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Sarcoma de tejidos blandos infantil


Presentación

  • Tabla I Clasificación de las neoplasias malignas de tejidos blandos de la OMS, de presentación pediátrica ( Barnes et al., 2005 ).[scielo.conicyt.cl]
  • Clínica Las formas más frecuentes de presentación clínica son (23,24) : • Genitourinaria (25 %), vejiga y próstata (15%) y vagina y útero (10%).[pediatriaintegral.es]
  • También influyen el sitio de presentación (los pélvicos presentan menor respuesta al tratamiento) y, finalmente, la edad.[elsevier.es]
Malnutrición
  • Es fundamental que el pediatra evalúe al paciente desde el punto de vista nutricional en el debut de su enfermedad oncológica, para diagnosticar precozmente cualquier situación de malnutrición.[ibcrosario.com.ar]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos Una vez que las técnicas de imagen (resonancia magnética y tomografía computerizada) ponen de manifiesto el tumor, el diagnóstico se basa en la biopsia.[orpha.net]
  • Diagnóstico, diagnóstico diferencial y factores pronósticos El diagnóstico se basa en la biopsia del tumor primario.[pediatriaintegral.es]
  • El diagnóstico En caso de que el niño presente síntomas de este sarcoma, el médico puede hacer varios exámenes de diagnóstico que pueden incluir: Radiografías TAC (tomografía) Resonancia magnética (RM) Gammagrafía ósea Biopsia del tumor Aspiración y biopsia[hospital.vallhebron.com]
  • Las pruebas por imágenes pueden sugerir el diagnóstico de sarcoma, pero siempre es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo.[aliada.com.pe]
  • El diagnóstico es clínico y se apoya en la radiología con imagen de ultrasonido. El uso de la TAC permite confirmar el diagnóstico y demostrar alguna complicación asociada.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Los resultados de estas pruebas ayudarán a decidir si sus opciones de tratamiento incluyen un tipo de tratamiento denominado tratamiento dirigido (consulte Tratamiento).[aliada.com.pe]
  • Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.[cancer.gov]
  • Tratamiento: La Hipertermia, además de la quimioterapia, se investigó como una segunda vía en el tratamiento en niños con sarcomas de tejidos blandos, y en niños con tumores de células germinales refractarios o recidivantes.[magnamedic.com]

Pronóstico

  • En cuanto a los factores pronósticos, los pacientes menores de 15 años tienen mejor pronóstico. El volumen tumoral superior a 200 ml se correlaciona con un peor pronóstico.[pediatriaintegral.es]
  • Según la OMS los factores pronósticos más importantes son la ubicación y tamaño del tumor (Fletcher et al.).[scielo.conicyt.cl]
  • Todos los demás sitios donde puede desarrollarse la enfermedad no poseen un pronóstico favorable. Subtipo histológico: los tumores de histología embrionaria poseen un pronóstico más favorable.[ecured.cu]
  • El pronóstico general de esta enfermedad se ha mejorado a partir del desarrollo de quimioterapia más avanzada.[fundacionflexer.org]
  • Tiene buen pronóstico de curación. Es un tipo de cáncer que sólo se da en niños. Aparece en niños muy pequeños, un cuarto de los niños afectados presenta síntomas en el primer año de vida.[linceci.org.es]

Etiología

  • Su etiología es desconocida y la mayoría de los casos ocurren en forma esporádica sin ninguna predisposición ni factores de riesgos reconocibles ( Sbeity et al., 2007 ).[scielo.conicyt.cl]
  • Etiología El 90% de los casos de TR presentan inactivación bialélica de SMARCB1 (22q11.23), un gen supresor de tumores que codifica para un miembro del complejo remodelador de cromatina SWI/SNF, que regula ampliamente la expresión del genoma.[orpha.net]
  • Etiología y bases genéticas La etiología de esta enfermedad sigue siendo desconocida: la relación entre la expresión tisular de la proteína p53 y la evolución de la enfermedad está sujeta a controversia.[pediatriaintegral.es]
  • Dentro del abordaje de los pacientes con tumores de partes blandas existen diagnósticos diferenciales que, de acuerdo con las características clínicas de la paciente así como el tiempo de evolución, pueden incluir etiología neoplásica; por ejemplo, sarcoma[elsevier.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología El registro del Reino Unido estima que la incidencia anual estandarizada por edad del TR extra-SNC es, aproximadamente, 1/2.000.000 niños, lo cual podría ser una cifra infravalorada.[orpha.net]
  • Cabe destacar que de la información disponible en las bases de datos PubMed, CENTRAL y EBSCO, la mayoría de la evidencia es en base a reportes de casos y agregando a esto el escaso número registrados, hacen difícil evaluar la epidemiología, comportamiento[scielo.conicyt.cl]
  • Epidemiología Se ha creado el término tumores de la familia Ewing (TFEw) para englobar el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).[pediatriaintegral.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Fundación Rebecca de Alba, Todos contra el cáncer en México, Donativos para el cáncer, Cáncer testicular, Catéter puerto para tratamiento, Psico-oncología, Prótesis testiculares, Donación única, Campaña contra el cáncer de prevención, Causas del cáncer[fundacionrebeccadealba.org]
  • La prevención Actualmente no hay medidas que permitan prevenir este tumor.[hospital.vallhebron.com]
  • Los avances en diagnóstico, tratamiento y prevención son constantes. Para más información, visite Cancer.Net (www.cancer.net).[aliada.com.pe]
  • Recomendamos que el odontólogo se relacione con el cáncer fundamentalmente estableciendo prevención y diagnóstico temprano de las neoplasias.[scielo.conicyt.cl]
  • La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer.[cancer.gov]

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