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Schthyosis Epidermolytic Superficial


Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] su frecuencia en el nevus epidérmico, hemos revisado una publicación de la Clínica Mayo, en la cual en una serie de 160 casos de nevus epidérmicos, este patrón histológico se encontró en solo 8 de ellos (3) y la hemos comparado con los 20 casos con diagnóstico[patologia.es]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento es sintomático. Pueden emplearse queratolíticos tópicos leves y emolientes para reducir la hiperqueratosis.[orpha.net]
  • El tratamiento con queratolíticos solo consigue mejorar el aspecto estético de las lesiones. BIBLIOGRAFÍA Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. Philadelphia: JB Lippincott; 1975. p. 452-3.[patologia.es]
  • No se ha encontrado una cura para la ictiosis vulgar y los tratamientos se enfocan en controlar la enfermedad. Síntomas La ictiosis vulgar reduce la velocidad del proceso de desprendimiento natural de la piel.[mayoclinic.org]

Pronóstico

  • Pronóstico La SEI es generalmente una enfermedad leve. La esperanza de vida es normal y la calidad de vida no se ve gravemente afectada.[orpha.net]

Etiología

  • Etiología La SEI está causada por mutaciones en el gen KRT2 que codifica la queratina 2. Estas mutaciones alteran la formación de filamentos de queratina y debilitan la estabilidad estructural del citoesqueleto de los queratinocitos.[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Han sido descritas menos de 30 familias en la literatura. Descripción clínica Las características clínicas de la SEI son similares a las de la ictiosis epidermolítica (EI; consulte este término).[orpha.net]
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