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Síndrome de activación macrofágica

Síndrome de activación de macrófagos


Presentación

  • La revisión de los casos pediátricos en los que la presentación de LES y MAS fue simultánea, incluyendo el nuestro, se muestran en la tabla 1 4,11-17 .[reumatologiaclinica.org]
  • Los SHF primarios son de presentación familiar, esporádicos y precipitados por infecciones virales, como la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) que es autosómica recesiva y asociada con diferentes mutaciones.[scielo.sa.cr]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • El diagnóstico de MAS es difícil, ya que puede simular una complicación infecciosa o una exacerbación de la enfermedad de base 18 . Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico simultáneo de LES y MAS.[reumatologiaclinica.org]
  • Soult J., García V., Sánchez M., Muñoz M. et al. : Síndrome de activación del macrófago: un reto diagnóstico. An. Esp. Pediatr. 56:165, 2002. [ Links ] 30.[scielo.sa.cr]
  • Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona) La FPI es una enfermedad pulmonar crónica, irreversible y progresiva de causa desconocida con una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 2 a 3 años .[avancesenrespiratorio.com]

Tratamiento

  • También se ha utilizado el tratamiento a corto plazo con tocilizumab, un fármaco utilizado en el tratamiento de la artritis reumática juvenil y en la enfermadad de Castleman.[iqb.es]
  • José Antonio Rodríguez-Portal La rehabilitación respiratoria (RR) constituye una parte importante del tratamiento no farmacológico de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas y progresivas.[avancesenrespiratorio.com]
  • Debido que el tratamiento del MAS se enfoca también al tratamiento de la enfermedad subyacente y en pacientes con MAS asociado a LES el perfil de citocinas es distinto, el uso de CFM en nuestro caso nos pareció más adecuado.[reumatologiaclinica.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas, la edad de inicio, y de la causa de la enfermedad , e incluye antibióticos o medicación antiviral para tratar o prevenir infecciones, quimioterapia , e inmunoterapia . [4] [5] [6] [2] [7] Algunos[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara y de pronóstico grave, que afecta principalmente a niños.[es.wikipedia.org]
  • José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla) La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva crónica con un pronóstico que puede ser peor que muchos cánceres.[avancesenrespiratorio.com]
  • Su identificación y tratamiento temprano están asociados con buen pronóstico y sobrevida ( 6 , 7 ) El SAM secundario es una respuesta reactiva que causa gran activación inmunológica, puede estar asociado con infección (IAHS), virus (VAHS), malignidad[scielo.sa.cr]

Etiología

  • Etiología [ editar ] La causa exacta se desconoce, aunque existen formas hereditarias en las que se han identificado mutaciones en el cromosoma 10q21-22 , donde está localizado el gen que codifica la perforina .[es.wikipedia.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Las EPID se clasifican según su etiología en diferentes grupos: de causa conocida, EPID granulomatosas, ultra raras y las neumonías intersticiales idiopáticas (NII).[avancesenrespiratorio.com]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Epidemiología SAM se considera una complicación rara de los problemas inflamatorios sistémicos de la infancia.[scielo.sa.cr]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología [ editar ] Se caracteriza por proliferación incontrolada de linfocitos T activados y macrófagos que segregan gran cantidad de linfoquinas , produciéndose el fenómeno de hemofagocitosis , [ Nota 1 ] las células que proliferan no son malignas[es.wikipedia.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Las estrategias dirigidas a la modulación de los fenotipos de los macrófagos pulmonares pueden tener un gran potencial para la prevención y el tratamiento de la FPI. - Zhang L, et al. Macrophages : friend or foe in idiopathic pulmonary fibrosis? .[avancesenrespiratorio.com]

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