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Síndrome de antisintetasas


Presentación

  • Al inicio, el 20-70% de los pacientes presenta debilidad de los músculos proximales y axiales, y muchos padecen mialgia y rigidez muscular, similares a las presentaciones más leves de PM/DM.[orpha.net]
  • Los médicos deben estar familiarizados con su variedad de presentaciones clínicas y deben incluir en el diagnóstico diferencial de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable.[consulta106ofra.blogspot.com]
  • Conclusiones En nuestro resultados, tres pacientes tuvieron un presentación poco común de SAS, con diagnóstico de EPI anterior al de miopatía, siendo importante incluir el SAS en el diagnóstico diferencial de EPI.[neumosur.net]
  • En este caso, el diagnóstico no se hizo en la presentación inicial debido a la ausencia en ese momento de anticuerpos antisintetasa.[intramed.net]
  • Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo[fundaciontorax.org.ar]
Subluxación
  • Es no erosiva, pero puede producir subluxaciones y asociarse a calcinosis periarticular 26,27 .[elsevier.es]
  • Es no erosiva, pero puede producir subluxaciones y asociarse a calcinosis periarticular.[ecured.cu]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras miopatías inflamatorias y EPI aislada idiopática, tales como la neumonía intersticial común.[orpha.net]
  • Conclusiones En nuestro resultados, tres pacientes tuvieron un presentación poco común de SAS, con diagnóstico de EPI anterior al de miopatía, siendo importante incluir el SAS en el diagnóstico diferencial de EPI.[neumosur.net]
  • Discusión: El diagnóstico del SAS es fundamentalmente clínico y requiere una alta sospecha diagnóstica.[revclinesp.es]
  • En el contexto clínico apropiado, el diagnóstico se confirma mediante la detección de anticuerpos a varios ARN aminoacil sintetasas de transferencia, anti-Jo-1 anticuerpo es el más común.[consulta106ofra.blogspot.com]
  • Por tanto, en el abordaje diagnóstico de las miopatías inflamatorias y de las neumopatías intersticiales idiopáticas es necesario sistematizar la determinación de los anticuerpos antisintetasas para establecer un diagnóstico y un tratamiento precoces[ecured.cu]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento No hay consenso sobre el abordaje terapéutico en el síndrome de AS. Los corticosteroides orales (prednisona) y los inmunosupresores son la base del tratamiento.[orpha.net]
  • La leflunomida también se ha utilizado como tratamiento del SA en casos de afección articular resistentes a otros tratamientos habituales.[ecured.cu]
  • La leflunomida también se ha utilizado como tratamiento del SA en casos de afección articular resistentes a otros tratamientos habituales 55 .[elsevier.es]
  • Esto sugiere que el tacrolimus podría tener ciertas ventajas sobre la ciclosporina para el tratamiento de las EPI-ETC.[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]
  • Se han utilizado numerosos tratamientos inmunosupresores con desigual eficacia (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida y tacrolimus), e incluso se ha probado la inmunoglobulina endovenosa como tratamiento de 2ª línea (3).[scielo.isciii.es]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es incierto en casos graves, a veces con desenlaces fatales. En otros casos, se puede lograr una estabilización o mejora. La progresión de la EPI es el principal factor pronóstico.[orpha.net]
  • Todos los pacientes mantuvieron buen pronóstico hasta el momento.[medes.com]
  • Sin embargo, presentan mayor tasa de recurrencia y peor pronóstico.[ecured.cu]
  • Sin embargo, presentan mayor tasa de recurrencia y peor pronóstico 16 .[elsevier.es]
  • Biomarcadores séricos Pocos estudios han reportado biomarcadores pronósticos en las EPI-ETC, por lo que se requiere mayor estudio en esta área para validar la utilidad pronostica de los biomarcadores actualmente propuestos (KL-6 y SP-D).[gruporespiratoriointegramedica.wordpress.com]

Etiología

  • Etiología Los mecanismos exactos que conducen al trastorno son desconocidos. Se cree que las infecciones virales promueven la formación de anticuerpos antisintetasa.[orpha.net]
  • La etiología y la patogenia son desconocidas, y se ha implicado a agentes infecciosos, químicos, drogas y mecanismos autoinmunitarios. Se caracteriza también por una respuesta variable al tratamiento.[ecured.cu]
  • (Key words: Dermatomyositis; Pneumonia; Rituximab) La polimiositis y dermatomiositis (PM/DM) son enfermedades inflamatorias del tejido conectivo de etiología desconocida que afectan principalmente los músculos esqueléticos, piel y otros órganos internos[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia y la incidencia anual son desconocidas.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas.[fundaciontorax.org.ar]

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