Presentación
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Los estudios epidemiológicos de Norteamérica y Europa reportan 4 casos por millón de habitantes por año, con predominio en el sexo femenino, la edad de presentación es de 20 a 60 años 1-3. [elsevier.es]
La sintomatología neurológica, típicamente fluctuante y transitoria, es predominante en estos pacientes y puede ser el síntoma de presentación hasta en el 60% de los casos, por lo que debemos sospecharla ante un paciente que muestra clínica deficitaria [dialnet.unirioja.es]
Evaluar la prevención de recidiva del episodio de PTT de presentación tras el cese del intercambio de plasma (IP) diario, incluyendo la prolongación del tratamiento con caplacizumab después del periodo de 30 días posterior al tratamiento de IP diario [app.hemotrial.es]
Todo el sistema del cuerpo
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Cansancio
Este trastorno también hace que los eritrocitos sanguíneos se rompan antes de tiempo, dando lugar a una anemia hemolítica, con la consiguiente palidez, ictericia de piel y mucosas, cansancio, y una frecuencia cardíaca rápida. [ivami.com]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
Las complicaciones resultantes pueden incluir problemas neurológicos (cambios en la personalidad, cefaleas, confusión y dificultad para hablar), fiebre, función renal anormal, dolor abdominal y problemas cardiacos. [ivami.com]
abdominal (muy a menudo), con menor frecuencia dolor torácico, e insuficiencia renal. [empendium.com]
Otros hallazgos clínicos son el dolor abdominal, pancreatitis o compromiso cardiovascular, que es menos frecuente. [elsevier.es]
Cuadro clínico y diagnóstico Se manifiesta por dolor abdominal intenso y diarrea, a menudo sanguinolenta, varios días después de consumir alimentos contaminados. [intramed.net]
La afectación pulmonar provoca hipoxemia o distrés respiratorio 125,126 y la gastrointestinal, vómitos, diarrea, dolor abdominal y hemorragia, que se solapan con el propio cuadro de la enfermedad del injerto contra el huésped intestinal, y que precisa [revistanefrologia.com]
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Náusea
Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. [scielo.org.pe]
Neurológico
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Dolor de cabeza
Dolor de cabeza. Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto. Palidez. Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura). Dificultad respiratoria. Cambios en el habla. Debilidad. [ferato.com]
Diagnóstico
De hecho, la mayoría de las muertes ocurren en un plazo de 30 días desde el diagnóstico. [univadis.es]
La mayoría de las muertes ocurren en un plazo de 30 días desde el diagnóstico. [actasanitaria.com]
Se presenta este caso para resaltar la importancia de incluirla en el diagnóstico diferencial de un paciente que se presenta con focalidad neurológica, trombocitopenia y anemia, dado que se trata de una patología potencialmente mortal si no se diagnostica [dialnet.unirioja.es]
La disponibilidad de tratamientos específicos llevó a la necesidad de diagnósticos rápidos y precisos. [intramed.net]
Tratamiento
La eficacia y la seguridad de caplacizumab, combinado con el tratamiento de referencia (el RP diario y la inmunosupresión), se mostraron en estos ensayos. [actasanitaria.com]
A pesar del tratamiento de referencia actual, que consiste en el recambio plasmático (RP) diario y la inmunosupresión, los episodios de PTTa se asocian todavía a una tasa de mortalidad de hasta el 20%. [univadis.es]
El tratamiento que se ensaya en este último estudio ( Cablivi, de Sanofi) es el primer fármaco específico para esta enfermedad rara. [infectoforum.net]
Muchos de los pacientes que reciben el tratamiento actualmente de elección siguen presentando complicaciones trombóticas agudas, como accidentes cerebrovasculares e isquemia miocárdica, sufren recaídas de su enfermedad, pueden no responder al tratamiento [economiadehoy.es]
No hay pruebas suficientes para apoyar el uso de la betametasona para el tratamiento de la PTI. Esta revisión Cochrane no proporciona pruebas acerca de otros tratamientos médicos para la PTI durante el embarazo. [cochrane.org]
Pronóstico
Pronóstico El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. [ferato.com]
[…] la importancia de incluirla en el diagnóstico diferencial de un paciente que se presenta con focalidad neurológica, trombocitopenia y anemia, dado que se trata de una patología potencialmente mortal si no se diagnostica de forma precoz, pero con un pronóstico [dialnet.unirioja.es]
En menos del 1% de los casos se da una hemorragia intracraneal, que ensombrece el pronóstico. [enfermedades-raras.org]
Pronóstico El pronóstico varía según la gravedad de los síntomas y complicaciones que se presenten. [infogen.org.mx]
Etiología
Etiología: el gen mutado se encuentra en el brazo corto del cromosoma X. [infogen.org.mx]
Etiología Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína ) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal. [ferato.com]
En relación a su etiología está asociada a infección principalmente por virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (ViH), virus de la hepatitis C (VHC), enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, medicamentos como el interferón en [elsevier.es]
Su incidencia es rara y la etiología desconocida en un 90%. Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. [scielo.org.pe]
Discusión La implicación del complemento en el SHUa y la MAT de distintas etiologías descubre una nueva perspectiva terapéutica: el control del complemento para evitar el daño endotelial e inflamatorio. [revistanefrologia.com]
Fisiopatología
El conocimiento de la fisiopatología de la PTT ha avanzado mucho tras el descubrimiento de la deficiencia de la proteasa ADAMTS13 (cuya función es que escindir los multímeros de excesivo peso molecular del factor von Willebrand) como causa fundamental [setsptt.es]
Fisiopatología [ editar ] La fisiopatología de la purpura trombocitopénica idiopática se manifiesta con una disminución anormal del número plaquetas. [ 2 ] El descenso de la masa plaquetaria estimula la trombopoyesis con el aumento del número y tamaño [es.wikipedia.org]
Fisiopatología A pesar del gran número de estudios realizados, durante mucho tiempo no fue posible explicar adecuadamente el origen de la formación de microtrombos plaquetarios en la Púrpura trombocitopénica trombótica. [ferato.com]
La lesión endotelial y la inflamación contribuyen de manera importante a la fisiopatología de la ECF y a los síndromes de talasemia β ( figura 1 ) 61. Figura 1. Afecciones cardiovasculares de la enfermedad de células falciformes. [revespcardiol.org]
Prevención
Evaluar la prevención de recidiva del episodio de PTT de presentación tras el cese del intercambio de plasma (IP) diario, incluyendo la prolongación del tratamiento con caplacizumab después del periodo de 30 días posterior al tratamiento de IP diario [app.hemotrial.es]
Prevención de recaídas 1) rituximab : considerar en enfermos con antecedentes de PTT, y con actividad baja mantenida de ADAMTS-13 2) esplenectomía : realizarla en el período de remisión después de la primera recidiva. 4. [empendium.com]
Prevención PREVENCIÓN PRIMARIA: Que los padres que hayan tenido un hijo, o padezcan la enfermedad, acudan al Consejo Genético para determinar el riesgo de que se presente en otro hijo. [infogen.org.mx]
Eculizumab se ha utilizado en prevención y tratamiento del RMA por la evidencia del papel patogénico crítico del complemento. [revistanefrologia.com]
Los cardiólogos clínicos tienen la urgente tarea de conocer la carga que supone esta enfermedad y las posibles causas de la TEV, dado su enorme potencial de prevención y reducción de la morbimortalidad por esta causa. [revespcardiol.org]