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Secuencia de regresión caudal


Presentación

  • Radiología, Hospital San Borja Arriarán, Santiago, Chile Este artículo ha recibido 3389 Visitas Under a Creative Commons license Resumen El síndrome de regresión caudal es una malformación congénita poco frecuente que abarca un gran espectro de formas de presentación[elsevier.es]
  • Se ha denunciado esta presentación. ... , Estudiante de Kinesiología Publicado el 18 de jun. de 2013 0 comentarios 2 recomendaciones Estadísticas Notas Visualizaciones Visualizaciones totales 4.024 En SlideShare 0 De insertados 0 Número de insertados[es.slideshare.net]
  • Síndrome de regression caudal: Presentación de un caso. CIMEL. 2005;10(2):69-72. (12) Abascal JM, Conejero J, Martos R, Celma A, Salvador C, Zamora P. Evolución urológica de pacientes con agenesia de sacro: 20 años de seguimiento. Arch. Esp.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Presentación de un nuevo caso. An Esp Pediatr, 38 (1993), pp. 562-3 [10] Tunnacliffe A, Jones C, Le Paslier D, Todd R, Cherif D, Birdsall M, et al. Localization of Jacobsen syndrome breakpoints on a 40-Mb physical pam of distal chromosome 11q.[analesdepediatria.org]
  • Tal como comentamos anteriormente, la presentación clínica de este síndrome puede incluir una larga lista de anormalidades. La agenesia sacra siempre va acompañada de caderas estrechas, hipoplasia glútea y aplanamiento del pliegue intergluteo.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Nace en buenas condiciones y se confirma el diagnóstico de síndrome de regresión caudal mediante estudio radiográfico y resonancia magnética compatibles.[elsevier.es]
  • DIAGNÓSTICO Para el diagnóstico es de gran utilidad una radiografía de columna vertebral en proyección anteroposterior.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Diagnóstico prenatal Rev Sanid Milit Mex 2010; 64 (2) Idioma: Español Referencias bibliográficas: 12 Paginas: 84-88 Archivo PDF: 241.27 Kb.[medigraphic.com]
  • Con los datos encontrados en la exploración física se hace el diagnóstico de sirenomelia.[opnaccs.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento dependerá del grado y localización de la lesión en columna y la existencia de anormalidades asociadas 22 . Como la enfermedad primaria es intratable en la actualidad, los esfuerzos van dirigidos al tratamiento de soporte.[elsevier.es]
  • TRATAMIENTO En cuanto al tratamiento, se necesita una participación multidisciplinar del área de la salud, que incluye neurocirujanos, cirujanos, urólogos, nefrólogos, fisioterapeutas y psicólogos; se requiere de este complejo equipo para poder identificar[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • La madre presenta una adecuada evolución postcesárea, es egresada a su domicilio y se comenta con ella la necesidad de tener un mejor apego al tratamiento de diabetes para evitar complicaciones en futuros embarazos.[opnaccs.com]
  • Dado que son raros Más detalles Garantías de Oportunidad en el AUGE Garantías de Oportunidad en el AUGE PLAN AUGE GARANTÍA DE OPORTUNIDAD: El Auge define un tiempo máximo de atención para el diagnóstico y/o tratamiento de las 69 enfermedades incluidas[docplayer.es]

Pronóstico

  • El pronóstico es malo. En las formas graves, las complicaciones cardíacas, renales y respiratorias pueden ocasionar una muerte temprana neonatal. Los niños que sobreviven generalmente presentan inteligencia normal.[orpha.net]
  • Se integra el diagnóstico de síndrome de regresión caudal y previo consentimiento informado, en virtud del pronóstico fetal, se decide la interrupción del embarazo por vía vaginal, obteniendo feto con las alteraciones citadas en ultrasonido, las cuales[medigraphic.com]
  • PRONÓSTICOEl pronóstico dependerá de la severidad de la agenesia sacra y de los defectosacompañantes:• Si está relacionada con agenesia renal bilateral el defecto será letal• En casos de agenesia sacra severa sin otros defectos, estará asociada concompromiso[es.slideshare.net]
  • Conclusión: El caso reportado demuestra que tanto el diagnóstico precoz como la evaluación multidisciplinaria del paciente, son pilares esenciales para disminuir el riesgo de complicaciones asociadas y mejorar su pronóstico. ( Palabras clave: Síndrome[scielo.conicyt.cl]
  • El diagnóstico diferencial en pacientes con oligohidramnios incluye riñón poliquístico y uropatía obstructiva.2,10 En la actualidad para los bebés que sufren esta condición no hay intervenciones fetales que cambien el pronóstico, pues éste depende del[opnaccs.com]

Etiología

  • La etiología parece ser multifactorial y la diabetes materna, la hipoperfusión vascular y la predisposición genética (por ejemplo, una mutación en el gen VANGL1 ) se asocian con el desarrollo del síndrome.[orpha.net]
  • Aunque su etiología aún no se encuentra aclarada, se ha asociado a la presencia de diabetes materna y a mutaciones en el gen homeobox HBLX9.[elsevier.es]
  • El síndrome de regresión caudal es una alteración que se caracteriza por ausencia del sacro y una porción variable de la columna lumbar; la incidencia es poco frecuente y su etiología no está bien definida; sin embargo, existe asociación con diabetes[medigraphic.com]
  • Su etiología es desconocida y por ello se han elaborado varias hipótesis: vascular-nutricional, mecánica, defecto mesodérmico (Young, Stevenson, Hoyme) que actuarían antes de la 4ªsemana.[wellpath.uniovi.es]
  • ETIOLOGÍA La causa de esta enfermedad aún no es clara, sin embargo se han propuesto diferentes teorías, entre ellas, factores genéticos, diabetes gestacional, exposición a medicamentos y problemas metabólicos.[rcientificas.uninorte.edu.co]

Epidemiología

  • El libro tiene dos partes, en la primera se tratan aspectos básicos de las distintas enfermedades, describiéndose características generales en los apartados que van desde la epidemiología hasta la terapéutica.[libreriacentral.com]
  • Epidemiología• Malformación muy poco común en la población general• Tiene una frecuencia estimada de 1: 7.500 RN a nivel mundial.• Irreversible, etiopatogenia desconocida• Sin diferencias por sexo.[es.slideshare.net]
  • EPIDEMIOLOGÍA El síndrome displasia caudal es una enfermedad rara, que solo se presenta en 1 a 25 casos por cada 100 000 embarazos. Estudios han revelado que SDC ocurre aproximadamente en 1% de embarazos de mujeres diabéticas.[rcientificas.uninorte.edu.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En 1961 Duhamel propuso a la sirenomelia como parte del síndrome de regresión caudal, explicando la misma fisiopatología.5 Davis y Smith en los años 70, desarrollaron una teoría en la cual la sirenomelia es el resultado de una lesión al mesodermo caudal[opnaccs.com]
  • FISIOPATOLOGÍA Se piensa que el desarrollo de esta enfermedad resulta de un defecto en la inducción de elementos caudales en el embrión, después de la cuarta semana de gestación.[rcientificas.uninorte.edu.co]

Prevención

  • El enfoque actual debe ir destinado a la prevención de la diabetes materna, un control adecuado en pacientes que ya sufren la enfermedad y una atención oportuna de la gestación y parto.[elsevier.es]
  • Sin embargo, la prevención es posible y debe ser la meta, llevar un control prenatal adecuado, con monitoreo de la presión arterial y control de la glucosa durante el primer trimestre, sobre todo en madres diabéticas, pueden ayudar a prevenir el desarrollo[opnaccs.com]

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