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Síndrome autoinflamatorio


Presentación

  • Las criopirinopatias (CAPS) CAPS incluyen tres enfermedades parecidas en su presentación pero que varían en su severidad: el síndrome familiar autoinflamatorio por frío, el síndrome de Muckle-Wells y NOMID, que es la forma más severa y desde el nacimiento[galenusrevista.com]
Lesión cutánea
  • Estas enfermedades cursan con cuadros inflamatorios que se caracterizan por fiebre, pero también por lesiones cutáneas, óseas, etc.[fsjd.org]
Prurito
  • En las personas con síndrome Autoinflamatorio familiar por frío, el síntoma más común que ocurre durante un episodio es una erupción pruriginosa acompañada de prurito o quemazón.[ivami.com]

Diagnóstico

  • Para ello, el estudio genético puede ayudar a precisar el diagnostico en caso de sospecha clínica y confirmar el tipo de síndrome que padece. Es cierto que en algunos casos no es posible llegar a un diagnostico genético de la enfermedad exacta.[fmfspain.com]
  • El diagnóstico diferencial se plantea con los síndromes de urticarias adquiridas (ACU) y los síndromes familiares por frío atípicos (FACUS).[dialnet.unirioja.es]
  • Entre los diagnósticos que fueron planteados estaban: artritis reumatoidea juvenil, enfermedad de Crohn y fiebre mediterránea familiar.[scielo.conicyt.cl]
  • Síndrome de hiperinmunoglobulinemia D En HIDS los pacientes tienen niveles altos de IgD en momentos activos de inflamación; sin embargo, los niveles normales de IgD no excluyen el diagnóstico.[galenusrevista.com]
  • Recientemente, Alijotas-Reig propuso nuevos criterios diagnósticos para ASIA basándose solo en datos clínicos objetivos. Sin embargo, ambos criterios diagnósticos necesitan ser validados.[elsevier.com]

Tratamiento

  • En estos casos se debe ajustar el tratamiento según la respuesta de cada paciente.[fmfspain.com]
  • Los hallazgos genéticos vienen siendo un gran avance en el conocimiento y tratamiento de estas enfermedades.[galenusrevista.com]
  • Los corticoides son efectivos en el tratamiento de los episodios agudos 1,6 .[scielo.conicyt.cl]
  • […] para la caracterización de pacientes y para el seguimiento en su respuesta a distintos tratamientos.[neurologia.com]

Pronóstico

  • El pronóstico es variable, pues a largo plazo estos pacientes, de no ser tratados, pueden acumular la proteína amiloide en órganos como el riñón y llevar esto al fallo renal.[galenusrevista.com]
  • Respecto al síndrome de Muckle-Wells (MWS) presenta, además de la fiebre y el exantema urticarial como síntomas recurrentes, la sordera neurosensorial progresiva que afectará al 60% de los pacientes, que junto con la amiloidosis secundaria ensombrecerá el pronóstico[dialnet.unirioja.es]
  • Por considerarse enfermedades raras, son necesarias organizaciones multicéntricas nacionales e internacionales que reúnan el mayor número posible de pacientes, que lleve a conocer mejor la clínica, los parámetros biológicos, el pronóstico y sus correlaciones[margebooks.com]
  • El pronóstico de los pacientes con TRAPS está determinado por el desarrollo de amiloidosis, la que depende del tipo de mutación siendo las de mayor riesgo aquellas que afectan a residuos de cisteína.[scielo.conicyt.cl]
  • El pronóstico a largo plazo de pacientes con diagnóstico de ASIA no se ha evaluado.[elsevier.com]

Fisiopatología

  • Características Materias Indice Introducción a las enfermedades autoinflamatorias Fisiopatología de las enfermedades autoinflamatorias: el eje inflamasoma, caspasa-1 e interleucina-1 beta Abordaje terapéutico de las enfermedades autoinflamatorias: fármacos[margebooks.com]
  • Desde el descubrimiento del papel de la IL-1beta en la fisiopatología de los mismos, el tratamiento de elección de los mismos es el bloqueo de la IL-1, siendo el fármaco más empleado el anakinra, que es la forma recombinante humana del antagonista del[reumatologiaclinica.org]

Prevención

  • La colchicina y los antiinflamatorios no esteroidales (AINEs) no son eficaces en la prevención de los episodios inflamatorios ni en su tratamiento.[scielo.conicyt.cl]

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