La revisión de los casos pediátricos en los que la presentación de LES y MAS fue simultánea, incluyendo el nuestro, se muestran en la tabla 1 4,11-17 .[reumatologiaclinica.org]
Los SHF primarios son de presentación familiar, esporádicos y precipitados por infecciones virales, como la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) que es autosómica recesiva y asociada con diferentes mutaciones.[scielo.sa.cr]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
El diagnóstico de MAS es difícil, ya que puede simular una complicación infecciosa o una exacerbación de la enfermedad de base 18 . Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico simultáneo de LES y MAS.[reumatologiaclinica.org]
Soult J., García V., Sánchez M., Muñoz M. et al. : Síndrome de activación del macrófago: un reto diagnóstico. An. Esp. Pediatr. 56:165, 2002. [ Links ] 30.[scielo.sa.cr]
Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona) La FPI es una enfermedad pulmonar crónica, irreversible y progresiva de causa desconocida con una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 2 a 3 años .[avancesenrespiratorio.com]
También se ha utilizado el tratamiento a corto plazo con tocilizumab, un fármaco utilizado en el tratamiento de la artritis reumática juvenil y en la enfermadad de Castleman.[iqb.es]
José Antonio Rodríguez-Portal La rehabilitación respiratoria (RR) constituye una parte importante del tratamiento no farmacológico de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas y progresivas.[avancesenrespiratorio.com]
Debido que el tratamiento del MAS se enfoca también al tratamiento de la enfermedad subyacente y en pacientes con MAS asociado a LES el perfil de citocinas es distinto, el uso de CFM en nuestro caso nos pareció más adecuado.[reumatologiaclinica.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas, la edad de inicio, y de la causa de la enfermedad , e incluye antibióticos o medicación antiviral para tratar o prevenir infecciones, quimioterapia , e inmunoterapia . [4] [5] [6] [2] [7] Algunos[rarediseases.info.nih.gov]
La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara y de pronóstico grave, que afecta principalmente a niños.[es.wikipedia.org]
José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla) La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva crónica con un pronóstico que puede ser peor que muchos cánceres.[avancesenrespiratorio.com]
Su identificación y tratamiento temprano están asociados con buen pronóstico y sobrevida ( 6 , 7 ) El SAM secundario es una respuesta reactiva que causa gran activación inmunológica, puede estar asociado con infección (IAHS), virus (VAHS), malignidad[scielo.sa.cr]
Etiología [ editar ] La causa exacta se desconoce, aunque existen formas hereditarias en las que se han identificado mutaciones en el cromosoma 10q21-22 , donde está localizado el gen que codifica la perforina .[es.wikipedia.org]
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Las EPID se clasifican según su etiología en diferentes grupos: de causa conocida, EPID granulomatosas, ultra raras y las neumonías intersticiales idiopáticas (NII).[avancesenrespiratorio.com]
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Epidemiología SAM se considera una complicación rara de los problemas inflamatorios sistémicos de la infancia.[scielo.sa.cr]
Fisiopatología [ editar ] Se caracteriza por proliferación incontrolada de linfocitos T activados y macrófagos que segregan gran cantidad de linfoquinas , produciéndose el fenómeno de hemofagocitosis , [ Nota 1 ] las células que proliferan no son malignas[es.wikipedia.org]
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Las estrategias dirigidas a la modulación de los fenotipos de los macrófagos pulmonares pueden tener un gran potencial para la prevención y el tratamiento de la FPI. - Zhang L, et al. Macrophages : friend or foe in idiopathic pulmonary fibrosis? .[avancesenrespiratorio.com]