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Queratoderma palmoplantar epidermolítico tipo Vörner


Presentación

  • PRESENTACIÓN DE CASOS Queratodermia congénita palmo-plantar. Comunicación de una familia Rosabel Martínez Brito I , Camilo Hernández Derivet II , Margarita López Acosta III , Alberto Mory Rodríguez II , Yamilet Ramírez Figueredo II .[bvs.sld.cu]
Caídas
  • […] queratodermia palmo-plantar (transgrediens/progrediens Síndrome de Clark-Howel-Evans • Manifestación enfermedad Darier-White • Síndrome de Papillon -Lefèvre HPP codos rodillas, prominencias óseas, caída de los dientes, calcificaciones SNC, infección de[quizlet.com]
Queratodermia palmoplantar
  • Existen otras queratodermias palmoplantares sin clasificar como son: – La queratodermia palmoplantar y la paraplejia espástica .[institutcataladelpeu.com]
  • Existen otras formas hereditarias de queratodermia palmoplantar en las que la hiperqueratosis puede extenderse a otras zonas y acompañarse de diversas anomalías.[bvs.sld.cu]
  • La queratodermia palmoplantar epidermolítica de Vörner es una entidad con herencia autosómica dominante, aunque existen casos esporádicos con mutaciones «de novo», como en nuestro caso.[analesdepediatria.org]
Ampolla
  • Estos permiten disminuir la queratodermia, pero generan tanta sensibilidad cutánea a mínimos traumatismos (algunos pacientes desarrollan ampollas y erosiones) que en ocasiones es necesario suspender dicho tratamiento 3 . Bibliografía [1] A.[analesdepediatria.org]
Hiperhidrosis
  • Puede presentar hiperhidrosis localizada, camptodactilia, pseudoainhum , así como lesiones tipo cojinete. Hay casos asociados con cáncer de mama y ovario, quizás por proximidad de los genes afectados.[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • […] patognomónicos de Nevus de Spitz • Lesiones en huevo frito (nevus): síndrome del nevus displásico congénito AD de entre todos los lunares explorar el más llamativo, más feo, negro, irregular • Regla de los 7 puntos, ABCDE, Menzies mapeo corporal; criterios diagnósticos[quizlet.com]
  • En las formas de herencia autosómica dominante el examen físico, la historia clínica y la exploración de los familiares directos son las claves del diagnóstico, siendo también de utilidad el estudio de una biopsia cutánea.[bvs.sld.cu]

Tratamiento

  • Los tratamientos de las queratodermias palmoplantares reducen la sintomatología aunque no existe un tratamiento estandarizado.[institutcataladelpeu.com]
  • El tratamiento más eficaz son los retinoides orales (etretinato).[analesdepediatria.org]
  • […] desplaza Nodulos laterales en los pies o Diagnóstico diferencial con Ehlers-Danlos • Cicatrices en papel de fumar tocarse la nariz con la lengua en Ehlers-Danlos • Alteración de la queratinización que respeta pliegues • Ausencia de capa granulosa en bx • Tratamiento[quizlet.com]
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar enfermedad de Darier-White · Epidermodisplasia verruciforme (Lewandow sky-Lutz) · Epidermólisis ampollar simple (Dowliingmeara) · Ictiosis vulgar · Ictiosis laminar · Pitiriasis rubra pilaris (tipo familiar) El tratamiento[bvs.sld.cu]

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