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Retorno venoso pulmonar anómalo parcial congénito


Presentación

  • Presentación clínica: La presentación clínica dependerá del grado de obstrucción del retorno venoso pulmonar (Ver Manifestaciones clínicas en Diagnóstico y tratamiento).[cardiocongenitas.com.ar]
  • Presentación de casos - Cardiologia del adulto Síndrome de la cimitarra en resonancia magnética cardiovascular Scimitar syndrome in a cardiovascular magnetic resonance scan Pedro Abad a , Sara Mesa a , Rafael Llamas b * a Instituto de alta tecnología[scielo.org.co]
  • La presentación clínica y el manejo posterior vienen determinados por la cantidad de sangre que llega a los pulmones pudiendo estar disminuido o aumentado.[corallcenter.com]
Comunicación interauricular
  • Otras veces la comunicación interauricular es chica.[cardiocongenitas.com.ar]
  • Se asocia con comunicación interauricular tipo seno venoso u ostium secundum ; este último hallazgo puede estar presente en el 70% de los pacientes.[scielo.org.co]
  • Veintiséis pacientes presentaron malformaciones cardíacas incluyendo estenosis pulmonar (n 11), defecto septal ventricular (n 10), comunicación interauricular (n 7), el retorno venoso pulmonar anómalo total (n 3), doble salida de ventrículo derecho ([epistemonikos.org]
  • Menos del 10% de los DVPAP son izquierdos, y hasta un 80% presentan una comunicación interauricular (CIA).[archbronconeumol.org]
  • La clínica depende de la apertura de la comunicación interauricular y de la presencia de obstrucción en el retorno venoso pulmonar (PVO).[orpha.net]
Hipertensión
  • Su espectro clínico es amplio, desde el paciente asintomático (hallazgo aislado, incidental) o hasta el sintomático con hipertensión pulmonar.[scielo.org.co]
  • Algunos pacientes con datos de hipertensión pulmonar en el ecocardiograma y en el cateterismo cardíaco terminan en un transplante pulmonar por hipertensión pulmonar persistente o estenosis de la anastomosis.[scielo.sa.cr]
  • THH con hipertensión portosistémica).[posterng.netkey.at]
  • Presentamos un caso de DVPAP izquierdo en una paciente septuagenaria que comenzó con síntomas y signos de una hipertensión pulmonar precapilar (HTP).[archbronconeumol.org]
  • Si no se trata, la ventana aortopulmonar puede provocar hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca.[corallcenter.com]
Cianosis
  • Cursa la infancia y adolescencia con episodios de disnea de esfuerzos y cianosis distal. A los 27 años de edad inicia embarazo que cursa con disnea aún en reposo, cianosis distal, edemas podálicos hasta las rodillas y ortopnea franca.[scielo.sa.cr]
  • Los pacientes sin PVO se presentan, habitualmente en las primeras semanas de vida, con signos de insuficiencia cardiaca como taquipnea, disnea, hepatomegalia y cianosis discreta pero creciente.[orpha.net]
  • Los primeros signos de cardiopatía son cianosis, taquipnea, pulso irregular y retraso del desarrollo.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Se manifiesta clínicamente por una progresiva disnea, cianosis y dedos en palillo de tambor en los pacientes con cirrosis.[posterng.netkey.at]
  • El signo más común de la anomalía de Ebstein en recién nacidos y bebés es una coloración azul de la piel, los labios o las uñas (cianosis).[corallcenter.com]

Diagnóstico

  • Diagnóstico: La sospecha inicial surge ante la evaluación del estado clínico del paciente y la observación de la radiografía de tórax (Ver Diagnóstico en Diagnóstico y tratamiento).[cardiocongenitas.com.ar]
  • Otros métodos diagnósticos como la resonancia magnética quedan reservados como segunda modalidad en el diagnóstico por imagen tras la TC, cuando ésta no es concluyente 6 .[analesdepediatria.org]
  • Avances en diagnóstico genético[medicinafetalbarcelona.org]
  • El diagnóstico prenatal es importante, porque facilita el diagnóstico de anomalías estructurales y cromosómicas, ya que debe llevar a un estudio anatómico detallado.[scielo.org.pe]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • Tratamiento: La única manera de resolver esta patología es mediante una corrección quirúrgica utilizando circulación extracorpórea (Ver Cirugía en Diagnóstico y tratamiento).[cardiocongenitas.com.ar]
  • El tratamiento inicial es médico, con fármacos que ayudan a cerrarlo. Si este tratamiento no es eficaz, se requiere de un cierre percutáneo o quirúrgico en función del tamaño del ductus y de la edad del niño.[corallcenter.com]
  • En pacientes sintomáticos el tratamiento es agresivo con cirugía temprana.[scielo.sa.cr]
  • TRATAMIENTO PREOPERATORIO La mayoría de los defectos cardiacos congénitos requieren corrección quirúrgica o intervención con catéter para que el tratamiento sea definitivo.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Son lesiones benignas que no requieren tratamiento.[posterng.netkey.at]

Pronóstico

  • Una vez superadas la cirugía y el postoperatorio, el pronóstico de vida es excelente. La clave reside en haber logrado una buena boca de unión entre el colector y la aurícula izquierda.[cardiocongenitas.com.ar]
  • El pronóstico de los casos con VCSIP depende de la presencia de anomalías cardiacas asociadas subyacentes.[scielo.org.pe]
  • La forma adulta suele cursar sin hipertensión portal (HTP) y con CIA pequeña, bien tolerado desde el punto de vista clínico y con un pronóstico bueno.[scielo.isciii.es]
  • El pronóstico de esta enfermedad dependerá del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder realizar una correcta corrección quirúrgica.[corallcenter.com]

Etiología

  • La etiología es desconocida. Se asocia con altos niveles de estrógenos durante el embarazo, uso de anticonceptivos orales, infección viral, trasplante de médula ósea y toxicidad por drogas como bleomicina o mitomicina.[posterng.netkey.at]

Epidemiología

  • Complicaciones maternas Actualización en diabetes gestacional Profilaxis tromboembólica Lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolipídico Embarazo y cardiopatías MÓDULO 5: ECOCARDIOGRAFÍA FETAL INTRODUCCIÓN Importancia y epidemiología de las cardiopatías[medicinafetalbarcelona.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Diagnóstico y manejo clínico PREVENCIÓN DE INFECCIONES Y CONTACTOS Actuación ante contacto con enfermedades infecciosas en el embarazo Vacunas en el embarazo y en el período perigestacional PATOLOGÍA MATERNOFETAL Cribado precoz de prematuridad Riesgo[medicinafetalbarcelona.org]

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