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Sarcoma de células de Langerhans


Presentación

  • La clasificación de esta neoplasia sigue controversial, debido a la extremada rareza de su presentación y la terminología variable utilizada en diferentes publicaciones.[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Se trata de un varón de 76 años con historia clínica de masa abdominal, fiebre y síndrome constitucional.[patologia.es]
  • Las tres formas clásicas de presentación son: la enfermedad de Letterer–Siwe, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y el granuloma eosinófilo. La patogenia de esta enfermedad se debe a un trastorno de la respuesta inmune 5-7 .[secot.es]
  • Sarcoma histiocítico: presentación de un caso probable. Acta Med Peru. 2017;34(2):136-42[scielo.org.pe]
  • SECCIONES Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans Histiocitosis de células de Langerhans en la niñez Características histopatológicas, inmunitarias y citogenéticas de la histiocitosis de células de Langerhans Presentación de[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]

Diagnóstico

  • Con frecuencia, el diagnóstico correcto resulta difícil.[elsevier.es]
  • Los tumores sólidos pueden preceder, ocurrir simultáneamente o con posterioridad al diagnóstico de HCL.[eurohistio.net]
  • La radiología es la base para un diagnóstico de sospecha, observándose lesiones osteolíticas con bordes mal definidos, que pueden cursar con erosión de la cortical, reacción perióstica y aumento de partes blandas 6,8 , siendo el diagnóstico diferencial[secot.es]
  • There has been much confusion concerning the diagnostic criteria for this entity.[patologia.es]

Tratamiento

  • Las lesiones óseas pude tratarse con diferentes tratamientos, desde AINEs, curetaje hasta radioterapia según la clínica que presente. El tratamiento de la enfermedad multisistémica es más complejo.[fundacionpielsana.es]
  • […] de la histiocitosis de células de Langerhans en niños Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil recidivante, resistente o progresiva Enfermedad tardía y efectos del tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Tratamiento: Para el OD: brinzolamida cada ocho horas, betaxolol cada 12 horas, prednisolona cada dos horas. Para el OI: atropina cada noche y dexametasona cada dos horas.[elsevier.es]
  • El tratamiento se selecciona de acuerdo con el riesgo. Se han realizado muchos estudios para establecer el mejor tratamiento.[scielo.org.mx]
  • Su tratamiento es principalmente quirúrgico, con una resección ósea amplia, dependiendo de la extensión tumoral, que se aprecia mejor antes de la intervención mediante las pruebas de imagen.[em-consulte.com]

Pronóstico

  • Tiene un comportamiento agresivo por lo que su pronóstico es muy malo. Con frecuencia, el diagnóstico correcto resulta difícil.[elsevier.es]
  • Marcadores de pronóstico tumoral: PCNA, ki-67, p-53, receptores de estrógenos y progesterona, Cox-2, c-kit, c-erbB-2. Marcadores de agentes infecciosos: Tinciones específicas para Leishmania, PIF, Toxoplasma, etc.[citopatveterinaria.com]
  • Excepcionalmente puede afectar al sistema hematopoyético, causando trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y anemia, en cuyo caso el pronóstico empeora. 8.[fundacionpielsana.es]
  • Existen 2 factores pronósticos: La extensión de la enfermedad La edad de presentación. De manera que las formas localizadas tienen un excelente pronóstico y presentan curación espontánea.[posterng.netkey.at]
  • La forma localizada en hueso es la menos agresiva y con mejor pronóstico. La clínica en caso de lesiones localizadas se centra en la zona afectada, siendo dolor y aumento del volumen.[secot.es]

Etiología

  • Su etiología aun es desconocida y tiene características distintas desde el punto de vista biológico, con cuadros clínicos variados y sin tratamiento estandarizado.[scielo.org.pe]
  • Esto se ha demostrado con la activación de mutaciones que comprometen el receptor de CSF-1, RAS y MAP2K1 (MEK) en un porcentaje significativo de especímenes negativos para BRAF V600E.[ 5 , 6 ] De modo independiente de la etiología de la proliferación[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • INTRODUCCIÓN El sarcoma histiocítico es una neoplasia de etiología desconocida, que se caracteriza por la proliferación de células neoplásicas que presentan rasgos morfológicos e inmunofenotípicos propios de los histiocitos tisulares (1,2).[scielo.isciii.es]
  • Radiografía de tórax: infiltrados alveolares de predominio derecho, sugestivos de neumonía de probable etiología bacteriana, que se trataron con penicilina G sódica cristalina 300,000 UI/kg/día con evolución favorable.[scielo.org.mx]
  • Habitualmente, se caracteriza por una lesión ósea solitaria de etiología desconocida, cuya incidencia es de un caso nuevo por cada 2 millones de habitantes/año. Afecta, sobre todo, a niños entre 5 y 10 años.[analesdepediatria.org]

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