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Púrpura trombocitopénica trombótica


Presentación

  • Es más frecuente en mujeres (60 a 70%) y la edad de presentación más usual es entre los 30 y 40 años, si bien puede observarse a cualquier edad.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Presentación de casos y discusión. MedUNAB 2008; 11:176-184]. Palabras clave: Púrpura trombótica trombocitopénica, Trombocitopenia, Trombosis, Plasmaféresis. Biografía del autor/a José D.[revistas.unab.edu.co]
  • Los estudios epidemiológicos de Norteamérica y Europa reportan 4 casos por millón de habitantes por año, con predominio en el sexo femenino, la edad de presentación es de 20 a 60 años 1-3 .[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente femenina, raza blanca, 54 años de edad con antecedentes de asma bronquial extrínseca para la cual no lleva tratamiento intercrisis, que hace más menos un mes presentó cuadro de fiebre entre 38 a 39 C, tos con expectoración[bvs.sld.cu]
  • […] toxina Shiga o cultivo específico para E. coli O157:H7) se realiza en niños con diarrea y también en adultos que tuvieron un pródromo de diarrea sanguinolenta; sin embargo, el microorganismo y la toxina pueden haber desaparecido en el momento de la presentación[msdmanuals.com]
Anemia
  • DISCUSIÓN La PTT es una enfermedad rara de origen desconocido, que se caracteriza por trombocitopenia grave, anemia, hemolítica microangiopática, vista en más de 0.7% de los pacientes.[bvs.sld.cu]
  • Hemograma de sangre periférica : se observa una anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis, aumento del recuento de reticulocitos, trombocitopenia significativa. 2.[empendium.com]
  • La trombocitopenia y la anemia hemolítica microangiopática sin otra causa reconocida son evidencia suficiente para un diagnóstico presuntivo.[msdmanuals.com]
  • La asociación de anemia y trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clínico; si se confirma anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de síntomas[revistas.unab.edu.co]
  • Palabras clave: Adultos mediana edad, Anemia, Anemia hemolítica, Casos clínicos, Diagnóstico, Lupus eritematoso sistémico, Metilprednisolona, Mujeres, Plasma sanguíneo, Púrpura trombocitopénica trombótica, Reumatología, Rituximab, Tratamiento ID MEDES[medes.com]
Fiebre
  • Hay fiebre en el 98% de los enfermos y afección renal en el 88% de los mismos, además de proteinuria, hematuria, hiperazoemia y cilindros. Las anormalidades renales suelen ser leves, la creatinina rara vez excede de los 3 mg%.[bvs.sld.cu]
  • Síndrome clínico, de carácter generalizado, que se caracteriza por cinco signos guía que constituyen el clásico síndrome de Moschcowitz: a) anemia hemolítica; b) trombocitopenia; c) neuropatía; d) fiebre, y e) insuficiencia renal.[cun.es]
  • […] trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clínico; si se confirma anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de síntomas neurológicos, renales o fiebre[revistas.unab.edu.co]
  • Usted tiene fiebre. Usted tiene más moretones o pequeños puntos rojos o morados en su piel o membranas mucosas. Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.[drugs.com]
  • Para el diagnóstico se requiere la presencia de anemia, trombocitopenia, fiebre, alteraciones neurológicas y daño renal, aunque solamente un 40% de los pacientes pueden presentar los 5 datos.[elsevier.es]
Debilidad
  • […] en un brazo o una pierna Confusión o debilidad para hablar Mareos o dolor de cabeza intenso, o pérdida de la visión.[drugs.com]
  • Infección por VIH Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A) Síntomas Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes: Sangrado en la piel o membranas mucosas Confusión Fatiga , debilidad[eclinicalworks.adam.com]
  • Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico.[msdmanuals.com]
  • Reporte del caso : mujer de 73 años, previamente sana, ingresa por cuadro confusional de 3 días de evolución, acompañado de náuseas, vómitos, deposiciones líquidas y debilidad generalizada.[scielo.iics.una.py]
  • […] pero tras 24 h sin plasmaféresis la paciente muestra nuevo descenso de hemoglobina (Hb: 5,6 g/dl) incremento de LDH y de esquistocitos en sangre periférica, así como nueva sintomatología neurológica consistente en estado confusional, afasia motora y debilidad[reumatologiaclinica.org]
Malestar
  • Llame al 911 en caso de presentar lo siguiente: Tiene alguno de los siguientes signos de un ataque cardíaco: Estrujamiento, presión o tensión en su pecho y podría incluir cualquiera de los siguientes: Malestar o dolor en su espalda, cuello, mandíbula,[drugs.com]
  • Acudió por edema generalizado, coluria y orina espumosa, malestar general y náusea.[biblat.unam.mx]
Cansancio
  • Este trastorno también hace que los eritrocitos sanguíneos se rompan antes de tiempo, dando lugar a una anemia hemolítica, con la consiguiente palidez, ictericia de piel y mucosas, cansancio, y una frecuencia cardíaca rápida.[ivami.com]
Náusea
  • […] boca) Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar menos despierto de lo normal Orina menos que lo usual o no orina Dolor abdominal, náuseas[drugs.com]
  • Acudió por edema generalizado, coluria y orina espumosa, malestar general y náusea.[biblat.unam.mx]
  • Mujer de 71 años que acudió al servicio de urgencias por diarrea sanguinolenta de 3 días de evolución, dolor abdominal, nauseas y vómitos.[revistanefrologia.com]
  • Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico.[msdmanuals.com]
  • Reporte del caso : mujer de 73 años, previamente sana, ingresa por cuadro confusional de 3 días de evolución, acompañado de náuseas, vómitos, deposiciones líquidas y debilidad generalizada.[scielo.iics.una.py]
Vómito
  • Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar menos despierto de lo normal Orina menos que lo usual o no orina Dolor abdominal, náuseas o vómito[drugs.com]
  • Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico.[msdmanuals.com]
  • Mujer de 71 años que acudió al servicio de urgencias por diarrea sanguinolenta de 3 días de evolución, dolor abdominal, nauseas y vómitos.[revistanefrologia.com]
  • Reporte del caso : mujer de 73 años, previamente sana, ingresa por cuadro confusional de 3 días de evolución, acompañado de náuseas, vómitos, deposiciones líquidas y debilidad generalizada.[scielo.iics.una.py]
  • Cinco pacientes presentaron fiebre (28%), 1 calofríos (6%), 7 dolor abdominal (39%), 4 dolor lumbar (22%), 3 náuseas o vómitos (17%), 4 pigmenturia macroscópica (22%) y 2 epistaxis (22%).[scielo.conicyt.cl]
Hipertensión
  • No obstante, "se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión arterial y otras enfermedades autoinmunes",[univadis.es]
  • […] uroquinasa o dipiridamol, proteína de enlace de toxina Shiga y esteroides) fue superiores al tratamiento de apoyo solo para la mortalidad por todas las causas, los eventos neurológicos/extrarrenales, los cambios en la biopsia renal, la proteinuria o la hipertensión[cochrane.org]
  • […] dispone, se sitúa en torno al 90%, no obstante, como afirma Salinas, “ se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión[isanidad.com]
  • Entre sus antecedentes personales destacaban: Hipertensión arterial esencial en tratamiento con valsartán e hidroclorotiazida; apendicetomía y un síndrome depresivo tratado con amitriptilina.[revistanefrologia.com]
Palpitaciones
  • Inicia su enfermedad un mes antes de su hospitalización con palidez, ictericia conjuntival, 2 semanas después se agrega cefalea, disnea moderada, palpitaciones, mal estado general, fiebre, petequias y equimosis.[elsevier.es]
Síndrome purpúrico
  • Diagnóstico [ editar ] La púrpura trombocitopénica trombótica es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 15x10 9 /L.[es.wikipedia.org]
  • Diagnóstico [ editar ] La púrpura trombocitopénica trombótica es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 15x10 9 /L. ( BVS.SLD.cu )[es.wikipedia.org]
Cefalea
  • Púrpura Petequia Metrorragia Cefalea Convulsiones Compromiso de conciencia.[es.wikipedia.org]
  • En consecuencia los pacientes pueden tener cefaleas o afasia evanescentes o estar con estupor en un momento y alertas al siguiente.[bvs.sld.cu]
Convulsión
  • Púrpura Petequia Metrorragia Cefalea Convulsiones Compromiso de conciencia.[es.wikipedia.org]
  • […] hemólisis (anemia e ictericia), síntomas de isquemia del SNC (en 65 % de los enfermos; muy a menudo de carácter leve, como confusión y cefalea, alteraciones transitorias focales [alteraciones de la visión, parestesias, afasia], y con menor frecuencia convulsiones[empendium.com]
Confusión
  • Puntos o moretones rojos o morados en la piel o en las membranas mucosas (como en la boca) Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar[drugs.com]
  • […] hematopoyéticas Infección por VIH Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A) Síntomas Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes: Sangrado en la piel o membranas mucosas Confusión[eclinicalworks.adam.com]
  • Están presentes síntomas de diátesis hemorrágica trombocitopénica y de hemólisis (anemia e ictericia), síntomas de isquemia del SNC (en 65 % de los enfermos; muy a menudo de carácter leve, como confusión y cefalea, alteraciones transitorias focales [alteraciones[empendium.com]
  • Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico.[msdmanuals.com]
  • Las complicaciones resultantes pueden incluir problemas neurológicos (cambios en la personalidad, cefaleas, confusión y dificultad para hablar), fiebre, función renal anormal, dolor abdominal y problemas cardiacos.[ivami.com]
Disartria
  • […] trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática, fiebre, insuficiencia renal y déficit neurológico mayoritariamente pasajeros caracterizados por cefaleas, alteraciones mentales, paresia, afasia, síncope, crisis epiléptica, alteraciones visuales y disartria[bvs.sld.cu]
  • Acudió a urgencias de nuestro hospital por un episodio transitorio de disartria y desviación de la comisura bucal derecha.[neurologia.com]
Estupor
  • En consecuencia los pacientes pueden tener cefaleas o afasia evanescentes o estar con estupor en un momento y alertas al siguiente.[bvs.sld.cu]
Insuficiencia renal
  • Otras manifestaciones pueden ser alteraciones del nivel de conciencia e insuficiencia renal.[msdmanuals.com]
  • Síndrome clínico, de carácter generalizado, que se caracteriza por cinco signos guía que constituyen el clásico síndrome de Moschcowitz: a) anemia hemolítica; b) trombocitopenia; c) neuropatía; d) fiebre, y e) insuficiencia renal.[cun.es]
  • Las complicaciones pueden incluir: Insuficiencia renal Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia) Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura) Problemas del sistema nervioso Sangrado intenso (hemorragia) Accidente cerebrovascular[nlm.nih.gov]
  • renal y aparece básicamente en la infancia.[bvs.sld.cu]

Diagnóstico

  • Diagnóstico [ editar ] La púrpura trombocitopénica trombótica es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 15x10 9 /L.[es.wikipedia.org]
  • En la mayoría de los pacientes el diagnóstico de PTT es directo, cuando este es incierto puede resultar útil la biopsia de encías, piel o médula ósea, que muestra resultados positivos en el 40 al 60% de los pacientes.[bvs.sld.cu]
  • Diagnóstico diferencial Otras microangiopatías trombóticas más arriba, síndrome de Evans.[empendium.com]
  • Por ello es necesario conocerlas y realizar un correcto diagnóstico diferencial, ya que el diagnóstico erróneo de cualquiera de ellas puede tener consecuencias muy graves, incluso la muerte de la paciente y del producto de la concepción.[dialnet.unirioja.es]
  • La mayoría de las muertes ocurren en un plazo de 30 días desde el diagnóstico.[actasanitaria.com]
Disminución de haptoglobina
  • Luego se agregó fiebre, cefalea, anemia y trombocitopenia, hiperbilirrubinemia indirecta, disminución de haptoglobinas y un frotis de sangre periférica con esquistocitos.[biblat.unam.mx]
  • El Servicio de Hematología confirmó anemia Coombs negativa, de características hemolíticas (aumento de LDH, bilirrubina indirecta y reticulocitos con disminución de haptoglobina).[reumatologiaclinica.org]
Aumento de recuento de reticulocitos
  • Hemograma de sangre periférica : se observa una anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis, aumento del recuento de reticulocitos, trombocitopenia significativa. 2.[empendium.com]
Función renal anormal
  • Las complicaciones resultantes pueden incluir problemas neurológicos (cambios en la personalidad, cefaleas, confusión y dificultad para hablar), fiebre, función renal anormal, dolor abdominal y problemas cardiacos.[ivami.com]

Tratamiento

  • Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.[nlm.nih.gov]
  • Recibió tratamiento con cefalexina, 2 gramos diarios de manera ambulatoria, mejorando la sintomatología clínica y con control radiológico negativo.[bvs.sld.cu]
  • Conclusiones de los autores: La PF con PFC es todavía el tratamiento más eficaz disponible para la PTT. Para los pacientes con SUH, el tratamiento de apoyo con diálisis incluida es todavía el tratamiento más eficaz.[cochrane.org]
  • Con el tratamiento actual, la supervivencia de la PTT se sitúa en torno al 90%.[univadis.es]
  • La base del tratamiento contra la enfermedad es aportar proteína ADAMTS13 y retirar los anticuerpos autoinmunes generados, lo que se lleva a cabo mediante recambios plasmáticos y tratamiento inmunosupresor.[infosalus.com]

Pronóstico

  • Expectativas (pronóstico) La mayoría de las personas que se someten a un intercambio de plasma se recuperan completamente. Pero algunas personas mueren por esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato.[eclinicalworks.adam.com]
  • Se ha descrito la relación entre estos dos padecimientos en forma infrecuente, por lo que el curso natural, el pronóstico y los factores de riesgo para la asociación no se conocen exactamente.[biblat.unam.mx]
  • PRONÓSTICO Arriba La plasmaféresis reduce la mortalidad hasta un 10-20 %. La PTT puede reactivarse con mayor frecuencia en enfermos más jóvenes con baja actividad de ADAMTS-13 ([empendium.com]
  • La asociación de PTT y cáncer de mama es una complicación muy rara, por ende no existe tratamiento específico, teniendo un pronóstico malo a corto o mediano plazo.[elsevier.es]
  • El recambio plasmático (R.P) debe iniciarse lo antes posible en las primeras 24 h. tras su diagnóstico, pues la demora tiene peor pronóstico.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • Durante más de 50 años tras su primera descripción, su etiología permaneció oscura y se acompañó de una mortalidad próxima al 100%.[medes.com]
  • En relación a su etiología está asociada a infección principalmente por virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (ViH), virus de la hepatitis C (VHC), enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, medicamentos como el interferón en[elsevier.es]

Epidemiología

  • Palabras clave: Antiagregantes plaquetarios, Ciclosporinas, Diagnóstico, Epidemiología, Esplenectomía, Fisiopatología, Glucocorticoides, Medicina interna, Púrpura, Púrpura trombocitopénica trombótica, Revisión, Rituximab, Signos y síntomas clínicos, Tratamiento[medes.com]
  • Se considera una enfermedad poco común, por lo que no hay datos exactos sobre su epidemiología en América Latina. Se estima que tiene una incidencia anual en adultos de 3,3 por cada 100.000, y de 1,9 a 6,4 por cada 100.000 en niños.[blogs.iadb.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • A este avance le siguió un mayor conocimiento de su fisiopatología, especialmente tras la identificación de la proteína a disintegrin-like and metalloprotease with trombospondin type 1 motif 13 (ADAMTS13), una metaloproteasa implicada en la regulación[medes.com]
  • El conocimiento del procesamiento normal del factor von Willebrand (FVW) es muy importante para entender la fisiopatología del PTT.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • Prevención Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección. visHeader Referencias Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine . 25th ed.[eclinicalworks.adam.com]
  • Prevención de recaídas 1) rituximab : considerar en enfermos con antecedentes de PTT, y con actividad baja mantenida de ADAMTS-13 2) esplenectomía : realizarla en el período de remisión después de la primera recidiva. 4.[empendium.com]
  • Hospital Universitario Vall D'Hebrón, de Barcelona, Eva Martínez Arredondo 22 junio, 2019 Salud de la mujer Especial Salud de la Mujer Inmaculada Roldán, coordinadora del Grupo de Trombosis Cardiovascular de la SEC, incide en la importancia de la adecuada prevención[diariomedico.com]

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