Presentación
Está activación es necesaria para la presentación de Ag, actividad citotóxica frente a tumores y actividad bactericida. 8.4. FIJACIÓN DEL GERMEN A LA SUPERFICIE DEL FAGOCITO (primer estadio de la destrucción intracelular). [epidemiologiamolecular.com]
Los SHF primarios son de presentación familiar, esporádicos y precipitados por infecciones virales, como la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) que es autosómica recesiva y asociada con diferentes mutaciones. [scielo.sa.cr]
La revisión de los casos pediátricos en los que la presentación de LES y MAS fue simultánea, incluyendo el nuestro, se muestran en la tabla 1 4,11-17. [reumatologiaclinica.org]
Los MA tienen menor capacidad fagocítica y de presentación de antígeno que los residentes en el intersticio y pueden originarse a partir de la división postmitótica de estos últimos o ser reclutados a partir de células progenitoras de la médula ósea o [es.pneumowiki.org]
Tiene un espectro de presentación y evolución muy variable. Según el compromiso de órganos o sistemas afectados puede ser: 1. [pediatriaintegral.es]
Diagnóstico
Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolución del cuadro. [analesdepediatria.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
Soult J., García V., Sánchez M., Muñoz M. et al. : Síndrome de activación del macrófago: un reto diagnóstico. An. Esp. Pediatr. 56:165, 2002. [ Links ] 30. [scielo.sa.cr]
El diagnóstico de MAS es difícil, ya que puede simular una complicación infecciosa o una exacerbación de la enfermedad de base 18. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico simultáneo de LES y MAS. [reumatologiaclinica.org]
Tratamiento
Se definió “inactiva con tratamiento” si el paciente recibía tratamiento y estaba sin signos de actividad desde al menos un mes antes, e “inactiva sin tratamiento” si no había signos de actividad ni había requerido tratamiento el mes anterior. [analesdepediatria.org]
También se ha utilizado el tratamiento a corto plazo con tocilizumab, un fármaco utilizado en el tratamiento de la artritis reumática juvenil y en la enfermadad de Castleman. [iqb.es]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento El objetivo del tratamiento está orientado a: 1. Suprimir la hiperinflamación responsable del fallo multiorgánico y de los síntomas que amenazan la vida del paciente. 2. [pediatriaintegral.es]
José Antonio Rodríguez-Portal La rehabilitación respiratoria (RR) constituye una parte importante del tratamiento no farmacológico de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas y progresivas. [avancesenrespiratorio.com]
Pronóstico
Cuando los pacientes son atendidos adecuadamente y no tienen problemas inmunitarios, estas complicaciones tienen un buen pronóstico. [sh-sci.org]
La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara y de pronóstico grave, que afecta principalmente a niños. [es.wikipedia.org]
José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla) La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva crónica con un pronóstico que puede ser peor que muchos cánceres. [avancesenrespiratorio.com]
Pronóstico Se han identificado 2 factores de mal pronóstico: 1. Edad 2. Presencia de disfunción órgánica (Tablas IV y V). Además son factores de riesgo para desarrollar secuelas (Tabla VI): 1. Enfermedad multisistémica. 2. [pediatriaintegral.es]
Su identificación y tratamiento temprano están asociados con buen pronóstico y sobrevida ( 6, 7 ) El SAM secundario es una respuesta reactiva que causa gran activación inmunológica, puede estar asociado con infección (IAHS), virus (VAHS), malignidad [scielo.sa.cr]
Etiología
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Etiología [ editar ] La causa exacta se desconoce, aunque existen formas hereditarias en las que se han identificado mutaciones en el cromosoma 10q21-22, donde está localizado el gen que codifica la perforina. [es.wikipedia.org]
Las EPID se clasifican según su etiología en diferentes grupos: de causa conocida, EPID granulomatosas, ultra raras y las neumonías intersticiales idiopáticas (NII). [avancesenrespiratorio.com]
La etiología es desconocida, aunque fármacos y virus se describen como posibles desencadenantes. [analesdepediatria.org]
Epidemiología
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Epidemiología SAM se considera una complicación rara de los problemas inflamatorios sistémicos de la infancia. [scielo.sa.cr]
Fisiopatología
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Fisiopatología [ editar ] Se caracteriza por proliferación incontrolada de linfocitos T activados y macrófagos que segregan gran cantidad de linfoquinas, produciéndose el fenómeno de hemofagocitosis, [ Nota 1 ] las células que proliferan no son malignas [es.wikipedia.org]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Las estrategias dirigidas a la modulación de los fenotipos de los macrófagos pulmonares pueden tener un gran potencial para la prevención y el tratamiento de la FPI. - Zhang L, et al. Macrophages : friend or foe in idiopathic pulmonary fibrosis?. [avancesenrespiratorio.com]