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Síndrome adrenogenital


Presentación

  • Título: Masas de tumores testiculares del síndrome adrenogenital: presentación de un caso / Testicular masses of adrenogenital syndrome: report of a case Fonte: Rev. argent. urol. (1990) ;64(3):155-9, jul.-sept. 1999. ilus, tab. Idioma: es.[bases.bireme.br]
  • Presentación clínica en varones Los varones con deficiencia de 21-hidroxilasa tienen genitales normales.[infogen.org.mx]
  • -Presentación clínica - Aparece en más del 20% de pacientes hospitalizados y en el 10-40% de tratados con tiazidas. Son raros los síntomas marcados a menos que la concentración en plasma sea 2.5 meq/ L.[ffis.es]
  • Resultados: La edad de presentación clínica de nuestros casos fue variable: 22 a 67 años (media 35). Debutando como orquiepididimitis (2), hidrocele (2), infertilidad (1), ginecomastia bilateral (1) o Sindrome adrenogenital.[patologia.es]
  • Presentación de un caso clínico Nitzia Ayared Díaz García,* Verónica Ávalos,* Rodolfo Fragoso Ríos,§ Vicente Cuairán Ruidíaz II * Cirujano Dentista, Especialista en Estomatología Pediátrica. § Jefe del Servicio de Estomatología Pediátrica del Hospital[scielo.org.mx]
Virilización
  • Síndrome adrenogenital Síndrome adrenogenital Este síndrome , que puede ser congénito o adquirido, se caracteriza por una excesiva producción de andrógenos y la aparición de una virilización.[ecured.cu]
  • La virilización suprarrenal es un síndrome caracterizado por secreción excesiva de andrógenos suprarrenales que causa virilización.[merckmanuals.com]
  • En consecuencia, la virilización masculina es inadecuada, pero no hay un defecto evidente en el género femenino.[msdmanuals.com]
  • El diagnóstico prenatal es posible mediante el análisis molecular del ADN fetal, lo que permite un tratamiento adaptado con el fin de evitar la virilización de un feto femenino afectado por la enfermedad.[enfermedades-raras.org]
  • Estos cuadros producen virilización de las lactantes y falta de virilización de los lactantes afectados. Deficiencia de cortisona 18-metiloxidasa tipo II.[monografias.com]
Crecimiento acelerado
  • En la infancia, el hiperandrogenismo crónico puede provocar un crecimiento acelerado, pero un adelanto excesivo de la maduración ósea puede conllevar una estatura final baja.[enfermedades-raras.org]
  • Tanto las niñas como los niños pueden tener un crecimiento acelerado durante la niñez, pero pueden terminar siendo bastante bajos de estatura de adultos. El exceso de las hormonas androgénicas en la niñez causa el crecimiento acelerado.[newbornscreening.info]
  • Las formas sintomáticas constituyen un espectro fenotípico que puede manifestarse en la infancia con crecimiento acelerado y pubarquia precoz.[scielo.conicyt.cl]
  • Los varones con una deficiencia más leve de 21-hidroxilasa presentan, en la niñez, crecimiento prematuro del vello púbico, crecimiento del pene o ambos, acompañado de un crecimiento acelerado y maduración ósea adelantada (Hiperplasia adrenal simple virilizante[infogen.org.mx]
Hipertensión
  • Otros signos de hiperactividad adrenal, como hipertensión arterial.[monografias.com]
  • […] cantidad excesiva de andrógenos, cortisol o mineralocorticoides (o los tres) y producir un síndrome de Cushing con supresión de la secreción de hormona adrenocorticotropina (ACTH) y atrofia de la glándula suprarrenal contralateral, además de provocar hipertensión[merckmanuals.com]
  • Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan hipertensión arterial que se va instaurando a lo largo de la primera infancia.[hiperplasiasuprarrenalcongenita.org]
  • Es característica la presencia de hipertensión arterial e hipopotasemia (disminución del nivel de potasio en sangre). Este síntoma es el que puede causar problemas en el tratamiento.[infogen.org.mx]
  • Ante la presencia de un cuadro clínico compatible (hipertensión paroxística refractaria y otras manifestaciones del exceso de producción de catecolaminas), el diagnóstico se basa en la constatación de concentraciones elevadas de metanefrinas y ácido vanilmandélico[posterng.netkey.at]
Taquicardia
  • Síntomas cardiocirculatorios: Taquicardia, hipotensión y muerte por shock. Síntomas nerviosos: Cefaleas, inquietud, delirio, convulsiones, confusión, obnubilación y coma.[monografias.com]
  • Precaución con taquicardia y angina 2-4 horas NHCO3 50 mmol en 5 minutos. Repetir en 30 minutos Eliminación del exceso de K 2 horas Resinas de intercambio iónico (resin calcio/ resin sodio) 40 g oral o 50-100g en enema en 200c de agua.[ffis.es]
Edad ósea adelantada
  • Los signos de hiperandrogenismo incluyen vello pubiano, vello axilar y facial, olor corporal, acné severo, musculación llamativa del niño/a, crecimiento exagerado del pene e hipertrofia del clítoris, aceleración del crecimiento, edad ósea adelantada y[hiperplasiasuprarrenalcongenita.org]
Acné
  • Cuadro clínico Los síntomas y signos más evidentes son: hirsutismo, calvicie , engrosamiento de la voz, acné , amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución de las mamas y aumento de la masa muscular.[ecured.cu]
  • En la adolescencia y edad adulta las mujeres pueden presentar irregularidades menstruales, hirsutismo, calvicie, ovario poliquístico, acné e infertilidad.[hiperplasiasuprarrenalcongenita.org]
  • Las formas no clásicas aparecen más tarde, durante el periodo peri o postpuberal con signos de hiperandrogenismo (acné, hirsutismo, problemas menstruales e infertilidad). La transmisión de la HSC es autosómica recesiva.[enfermedades-raras.org]
  • En los niños suele manifestarse por adrenarquia (o pubertad) prematura ,acné y aceleración del crecimiento, con edad ósea avanzada.[infogen.org.mx]
  • Los síntomas que pueden indicar la necesidad de un tratamiento incluyen: acné grave; exceso de vello corporal; períodos menstruales irregulares; protuberancias en los testículos; infertilidad.[newbornscreening.info]
Hirsutismo
  • Cuadro clínico Los síntomas y signos más evidentes son: hirsutismo, calvicie , engrosamiento de la voz, acné , amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución de las mamas y aumento de la masa muscular.[ecured.cu]
  • Las formas no clásicas aparecen más tarde, durante el periodo peri o postpuberal con signos de hiperandrogenismo (acné, hirsutismo, problemas menstruales e infertilidad). La transmisión de la HSC es autosómica recesiva.[enfermedades-raras.org]
  • Cara con piel seborreica y discreto hirsutismo. Desarrollo mamario normal con vellos periareolares. Abdomen con panículo adiposo grueso y distribución pilosa de forma romboidal hasta el ombligo.[scielo.conicyt.cl]
  • En la adolescencia y edad adulta las mujeres pueden presentar irregularidades menstruales, hirsutismo, calvicie, ovario poliquístico, acné e infertilidad.[hiperplasiasuprarrenalcongenita.org]
Hipertricosis
  • Otra manifestación diferente es la hipertricosis, que se refiere al exceso de vello (no pelo) corporal, no hormonal, en zonas comunes para ambos sexos.[farodevigo.es]
Cefalea
  • Síntomas nerviosos: Cefaleas, inquietud, delirio, convulsiones, confusión, obnubilación y coma.[monografias.com]
Amenorrea
  • Cuadro clínico Los síntomas y signos más evidentes son: hirsutismo, calvicie , engrosamiento de la voz, acné , amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución de las mamas y aumento de la masa muscular.[ecured.cu]
  • Virilización de los caracteres sexuales: atrofia de los senos, hipertrofia del clítoris, amenorrea.[monografias.com]
  • Permaneció en amenorrea que cedía a la administración de acetato de medroxiprogesterona por vía oral.[scielo.conicyt.cl]
  • Es un tipo de amenorrea primaria y con frecuencia puede venir asociada a una disforia de género o trastorno psicológico derivado del padecimiento de una identidad sexual contradictoria o confusa.[es.wikipedia.org]
  • En la adolescencia, predominan los siguientes síntomas: acné, hirsutismo (vellosidad en la cara y cuerpo), irregularidades menstruales, amenorrea (falta de menstruación).[infogen.org.mx]
Amenorrea primaria
  • Es un tipo de amenorrea primaria y con frecuencia puede venir asociada a una disforia de género o trastorno psicológico derivado del padecimiento de una identidad sexual contradictoria o confusa.[es.wikipedia.org]
Clitoromegalia
  • […] de sal cursa con niveles bajos de cortisol y aldosterona, con pérdida de electrolitos y agua con deshidratación grave y colapso cardiocirculatorio, se observa los primeros días de vida post-natal; en la forma simple virilizante, las niñas presentan clitoromegalia[fihu-diagnostico.org.pe]

Diagnóstico

  • Desde el punto de vista morfológico en ausencia de datos clínicos, como en nuestro caso, es necesario hacer el diágnostico diferencial, con tumores de células de Leydig Descritores: Diagnóstico Diferencial Hiperplasia Suprarrenal Congênita / diagnóstico[bases.bireme.br]
  • Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Down y síndrome adrenogenital de diagnóstico tardío. Resumen realizado por el/los autores recogido del propio artículo.[sid.usal.es]
  • La biopsia testicular fue informada como tumor de células de Leydig, pero se reconsideró el diagnóstico después de la información clínica, siendo el diagnóstico final de hiperplasia de restos adrenales en el testículo.[scielo.isciii.es]
  • El diagnóstico por imagen es una herramienta eficaz para su evaluación.[posterng.netkey.at]
  • El diagnóstico es clínico y se confirma a través de la detección de concentraciones elevadas de andrógenos con supresión de dexametasona o sin ella.[merckmanuals.com]

Tratamiento

  • El tratamiento consiste en la resección del tumor y si no es posible porque existen metástasis, se pueden utilizar los anticortisólicos en forma similar a como se utilizan en el tratamiento del síndrome de Cushing.[ecured.cu]
  • El diágnostico de esta rara entidad permite un tratamiento adecuado.[bases.bireme.br]
  • La información que aquí se presenta no debe utilizarse para casos de emergencia médica ni para realizar diagnósticos o tratamientos de enfermedad o condición médica alguna.[163.178.103.176]
  • Sirve tanto para consejo genético como para realizar tratamiento prenatal de las niñas afectadas. TRATAMIENTO El tratamiento de la HSC varía mucho dependiendo del tipo y severidad.[infogen.org.mx]
  • Tratamiento para la CAH no clásica Algunas personas con CAH no clásica no necesitan tratamiento y pueden vivir su vida sin tener síntomas.[newbornscreening.info]

Pronóstico

  • Un 10% de ellos muestra características de malignidad con mal pronóstico.[conganat.org]
  • […] sustitutiva de por vida (gluco y mineralocorticoides para las formas clásicas con pérdida de sal; glucocorticoides para las formas virilizantes puras) requiere un seguimiento riguroso (desde la edad pediátrica a la adulta) y ha permitido mejorar el pronóstico[enfermedades-raras.org]
  • CARES ( Congenital Adrenal Hyperplasia Research, Education and Support ) Foundation : Línea gratuita: (866) 227-3737 www.caresfoundation.com Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo El resultado, por lo general, está asociado con buena salud, pero[163.178.103.176]
  • […] hiperandrogenismo incluyen vello pubiano, vello axilar y facial, olor corporal, acné severo, musculación llamativa del niño/a, crecimiento exagerado del pene e hipertrofia del clítoris, aceleración del crecimiento, edad ósea adelantada y empeoramiento del pronóstico[hiperplasiasuprarrenalcongenita.org]

Etiología

  • El llamado síndrome de Waterhouse-Friderischsen de etiología meningocócica, se observa con bacteriemia y hemocultivo positivo. Se conoce con el nombre de apoplejía suprarrenal. 3.[monografias.com]

Prevención

  • El Congreso peruano aprobó precisamente la semana pasada impulsar la creación de un registro nacional para identificar las principales patologías de los pacientes con "enfermedades raras" y elaborar un plan de prevención.[la-razon.com]
  • Prevención Volver al comienzo La asesoría genética se recomienda para padres con antecedentes familiares de hiperplasia suprarrenal congénita (de cualquier tipo) o para familias con un niño que padezca esta condición.[163.178.103.176]
  • El cepillado dental, enjuagues y la limpieza profesional de los dientes son considerados como un componente básico del Programa de la Prevención de la Caries Dental. 12 Terapia restaurativa: Progresión de la lesión Lesiones cavitarias Mantenimiento de[scielo.org.mx]

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