Presentación
Autor/es FM Ramos Pleguezuelos (1), MD Martín Salvago (2), JM Martínez de Victoria Muñoz (2) (1) Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, (2) Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén [email protected] Orden de Presentacion 187 Fecha de Presentacion [seap.es]
A continuación se presenta un caso inusual por la edad y la forma de presentación al diagnóstico. [scielo.isciii.es]
Resumo: Se presenta un estudio retrospectivo de 6 pacientes con diagnostico de rabdomiosarcoma de cabeza y cuello, vistos de septiembre de 1996 a abril de 2000, analizándose el sitio de presentación, edad, sexo y diagnostico clínico o paraclínico. [bases.bireme.br]
La presentación clínica típica es ictericia obstructiva con o sin distensión abdominal, fiebre y anorexia 7. Puede existir extensión al hígado y al retroperitoneo o pulmones. [analesdepediatria.org]
Sitios de presentación. Figura 2. Tipo histológico. Figura 3. Distribución por estadios. Figura 4. Sitios de metástasis. [elsevier.es]
Ojos
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Epífora
RESUMEN Paciente mujer de 22 años, con tiempo de enfermedad de 2 meses, presentó epífora, eritema conjuntival leve, prurito en ojo derecho y aparición de pequeña tumoración verdosa a nivel del canto interno asociada a edema bipalpebral leve. [scielo.org.pe]
Todo el sistema del cuerpo
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Anemia
Al mes se constata progresión de las metástasis pulmonares y se cambia al esquema MAID (mesna-ifosfamida, adriamicina y dacarbacina), obteniéndose una mejoría clínica, con desaparición de la fiebre, del dolor (no precisó más morfina) y de la anemia (no [scielo.isciii.es]
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Palidez
La exploración física muestra un varón consciente y orientado; con intensa palidez cutáneo mucosa; microadenopatías laterocervicales bilaterales e inguinales móviles, no dolorosas, y dos nódulos cutáneos a nivel axilar izquierdo, duros y no dolorosos; [scielo.isciii.es]
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Fiebre intermitente
Varón de 23 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, que ingresa para estudio por fiebre intermitente de 38-39 ºC, astenia progresiva y lumbalgia de características mecánicas, de 2 meses de evolución. [scielo.isciii.es]
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Sepsis
38.7%), presentando mucositis grado IV cuatro pacientes (12.9%), grado II y III tres pacientes respectivamente (9.6%) y colitis neutropénica dos pacientes (6.4%); 11 pacientes (35.4%) presentaron cuadros infecciosos: dos pacientes con neumonía, dos con sepsis [elsevier.es]
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Discapacidad
Debido a que el rabdomiosarcoma es sensible a la quimio y radioterapia, la cirugía tiende a posponerse, sobre todo si contribuye a la discapacidad o interferencia con las funciones del órgano. [elsevier.es]
Respiratorio
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Rinitis
(Fig 11 y Fig 12) Volviendo a historiar a la paciente, ésta refiere un cuadro de rinitis y sunisopatía de unos 4 meses de evolución tratada sin mejoría por su médico de atención primaria. [epos.myesr.org]
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Neumonía
12 pacientes (38.7%), presentando mucositis grado IV cuatro pacientes (12.9%), grado II y III tres pacientes respectivamente (9.6%) y colitis neutropénica dos pacientes (6.4%); 11 pacientes (35.4%) presentaron cuadros infecciosos: dos pacientes con neumonía [elsevier.es]
Cara, cabeza y cuello
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Masa cervical
Materiales y métodos Recién Nacida de 18 de vida que presenta masa cervical adherida a planos profundos que se reseca fragmentada, enviándose fragmentos que su conjunto superan los 10 cms de diámetro, de coloración grisácea, con focos de aspecto necrótico [seap.es]
Piel
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Prurito
RESUMEN Paciente mujer de 22 años, con tiempo de enfermedad de 2 meses, presentó epífora, eritema conjuntival leve, prurito en ojo derecho y aparición de pequeña tumoración verdosa a nivel del canto interno asociada a edema bipalpebral leve. [scielo.org.pe]
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Alopecia
Presentó neutropenia grado 2, emesis grado 1 y alopecia asociadas al tratamiento. La paciente fue referida a otra institución de mayor resolución para completar tratamiento de consolidación con radioterapia o la opción de resección quirúrgica. [scielo.org.pe]
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Eritema
RESUMEN Paciente mujer de 22 años, con tiempo de enfermedad de 2 meses, presentó epífora, eritema conjuntival leve, prurito en ojo derecho y aparición de pequeña tumoración verdosa a nivel del canto interno asociada a edema bipalpebral leve. [scielo.org.pe]
Neurológico
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Astenia
Varón de 23 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, que ingresa para estudio por fiebre intermitente de 38-39 ºC, astenia progresiva y lumbalgia de características mecánicas, de 2 meses de evolución. [scielo.isciii.es]
Sistema inmune
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Adenopatía cervical
En nuestro caso las adenopatías cervicales son de pequeño tamaño y no han presentado cambios significativos durante la quimioterapia. Las metástasis se producen por vía hematógena y la localización más frecuente es en el pulmón y en hueso. [epos.myesr.org]
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Adenopatía axilar
Una TAC tóraco-abdominal, muestra adenopatías axilares bilaterales y nódulos subpleurales múltiples. [scielo.isciii.es]
Urogenital
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Sangrado vaginal
vaginal en niñas menores de 2 años.5,6,8 El pronóstico está determinado por variables como tamaño del tumor, sitio de origen, edad del paciente, enfermedad residual postquirúrgica y presencia de metástasis al momento de establecer el diagnóstico. [dcmq.com.mx]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en marcadores musculares positivos y en inmunohistoquímica. La evidencia de la translocación t(2 ;13) permite diagnosticar la forma alveolar. [orpha.net]
El 25% de los están diseminados al diagnóstico y en un 10% la médula ósea esta infiltrada en el momento del diagnóstico. En el presente caso, inicialmente se sospecha una neoplasia hematológica. [scielo.isciii.es]
El diagnóstico definitivo requiere la confirmación anatomopatológica. La histología aparentemente inocente del rabdomiosarcoma botrioides puede inducir al patólogo a un diagnóstico erróneo. [actasdermo.org]
Incluimos en este trabajo 26 pacientes con diagnóstico de RMS. [conganat.org]
Estado IV: Implica enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. [dcmq.com.mx]
Colonoscopia
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Pólipos
Se debe sospechar este tumor en todo niño con otitis media prolongada y un pólipo en el CAE. La biopsia de éste es la clave para el diagnóstico y se debe realizar lo más pronto posible. [encolombia.com]
Otras entidades benignas que plantean diagnóstico diferencial histológico son el rabdomioma genital y los pólipos fibroepiteliales con células estromales atípicas1. [actasdermo.org]
[…] de la médula ósea que puede revelar metástasis - Posible punción lumbar para examinar la diseminación al cerebro dependiendo del sitio del tumor - Examen físico completo DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial debe hacerse con el llamado pólipo [scielo.org.bo]
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Colitis
[…] neutropenia grado III en nueve (29%) y neutropenia grado I en uno (3.2%); la toxicidad gastrointestinal se presentó en 12 pacientes (38.7%), presentando mucositis grado IV cuatro pacientes (12.9%), grado II y III tres pacientes respectivamente (9.6%) y colitis [elsevier.es]
Microbiología
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Candida
II y III tres pacientes respectivamente (9.6%) y colitis neutropénica dos pacientes (6.4%); 11 pacientes (35.4%) presentaron cuadros infecciosos: dos pacientes con neumonía, dos con sepsis (uno por Enterobacter cloacae), cuatro con micosis sistémica (cándida [elsevier.es]
Tratamiento
Manejo y tratamiento El manejo debe ser realizado por un equipo multidisciplinar, expertos en el tratamiento de cánceres infantiles. [orpha.net]
Jude están intentando encontrar el tratamiento más eficaz con la menor cantidad de terapia para curar a los niños con rabdomiosarcoma de bajo riesgo. El tratamiento para el rabdomiosarcoma en St. Jude podría implicar terapia de protones. St. [stjude.org]
El tratamiento puede comprender la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. Los resultados han mejorado de manera significativa gracias a los avances importantes en el tratamiento del rabdomiosarcoma. [mayoclinic.org]
Tratamiento Antes de la década de los sesenta, el tratamiento era simplemente cirugía. [medwave.cl]
Cirugía (tratamiento de control local). [cancer.gov]
Pronóstico
Edad (el pronóstico es peor para los niños 1 año o 10 años Histología (la histología embrionaria se asocia con mejor pronóstico que la histología alveolar) Las combinaciones de estos factores pronósticos ubican a los niños en distintas categorías de [msdmanuals.com]
Los sitios primarios de pronóstico más favorable incluyen órbita, paratesticulares, vagina y tracto biliar. [dcmq.com.mx]
pronóstico más pobre y casi nunca visto en niños. [elsevier.es]
La localización parameningea empeora el pronóstico. Aunque la localización en el oído medio está asociada con un pronóstico más favorable que otros sitios parameníngeos. [encolombia.com]
[…] se incluye en el Grado III, de pronóstico desfavorable. [conganat.org]
Etiología
Etiología La causa del rabdomiosarcoma es desconocida, pero habitualmente la forma alveolar se relaciona con una translocación t(2 ;13). Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en marcadores musculares positivos y en inmunohistoquímica. [orpha.net]
Etiología del rabdomiosarcoma Se desconoce su etiología, pero se especula que la radiación puede causar alguna anormalidad en el músculo. También han sido implicados agentes ambientales, virales y genéticos. [medwave.cl]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La incidencia anual es de 1/170.000 y, en niños menores de 15 años, la incidencia anual se estima en 1/244.000. Descripción clínica La edad media en el momento del diagnóstico es de 5 años. [orpha.net]
Prevención
La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. [cancer.gov]