de clasificación internacional, definidos por la presentación clínica, son sensibles y específicos.[orpha.net]
  • Tras una presentación, la doctora Patricia Fanlo Mateo hablará sobre el síndrome de Behçet en la Comunidad Foral. Posteriormente, la doctora de Oftalmología Henar Heras Mulero explicará cómo afecta esta patología a los ojos.[noticiasdenavarra.com]
  • […] del Síndrome de #Sjögren 02 jul. 2018 Añadir comentario Junio mes de la #Esclerodermia 01 jun. 2018 Añadir comentario Mayo, mes de la #Espondilitis 05 may. 2018 Añadir comentario #12Meses12ERyMEs Abril 2018 #Fibromialgia 02 abr. 2018 Añadir comentario Presentación[lire.es]
  • La afectación del sistema nervioso central puede ser la forma de presentación de manera excepcional.[analesdepediatria.org]
  • La forma más común de presentación son los episodios recurrentes de úlceras en la cavidad oral asociadas a úlceras genitales, que en muchos casos preceden en años a las demás manifestaciones clínicas definitorias de este cuadro 2,3 .[elsevier.es]
Visión borrosa
  • La inflamación de los ojos puede ser dolorosa, causar visión borrosa, sensibilidad a la luz, lagrimeo o rojez en los ojos. La enfermedad de Behcet incluso puede causar pérdida de vista.[clevelandclinic.org]
Fotofobia
  • […] amígdalas y los genitales; úlceras dolorosas en la piel; protuberancias llenas de pus que se asemejan al acné; eritemas nodosos que suelen desarrollarse en las piernas, los brazos, la cara y el cuello; y uveítis, que puede dar lugar a visión borrosa y fotofobia[ivami.com]
Úlceras orales recurrentes
  • Este ensayo clínico ha evaluado principalmente el efecto de apremilast en las úlceras orales recurrentes en pacientes con enfermedad de Behçet activa que habían sido tratados anteriormente al menos con una medicación tópica o sistémica.[gacetamedica.com]
  • El diagnóstico está basado en los criterios clínicos establecidos por el Grupo de Estudio Internacional 9 , entre los que ha de constatarse la presencia de úlceras orales recurrentes asociadas a otros dos criterios, como pueden ser: lesiones oculares,[scielo.isciii.es]
  • orales recurrentes en casi el 100% de los pacientes (úlceras aftosas dolorosas, con pruebas negativas para Herpes).[scielo.org.pe]
Estomatitis aftosa
  • Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.[es.wikipedia.org]
Fiebre
  • Se realizó estudio genético para enfermedades autoinflamatorias hereditarias (fiebre mediterránea familiar, fiebre periódica asociada a déficit de mevalonato kinasa, síndrome TRAPS, síndrome BLAU/sarcoidosis de inicio precoz) sin detectar mutación genética[analesdepediatria.org]
  • La paciente presentaba asimismo fiebre (38 C) con escalofríos, molestias oculares, y el cuadro clínico también se acompañaba de aftas orales de unos 5 mm de diámetro, y de genitales localizadas en la cara interna de la vulva de 1 cm de tamaño.[reumatologiaclinica.org]
  • Refiere además episodios similares al actual, sin fiebre, que remitieron espontáneamente sin tratamiento. Su pareja siempre ha permanecido asintomática.[elsevier.es]
  • La inflamación puede estar asociada con la fiebre, los dolores de cabeza, tortícolis, y dificultad para coordinar movimientos.[clevelandclinic.org]
  • Los hechos se remontan a noviembre de 1995 cuando la mujer acudió a la clínica Quinta Salud Alianza aquejada de dolencias consistentes en fiebre alta y dolor en la zona escapular y le fue diagnosticado una dilatación aneurismática propia de la enfermedad[lavanguardia.com]
Turco
  • Debe su nombre al dermatólogo turco Hulusi Behçet que describió la enfermedad en el año 1937. Es más frecuente en algunas partes del mundo, las incluidas en lo que se denomina la Ruta de la Seda.[alfredoadan.es]
  • En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.[es.wikipedia.org]
  • Hulusi Behçet, un dermatólogo turco del que toma el nombre este cuadro en el que aparecen úlceras a nivel genital y oral, así como lesiones recurrentes en los ojos 3 .[scielo.isciii.es]
Cansancio
  • La mayoría de las personas con enfermedad de Behçet sufren cansancio extremo que les impide llevar una vida activa. La enfermedad causa también dificultades para moverse, lo que puede suponer una movilidad reducida en los casos más graves.[unimid.es]
  • El compromiso del sistema nervioso, caracterizado por ataxia, afasia de comprensión, hipo e hiperreflexia, signo de Babinsky bilateral ( ) y cansancio, se presentó en 11% de los pacientes, similar a otros estudios los que describen una frecuencia de 8[scielo.org.pe]
Malestar
  • Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida (2,10,15).[scielo.org.pe]
Diarrea
  • También advierten que hay que vigilar los ojos y el estómago, que también se pueden ver dañados, con inflamación ocular o manifestaciones intestinales con dolor y diarrea.[infosalus.com]
  • De igual modo, los acontecimientos adversos más comunes observados en el ensayo clínico fueron diarrea (41,3%), nauseas (19,2%), dolor de cabeza (14,4%) e infección del tracto respiratorio superior (11,5%).[univadis.es]
  • También puede producir varios tipos de lesiones en la piel, artritis, inflamación intestinal con diarrea e inflamación del sistema nervioso, tanto central como de los nervios periféricos”. programa 15 de noviembre.[noticiasdenavarra.com]
  • Los acontecimientos adversos más comunes observados en el ensayo clínico fueron diarrea (41,3 por ciento con apremilast, 19,4 por ciento con placebo), nauseas (19,2 por ciento con apremilast, 10,7 por ciento con placebo), dolor de cabeza (14,4 por ciento[gacetamedica.com]
  • Vasculitis retiniana La enfermedad de Behçet puede causar asimismo otros síntomas relacionados con la inflamación de los vasos sanguíneos como: Lesiones en la piel Eritema nudoso Foliculitis Pioderma gangrenoso Artritis Úlceras intestinales produciendo diarrea[tuotromedico.com]
Enfermedad vascular
  • El síndrome se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutáneas, artritis, alteraciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares.[scielo.isciii.es]
Artritis
  • NIH: Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel[nlm.nih.gov]
  • También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central. 30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración[es.wikipedia.org]
  • Profundizar Fuente científica: Drugs 72(17):2223-2241 Título original Behcet's Syndrome Título en castellano Síndrome de Behçet Palabras clave síndrome de Behçet, úlceras bucales, úlceras genitales, trastornos cutáneos, artritis, uveítis Key Words Behcet[siicsalud.com]
  • La Colchicina puede resultar útil para las úlceras genitales, el eritema nudoso y la artritis. También se pueden emplear Pentoxifilina y Dapsona ¿Qué médico me puede tratar? Bibliografía Behçet's disease. David Saadoun, Bertrand Wechsler.[tuotromedico.com]
  • Asimismo, indican que la artritis suele ser "de curso agudo e intenso, pero de evolución favorable".[infosalus.com]
Artralgia
  • También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central. 30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración[es.wikipedia.org]
  • Las artralgias y/o artritis son frecuentes (45%) y pueden presentarse como un síntoma inicial.[orpha.net]
  • Descripción del caso Una mujer de 39 años fue ingresada para estudio por un brote de lesiones cutáneas eritematoedematosas de distribución generalizada, junto con artralgias también generalizadas, y un marcado edema de ambos tobillos que prácticamente[reumatologiaclinica.org]
  • La prueba puede ser positiva también en el Síndrome de Sweet (Cefalea, artralgia, leucocitosis y nódulos edematosos dolorosos en cara, cuello y miembros superiores.) y en la piodermitis gangrenosa.[scielo.org.pe]
Úlcera
  • Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.[es.wikipedia.org]
  • El ABC evalúa el cambio del número de úlceras orales con el paso del tiempo, teniendo en cuenta la característica clínica de que las úlceras orales remiten y resurgen de forma repetida.[gacetamedica.com]
  • Palabras clave: Úlceras genitales Úlceras orales Diagnóstico diferencial Síndrome de Behçet Abstract A nonspecific genital ulcer can be the first manifestation of several diseases.[elsevier.es]
  • Asimismo, también se observaron mejoras estadísticamente significativas en varios criterios de evaluación secundarios, como el dolor de las úlceras orales, la actividad global de la enfermedad y calidad de vida.[univadis.es]
  • Profundizar Fuente científica: Drugs 72(17):2223-2241 Título original Behcet's Syndrome Título en castellano Síndrome de Behçet Palabras clave síndrome de Behçet, úlceras bucales, úlceras genitales, trastornos cutáneos, artritis, uveítis Key Words Behcet[siicsalud.com]
Lesión cutánea
  • Afecta tanto a mujeres como a hombres Suele surgir entre los 20 y 40 años Síntomas Los síntomas más frecuentes de la enfermedad de Behçet son aftas orales, aftas genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas y artritis.[unimid.es]
  • Discusión Las lesiones cutáneas en la enfermedad de Behçet son infrecuentes pero muy variadas 2 .[reumatologiaclinica.org]
  • Por ejemplo, se pueden desarrollar inflamaciones oculares hoy, y lesiones cutáneas varios meses después. Suele provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.[es.wikipedia.org]
  • La presencia de aftas orales recurrentes, al menos 3 veces cada 12 meses, es obligatoria, en combinación con dos de los siguientes criterios: ulceración genital recurrente, lesiones oculares, lesiones cutáneas o patergia.[orpha.net]
  • Entre las lesiones cutáneas puede observarse el eritema nodoso, que suele desarrollarse en las extremidades inferiores, aunque también puede aparecer en los brazos, el cuello y la cara 8 .[scielo.isciii.es]
Pápula
  • Las lesiones cutáneas estaban constituidas por pápulas y placas eritematoedematosas, de tamaño variable, y se apreciaban diminutas pústulas en la porción central de la mayoría de las mismas.[reumatologiaclinica.org]
  • Las úlceras genitales pueden ir precedidas de una pápula o pústula, y son similares a las que aparecen en la cavidad oral, aunque recidivan con menos frecuencia, afectan sobre todo a la vulva y en un menor porcentaje de casos a la vagina y al cérvix causando[elsevier.es]
  • Las lesiones foliculares y las erupciones pápulo-pustulosas, inducidas por reacciones vasculares a través de los neutrófilos se consideran también manifestaciones cutáneas del síndrome que pueden ayudar al diagnóstico 10 .[scielo.isciii.es]
Cefalea
  • Con menos frecuencia, la enfermedad de Behçet puede afectar el sistema nervioso central (cefaleas, confusión, cambios de personalidad, pérdida de memoria, alteración del habla y problemas de equilibrio y movimiento), tracto gastrointestinal (perforación[ivami.com]
  • DOLORES DE CABEZA Y ARTRITIS Añaden que los dolores de cabeza también pueden asociarse a la enfermedad de Behçet, pero la "mayoría" de las cefaleas tienen otro origen, para lo que prefieren que el paciente describa bien las características de dolor y[infosalus.com]
  • Paciente, hija de padres magrebíes consanguíneos, que consulta por fiebre de 4 días de evolución, aftas orales, cefalea y tendencia al sueño.[analesdepediatria.org]
  • La prueba puede ser positiva también en el Síndrome de Sweet (Cefalea, artralgia, leucocitosis y nódulos edematosos dolorosos en cara, cuello y miembros superiores.) y en la piodermitis gangrenosa.[scielo.org.pe]
Confusión
  • Con menos frecuencia, la enfermedad de Behçet puede afectar el sistema nervioso central (cefaleas, confusión, cambios de personalidad, pérdida de memoria, alteración del habla y problemas de equilibrio y movimiento), tracto gastrointestinal (perforación[ivami.com]
Disuria
  • Las pacientes suelen referir dolor importante y, en ocasiones, dispareunia y disuria 2,6 .[elsevier.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico puede tomarse mucho tiempo, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer y quizá pueden pasar meses o años hasta que aparezcan todos los síntomas. No existe una cura.[nlm.nih.gov]
  • Se diagnostica de posible síndrome de Behçet incompleto por no cumplir todos los criterios diagnósticos.[elsevier.es]
  • La prueba del pathergy cutáneo se utiliza también como prueba diagnóstica.[scielo.isciii.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Artículos relacionados SÍNDROME DE BEHÇET: CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Durham, EE.UU.: El síndrome de Behçet es una vasculitis asociada con factores genéticos y, seguramente, ambientales; de hecho, las manifestaciones clínicas varían considerablemente[siicsalud.com]
Colitis
  • Treatment of severe colitis in Behcet’s syndrome with Thalidomide. J Int Med 1990; 228: 405-407. [ Links ] 13.Chajet T, Fainuru M.[scielo.org.pe]
HLA-B
  • El gen HLA-B , situado en el brazo corto del cromosoma 6 (6p21.33), codifica una proteína que desempeña un papel crítico en el sistema inmunológico. HLA-B es parte de un complejo de genes conocido como el antígeno leucocitario humano (HLA).[ivami.com]
HLA-Bw51
  • Int Rev Immunol 1997; 14: 33-48. [ Links ] 25.Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M, Close association of HLA-Bw51 with Behcet’s disease. Arch Ophtalmol 1982; 100:1455-8 [ Links ] 26.Sakane T.[scielo.org.pe]

Tratamiento

  • El tratamiento se enfoca en la disminución del dolor y la prevención de los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar los síntomas con el tratamiento.[nlm.nih.gov]
  • "Tiene el potencial de ofrecer una opción de tratamiento de importancia clínica para los pacientes y sus médicos y de convertirse en el primer producto indicado específicamente para el tratamiento de la enfermedad de Behçet activa con úlceras orales",[univadis.es]
  • […] activa con úlceras orales, para lo que existen pocas alternativas de tratamiento” , añade Hatemi.[gacetamedica.com]
  • Manejo y tratamiento Los esteroides antiinflamatorios son la base del tratamiento, y debe tenerse cuidado cuando se suspende su administración porque puede producirse corticodependencia y recaídas.[orpha.net]
  • La RM cerebral de control a los 6 meses de tratamiento no mostraba alteraciones patológicas ( fig. 1 C). En el momento actual continua tratamiento con azatioprina y colchicina con buena evolución.[analesdepediatria.org]

Pronóstico

  • Pronóstico En ausencia de tratamiento, el pronóstico es grave debido a la afectación ocular que puede producir ceguera, el riesgo de ruptura arterial es letal y los síntomas neurológicos pueden causar encefalopatía, lo que puede ocasionar al paciente[orpha.net]
  • . - El síndrome puede afectar el parénquima del SNC y su pronóstico es sombrío. - Las lesiones intestinales son úlceras que semejan la enfermedad de Crohn. - Laboratorio: inespecífico, velocidad de eritrosedimentación, PCR, leucocitosis, autoanticuerpos[es.wikipedia.org]
  • ¿Cuál es el pronóstico? La enfermedad de Behcet es una enfermedad crónica que puede desaparecer y reaparecer independientemente del tratamiento. Esto a veces hace que el análisis de los beneficios de la terapia sea difícil de hacer.[clevelandclinic.org]
  • La principal complicación es la ceguera y el pronóstico empeora, incrementándose la mortalidad, cuando existe afectación del sistema nervioso central 1 .[elsevier.es]

Etiología

  • Pueden clasificarse, fundamentalmente, en 2 grandes grupos, atendiendo a su etiología, como úlceras de origen infeccioso y no infecciosas 1 .[elsevier.es]
  • Editora: La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad de etiología desconocida, poco frecuente en pediatría.[analesdepediatria.org]
  • Etiología De origen desconocido, la predisposición genética en BD puede permitir que ciertas infecciones (en particular Streptococcus sanguis) y/o agresiones ambientales desencadenen síntomas que impliquen ataques inflamatorios esporádicos reminiscentes[orpha.net]
  • El hecho de que en un 42% de los casos aparezcan anticuerpos circulantes en la mucosa oral hace pensar en un cuadro de etiología autoinmune 7 .[scielo.isciii.es]
  • A 2 pacientes se les encontró una o más etiologías a sus manifestaciones clínicas (Tricomoniasis, Toxocariasis) pero, durante la evolución aparecieron lesiones en órganos y sistemas que, los incluían en los criterios para la Enfermedad de Behcet.[scielo.org.pe]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se ha informado de la BD con más frecuencia en poblaciones de la Ruta de la Seda, con una mayor prevalencia registrada en Turquía de 1/1.000, respecto a 1/10.000 en Japón.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad ayudarán a un enfoque terapéutico más específico. La afectación neurológica es una forma excepcional de comienzo de la EB en pediatría.[analesdepediatria.org]

Prevención

  • El tratamiento se enfoca en la disminución del dolor y la prevención de los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar los síntomas con el tratamiento.[nlm.nih.gov]
  • […] principalmente en los vasos de la retina (vasculitis retiniana) y con desarrollo de infiltrados blanquecinos en la retina (Figura, flecha) como resultado de la oclusión vascular El objetivo del tratamiento es el control del cuadro ocular agudo y la prevención[alfredoadan.es]
  • Los objetivos del tratamiento son el control de síntomas y la prevención de daño del órgano afectado, para lo que habitualmente se utilizan corticoides e inmunosupresores como la azatioprina, ciclosporina o anti-TNF-alfa 7 .[analesdepediatria.org]

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