Edit concept Question Editor Create issue ticket

Síndrome de Akesson


Presentación

  • La primera se caracteriza por el endurecimiento generalizado de la piel, compromiso frecuente de órganos internos y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70), siendo esta presentación clínica la de peor pronóstico.[scielo.edu.uy]
  • A este respecto, los autores del estudio español previamente mencionado, alegan que es incoherente que un factor promueva la presentación de una enfermedad y al mismo tiempo la haga benigna. [ 66 ].[archivosdemedicina.com]
  • La invaginación intestinal se caracteriza por dolor abdominal de presentación súbita y la localización más frecuente es ileoileal (65%) e ileocólica (35%).[elsevier.es]
Debilidad
  • Búsqueda intencionada en los últimos 2 años de: peso y/o hematocrito, presencia del fenómeno de Raynaud e intensidad del mismo, úlceras digitales o gangrena digital, medición de la distancia dedo-palma, presencia o ausencia de debilidad muscular e intensidad[reumatologiaclinica.org]
Cardiopatía
  • Lancet Diabetes Endocrinol Año publicación: 2017 Lo mejor del 2017 en cardiopatía isquémica Martín-Asenjo R, et al. Rev Esp Cardiol.[redtrescero.es]
Artralgia
  • Afectación articular Las artralgias y/o artritis se presentan hasta en un 85% de los casos. Las articulaciones más afectadas son los tobillos y las rodillas; en caso de producirse artritis, ésta es transitoria y no deformante.[elsevier.es]
Debilidad muscular
  • Búsqueda intencionada en los últimos 2 años de: peso y/o hematocrito, presencia del fenómeno de Raynaud e intensidad del mismo, úlceras digitales o gangrena digital, medición de la distancia dedo-palma, presencia o ausencia de debilidad muscular e intensidad[reumatologiaclinica.org]

Diagnóstico

  • El tiempo entre el diagnóstico del fenómeno de Raynaud y la realización del diagnóstico de ES fue menor en los casos de enfermedad difusa (60 meses) comparado con la forma limitada (90,7 meses), donde si bien se llegó más tempranamente al diagnóstico[scielo.edu.uy]
  • En cuanto a la HP, existen muchas discrepancias en la literatura si se toma en cuenta el año de publicación y por la evolución que han tenido los criterios diagnósticos.[reumatologiaclinica.org]
  • El diagnóstico se confirma con ecografía y pielografía 47 .[elsevier.es]
Derrame pericárdico
  • El derrame pericárdico se clasificó de acuerdo a según Maisch et al. 9 . Si bien la EGM no está diseñada para realizar una sumatoria de los puntajes en cada apartado por órganos, se hizo para facilitar el análisis estadístico.[reumatologiaclinica.org]

Tratamiento

  • Osteoporos Int Año publicación: 2015 Dos años de tratamiento con denosumab para el tratamiento de varones con baja densidad mineral ósea Langdahl B, et al.[redtrescero.es]
  • Este tratamiento se asoció a una mejoría importante en la proteinuria y en la biopsia renal. El tratamiento con ciclos de inmunoglobulinas presenta varios problemas.[elsevier.es]
  • Al momento no se dispone de ningún tratamiento inmunosupresor con suficiente nivel de evidencia que demuestre ser capaz de evitar la progresión de la ES.[scielo.edu.uy]
  • […] al tratamiento con ciclofosfamida y tener un compromiso pulmonar más grave 14 .[reumatologiaclinica.org]
  • Los avances en los estudios de genética molecular que se alcancen en años venideros serán de suma importancia en la identificación de genes específicos y en la implementación de nuevos tratamientos enfocados en blancos moleculares, que podrán, no sólo[archivosdemedicina.com]

Pronóstico

  • Su presencia se vincula a un peor pronóstico vital ( 17).[scielo.edu.uy]
  • Nefropatía La nefritis es el principal factor pronóstico de la PSH.[elsevier.es]
  • El pronóstico varía según la extensión del compromiso cutáneo, el grado de involucramiento de órganos internos y las comorbilidades 1 .[reumatologiaclinica.org]
  • En España se recogió la evidencia disponible con respecto a la asociación entre HLA y EM, encontrando que las formas primariamente progresivas y las de peor pronóstico se asociaron a DR4 y las formas benignas a DR2.[archivosdemedicina.com]

Etiología

  • Conclusiones La ES es una enfermedad poco común, de etiología desconocida, de la cual aún falta mucho por conocer.[reumatologiaclinica.org]
  • Etiopatogenia La etiología es desconocida aunque se cree que son más importantes los factores ambientales que los genéticos. La asociación familiar es rara.[elsevier.es]

Epidemiología

  • HLA Epidemiología genética de la esclerosis múltiple. Rev Neurol 2002; 35 (10): 979-84. Charcot JM. Oeuvres Completes. Lecons sur les Maladirs du Systeme Nerveux. Paris: Tome I; 1894: 269. Pratt RTC.[archivosdemedicina.com]
  • Epidemiología La PSH es más común en varones (relación varón:mujer de 1,5:1) entre los 5 y 15 años de edad y parece más frecuente en Europa y Asia que en los EE.UU. 1,2 .[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Circulation Año publicación: 2018 ¿Se debe usar la aspirina para la prevención primaria en la era postestatina? Ridker PM et al.[redtrescero.es]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!