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Púrpura trombocitopénica trombótica cerebral


Presentación

  • Es más frecuente en mujeres (60 a 70%) y la edad de presentación más usual es entre los 30 y 40 años, si bien puede observarse a cualquier edad.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Debe notarse que es frecuente la presentación incompleta, faltando alguno de estos elementos.[scielo.conicyt.cl]
  • En resumen, presentamos un caso que ejemplifica la dificultad para diferenciar inicialmente la HTA maligna asociada a MAT de las otras MAT primarias como la PTT y el SHUa, con presentación clínica similar.[revistanefrologia.com]
  • Presentamos el caso clínico de una paciente afecta de PTT en la que las complicaciones neurológicas (ictus isquémicos de repetición) precedieron a la presentación de un nuevo brote de actividad de la PTT.[elsevier.es]
  • La sintomatología neurológica, típicamente fluctuante y transitoria, es predominante en estos pacientes y puede ser el síntoma de presentación hasta en el 60% de los casos, por lo que debemos sospecharla ante un paciente que muestra clínica deficitaria[neurologia.com]
Anemia
  • La péntada clásica de anemia hemolítica, trombopenia, afectación neurológica, deterioro renal y fiebre rara vez aparece de forma completa, por lo que actualmente la presencia de anemia hemolítica y trombocitopenia debe levantar la sospecha.[neurologia.com]
  • Hemograma de sangre periférica : se observa una anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis, aumento del recuento de reticulocitos, trombocitopenia significativa. 2.[empendium.com]
  • Sus síntomas empeoraron diez días después; se le halló anemia, leucocitosis y petequias. Posteriormente, presentó hemiparesia, coma y finalmente falleció.[scielo.org.pe]
  • , anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y alteraciones neurológicas y renales 1,2.[reumatologiaclinica.org]
  • A su vez, ésta ocasiona trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia orgánica.[scielo.org.mx]
Fiebre
  • Usted tiene fiebre. Usted tiene más moretones o pequeños puntos rojos o morados en su piel o membranas mucosas. Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.[drugs.com]
  • En el segundo día se agregó fiebre hasta 39,5 grados. En el examen neurológico destacaba: una paciente soporosa, con la mirada conjugada desviada a derecha, reflejos de tronco presentes.[scielo.conicyt.cl]
  • RESUMEN La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un síndrome clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, compromiso neurológico y daño renal.[scielo.org.pe]
  • La presencia de síntomas neurológicos, insuficiencia renal, fiebre, trombocitopenia en muchas ocasiones asociada a púrpura y anemia hemolítica microangiopática, dentro de un contexto clínico adecuado, debe hacernos pensar en una PTT.[scielo.isciii.es]
  • […] ictericia), síntomas de isquemia del SNC (en 65 % de los enfermos; muy a menudo de carácter leve, como confusión y cefalea, alteraciones transitorias focales [alteraciones de la visión, parestesias, afasia], y con menor frecuencia convulsiones, ACV, coma), fiebre[empendium.com]
Epistaxis
  • Los síntomas de la PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20 000[es.wikipedia.org]
  • Epistaxis, rinorrea u otorrea purulentas, sinusitis, deformidad del tabique nasal (silla de montar). Afectación pulmonar, en forma de tos, hemoptisis o disnea. Radiológicamente pueden aparecer infiltrados cavitados múltiples bilaterales.[nefrologiaaldia.org]
Púrpura
  • Título: Enfermedad de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica, microangiopatía trombótica cerebral).[bases.bireme.br]
  • Síntomas La púrpura trombocitopénica idiopática puede no tener signos ni síntomas.[mayoclinic.org]
  • Cartas al Director Clínica neurológica como inicio de una púrpura trombótica trombocitopénica Sr.[scielo.isciii.es]
  • Púrpura trombocitopénica idiopática. Consultado el 15 de diciembre de 2018. a b Deutsch, V. Megacaropoyesis. Produccion BR J. editores. a b «Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria».[es.wikipedia.org]
  • Thrombocytopenic thrombotic purpura: severe clinic with no CT, minor MRI, but a SPECT correlate. Eur J Radiol 1999; 31: 56-62. 8. Noorbakhsh-Sabet N, Zand R. Thrombotic thrombo-cytopenic purpura with concomitant progressive cerebral microbleeds.[neurologia.com]
Confusión
  • Puntos o moretones rojos o morados en la piel o en las membranas mucosas (como en la boca) Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar[drugs.com]
  • Están presentes síntomas de diátesis hemorrágica trombocitopénica y de hemólisis (anemia e ictericia), síntomas de isquemia del SNC (en 65 % de los enfermos; muy a menudo de carácter leve, como confusión y cefalea, alteraciones transitorias focales [alteraciones[empendium.com]
  • El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.Se piensa que el sistema inmunitario ataca a las plaquetas sanas ocasionando una confusión rotunda en su funcionamiento. Cuando se destruyen demasiadas plaquetas, puede resultar PTI.[es.wikipedia.org]
  • La resonancia magnética puede ser útil para diferenciar las complicaciones cerebrales de la microangiopatía trombótica de las derivadas de la hipertensión (leucoencefalopatía posterior reversible) Neurológicas: confusión, convulsiones y déficit focales[nefrologiaaldia.org]
Disartria
  • ., sexo femenino, 60 años de edad, ingresada por somnolencia, disartría y hemiplejía izquierda, encontrándose apirética y sin discrasía hemorrágica.[meiga.info]
  • A raíz de un cuadro de disartria y debilidad de extremidades derechas de inicio agudo ingresó en neurología con la sospecha de ictus isquémico agudo.[elsevier.es]
  • Acudió a urgencias de nuestro hospital por un episodio transitorio de disartria y desviación de la comisura bucal derecha.[neurologia.com]

Diagnóstico

  • Esta es una entidad rara y poco entendida que médicos clínicos y patólogos deben conocer y diagnosticar Descritores: Hemorragia Cerebral / etiologia Hemorragia Cerebral / patologia Púrpura Trombocitopênica Trombótica / diagnóstico Púrpura Trombocitopênica[bases.bireme.br]
  • Diagnóstico diferencial Otras microangiopatías trombóticas más arriba, síndrome de Evans.[empendium.com]
  • Purpura trombocitopénica inmune. a b c d «Guías de Diagnóstico y Tratamiento 2017». a b c Sociedad Argentina de Hematología (2017). Guías de diagnóstico y tratamiento. Argentina: Sociedad Argentina de Hematología. a b c d Madero, L.[es.wikipedia.org]
  • Los niveles bajos de ADAMTS13 corroboran aún más el diagnóstico de PTT.[reumatologiaclinica.org]
  • El diagnóstico de PTI se realiza mediante un examen físico e historial médico, un recuento sanguíneo de plaquetas, exámenes adicionales de sangre y orina y revisión de medicamentos.[blogs.iadb.org]
Aumento de recuento de reticulocitos
  • Hemograma de sangre periférica : se observa una anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis, aumento del recuento de reticulocitos, trombocitopenia significativa. 2.[empendium.com]

Tratamiento

  • Aquellos con un recuento menor pueden requerir tratamiento dependiendo de sus síntomas y riesgos de sangrado. [ 18 ] Recuento de plaquetas (x 10 9/L) Tratamiento 50 Sin tratamiento 30-50 Sin tratamiento o prednisona (1-1.5 mg/kg/día) para pacientes con[es.wikipedia.org]
  • Como parte de mi tratamiento, fui intervenida quirúrgicamente sin éxito; por lo que ahora recibo tratamiento con diferentes medicamentos que me han ayudado a aumentar mi recuento de plaquetas.[blogs.iadb.org]
  • […] de episodio actual) 5) en enfermos refractarios a los tratamientos previamente comentados, valorar la esplenectomía, los fármacos inmunosupresores (ciclosporina, ciclofosfamida, vincristina, micofenolato de mofetilo), y tratamientos experimentales (bortezomib[empendium.com]
  • MONITORIZACIÓN Y TRATAMIENTO Los pacientes con HIC requieren una monitorización y tratamiento intensivo.[medintensiva.org]

Pronóstico

  • La presencia de HV y el volumen del hematoma en la TC es otro de los factores pronósticos más importantes.[medintensiva.org]
  • Se asocian a mal pronóstico [55].[nefrologiaaldia.org]
  • La PTI tiene una baja incidencia, y un pronóstico benigno, ya que el tratamiento se encuentra bien definido, y es efectivo en la mayoría de los casos.[blogs.iadb.org]
  • PRONÓSTICO Arriba La plasmaféresis reduce la mortalidad hasta un 10-20 %. La PTT puede reactivarse con mayor frecuencia en enfermos más jóvenes con baja actividad de ADAMTS-13 ([empendium.com]
  • A destacar la importancia pronóstica de la proteinuria, puesta de relieve por el grupo español del Hospital 12 de Octubre 30.[revistanefrologia.com]

Etiología

  • Esta es una entidad rara y poco entendida que médicos clínicos y patólogos deben conocer y diagnosticar Descritores: Hemorragia Cerebral / etiologia Hemorragia Cerebral / patologia Púrpura Trombocitopênica Trombótica / diagnóstico Púrpura Trombocitopênica[bases.bireme.br]
  • La etiología fue HTA esencial en el 56 %.[revistanefrologia.com]
  • El momento de su realización depende de la etiología, de la situación clínica y de la necesidad de cirugía urgente.[medintensiva.org]
  • 12 ] El término púrpura hace referencia a los hematomas ( equimosis ) en la piel, característicos de la enfermedad; el término trombocitopenia significa "número de plaquetas menor que el valor considerado saludable, e idiopática quiere decir que la etiología[es.wikipedia.org]
  • Su incidencia es rara y la etiología desconocida en un 90%. Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia.[scielo.org.pe]

Epidemiología

  • Se considera una enfermedad poco común, por lo que no hay datos exactos sobre su epidemiología en América Latina. Se estima que tiene una incidencia anual en adultos de 3,3 por cada 100.000, y de 1,9 a 6,4 por cada 100.000 en niños.[blogs.iadb.org]
  • EPIDEMIOLOGÍA La incidencia mundial de HIC alcanza los 10–20 casos/100.000 habitantes/año, estimándose que estas cifras se duplican cada 10 años después de los 35 años.[medintensiva.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología [ editar ] La fisiopatología de la purpura trombocitopénica idiopática se manifiesta con una disminución anormal del número plaquetas. [ 2 ] El descenso de la masa plaquetaria estimula la trombopoyesis con el aumento del número y tamaño[es.wikipedia.org]
  • FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología de la hemorragia intracerebral espontánea se produce en varias fases ( tabla 2 ).[medintensiva.org]
  • Respecto a la fisiopatología de la HTA maligna, puede decirse que la suma de factores genéticos 28 y ambientales conduce a un grado crítico de HTA, sobre el que inciden factores locales y sistémicos, reflejo de un desequilibrio entre los mecanismos vasoconstrictores[revistanefrologia.com]
  • La lesión endotelial y la inflamación contribuyen de manera importante a la fisiopatología de la ECF y a los síndromes de talasemia β ( Figura 1 ) 61. Figura 1. Afecciones cardiovasculares de la enfermedad de células falciformes.[revespcardiol.org]

Prevención

  • Prevención de recaídas 1) rituximab : considerar en enfermos con antecedentes de PTT, y con actividad baja mantenida de ADAMTS-13 2) esplenectomía : realizarla en el período de remisión después de la primera recidiva. 4.[empendium.com]
  • Con relación al manejo antitrombótico de estas complicaciones es importante destacar que el clopidogrel puede actuar como un hapteno para la IgG anti-ADAMTS-13 en pacientes con mecanismo autoinmunitario de base, por lo que su uso para la prevención de[elsevier.es]
  • Sin embargo, no se ha demostrado su papel en la prevención.[nefrologiaaldia.org]
  • Prevención de recurrencia La alta morbilidad y mortalidad de la HIC obliga a una rigurosa identificación de los factores de riesgo para intentar así disminuir su recurrencia. La HTA sigue siendo el pilar más importante en la prevención de la HIC.[medintensiva.org]
  • Los cardiólogos clínicos tienen la urgente tarea de conocer la carga que supone esta enfermedad y las posibles causas de la TEV, dado su enorme potencial de prevención y reducción de la morbimortalidad por esta causa.[revespcardiol.org]

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