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Síndrome de antisintetasas

Sindrome antisintetasa


Presentación

  • Al inicio, el 20-70% de los pacientes presenta debilidad de los músculos proximales y axiales, y muchos padecen mialgia y rigidez muscular, similares a las presentaciones más leves de PM/DM.[orpha.net]
  • Los médicos deben estar familiarizados con su variedad de presentaciones clínicas y deben incluir en el diagnóstico diferencial de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable.[consulta106ofra.blogspot.com]
  • En este caso, el diagnóstico no se hizo en la presentación inicial debido a la ausencia en ese momento de anticuerpos antisintetasa.[intramed.net]
  • Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo[fundaciontorax.org.ar]
  • El interés de nuestro caso radica en la forma de presentación de la calcinosis localizada exclusivamente en las manos, sin evidencia previa de actividad inflamatoria articular ni periarticular en un síndrome antisintetasa anti-Jo-1 sin afectación muscular[reumatologiaclinica.org]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras miopatías inflamatorias y EPI aislada idiopática, tales como la neumonía intersticial común.[orpha.net]
  • Discusión: El diagnóstico del SAS es fundamentalmente clínico y requiere una alta sospecha diagnóstica.[revclinesp.es]
  • Por tanto, en el abordaje diagnóstico de las miopatías inflamatorias y de las neumopatías intersticiales idiopáticas es necesario sistematizar la determinación de los anticuerpos antisintetasas para establecer un diagnóstico y un tratamiento precoces[ecured.cu]
  • En el contexto clínico apropiado, el diagnóstico se confirma mediante la detección de anticuerpos a varios ARN aminoacil sintetasas de transferencia, anti-Jo-1 anticuerpo es el más común.[consulta106ofra.blogspot.com]
  • Por tanto, en el abordaje diagnóstico de estas enfermedades y de las neumopatías intersticiales idiopáticas es necesario sistematizar la determinación de los anticuerpos antisintetasas para establecer un diagnóstico y un tratamiento adecuados y precoces[elsevier.es]

Tratamiento

  • La leflunomida también se ha utilizado como tratamiento del SA en casos de afección articular resistentes a otros tratamientos habituales 55 .[elsevier.es]
  • La leflunomida también se ha utilizado como tratamiento del SA en casos de afección articular resistentes a otros tratamientos habituales.[ecured.cu]
  • Manejo y tratamiento No hay consenso sobre el abordaje terapéutico en el síndrome de AS. Los corticosteroides orales (prednisona) y los inmunosupresores son la base del tratamiento.[orpha.net]
  • Desde entonces se había mantenido en tratamiento crónico con prednisona y oxigenoterapia crónica domiciliaria.[intramed.net]
  • Los 2 pacientes presentaron respuesta completa al tratamiento con corticoides a dosis altas, permitiendo reducir al dosis posteriormente al introducir un segundo fármaco inmunosupresor.[revclinesp.es]

Pronóstico

  • Sin embargo, presentan mayor tasa de recurrencia y peor pronóstico.[ecured.cu]
  • Sin embargo, presentan mayor tasa de recurrencia y peor pronóstico 16 .[elsevier.es]
  • Pronóstico El pronóstico es incierto en casos graves, a veces con desenlaces fatales. En otros casos, se puede lograr una estabilización o mejora. La progresión de la EPI es el principal factor pronóstico.[orpha.net]
  • El diagnóstico es importante por las implicancias pronósticas y terapéuticas. La miositis anti-Jo-1 tiene peor pronóstico en comparación con otras miopatías inflamatorias.[intramed.net]
  • Destacan la relevancia de diagnosticar HP precapilar ya que requiere terapia específica y podría repercutir en el pronóstico.[fundaciontorax.org.ar]

Etiología

  • Etiología Los mecanismos exactos que conducen al trastorno son desconocidos. Se cree que las infecciones virales promueven la formación de anticuerpos antisintetasa.[orpha.net]
  • La etiología y la patogenia son desconocidas, y se ha implicado a agentes infecciosos, químicos, drogas y mecanismos autoinmunitarios. Se caracteriza también por una respuesta variable al tratamiento.[ecured.cu]
  • (Key words: Dermatomyositis; Pneumonia; Rituximab) La polimiositis y dermatomiositis (PM/DM) son enfermedades inflamatorias del tejido conectivo de etiología desconocida que afectan principalmente los músculos esqueléticos, piel y otros órganos internos[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia y la incidencia anual son desconocidas.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas.[fundaciontorax.org.ar]

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