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Púrpura de Schönlein-Henoch

Púrpura de Henoch-Schönlein


Presentación

  • Dado la presentación clínica del paciente y los hallazgos anatomopatológicos se realiza diagnóstico de PSH.[scielo.edu.uy]
  • La presentación en el adulto es infrecuente, con una incidencia de 0,03-0,35/100.000 habitantes, y el diagnóstico a menudo pasa inadvertido o se confunde con otras entidades.[revespcardiol.org]
  • El diagnóstico suele basarse en los criterios de la American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz y Villar Balboa, 2011): Presentación de los primeros síntomas antes de los 20 años de edad.[lifeder.com]
  • En nuestro medio, la revisión retrospectiva de Angeles y col 11 en el Instituto de Salud del Niño, encontró 49 pacientes con PHS en el período 1995-1999, con una edad media de 6.2 3.3 años (2-16) , con una presentación de compromiso digestivo en el 53%[scielo.org.pe]
  • Esta puede ser el síntoma de presentación en el 15-43% de los casos. Las manifestaciones articulares incluyen artritis y artralgias. La afectación suele ser oligoarticular. El dolor es migratorio y recurrente.[scielo.isciii.es]
Fiebre
  • Otros síntomas que pueden verse son fiebre y sensación de fatiga en el niño. La fiebre no suele ser demasiado elevada e incluso puede no aparecer. Los episodios, o brotes, pueden durar desde unos días hasta varias semanas.[notodoespediatria.com]
  • Además posteriormente se pueden presentar alguno de los siguientes síntomas: Fiebre Dolor reumático en las articulaciones (artritis en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos) Edemas (hinchazón) en manos y pies Trastornos gastrointestinales Dolor[tuotromedico.com]
  • Esta afección generalmente se presenta después de una infección, en forma de abultamientos de color que varía de rojo a púrpura, acompañados de dolor articular y fiebre. Por lo regular desaparece sin tratamiento.[kelseyseyboldse3.adam.com]
  • No existieron existieron trastornos gastrointestinales ni fiebre ni otra clínica sugestiva de enfermedad del tejido conectivo.[reumatologiaclinica.org]
  • […] adultos estudiados con diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein, 78% tuvo afección gastrointestinal, 7 en comparación con 24% reportado por Novák y colaboradores. 8 En estudios comparativos (46 adultos y 116 niños) se encontró que el dolor abdominal, fiebre[scielo.org.mx]
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
  • rápidamente progresiva o hemorragia pulmonar o cerebral. 12 - 14 El tratamiento y seguimiento de un paciente con púrpura de Henoch-Schönlein debe realizarse de manera multidisciplinaria. 12 ML: microscopia de luz; IFD: inmunofluorescencia directa; EGO[scielo.org.mx]
Dolor abdominal
  • La púrpura, la artritis y el dolor abdominal constituyen la "tríada clásica" de la enfermedad de Henoch–Schönlein.[2] El enrojecimiento de la piel se presenta en todos los casos, dolores articulares y artritis en el 80%, y dolor abdominal en el 62%.[es.wikipedia.org]
  • Sobre el dolor abdominal, este generalmente se presenta como un cólico de leve a moderado acompañado de vómitos en algunas ocasiones. Únicamente en casos raros casos el dolor abdominal puede ser muy intenso y limitante y acompañarse de sangrado.[elbotiquin.mx]
  • Posteriormente se observó hematoma escrotal, así como un dolor abdominal tan intenso y constante que precisó una potente analgesia y se inició tratamiento con metilprednisolona.[analesdepediatria.org]
  • Entre las diferentes posibilidades que se suelen emplear se encuentran: Cortocoides (Prednisona) para controlar los edemas, el dolor en las articulaciones y el dolor abdominal Inmunosupresores (Metilprednisolona, Ciclosfamida) en caso de afectación renal[tuotromedico.com]
  • Los síntomas principalmente descritos son dolor abdominal tipo cólico, náusea, vómitos, diarreas acuosas o sanguinolentas y sangrado gastrointestinal.[scielo.org.pe]
Vómito
  • El dolor abdominal es generado por el cólico, y puede estar acompañado de náuseas, vómito, estreñimiento o diarrea.[es.wikipedia.org]
  • Otros síntomas que se pueden ver a nivel digestivo son las náuseas y los vómitos . En caso de que exista sangrado en el estómago los vómitos pueden contener sangre o restos de sangre.[notodoespediatria.com]
  • Presenta al inicio dolor abdominal difuso de curso progresivo, localizado en hemiabdomen superior, tipo cólico y gravativo, además de nausea, vómitos de contenido alimentario y 2 vómitos con contenido hemático rojo oscuro sin síntomas de descompensación[scielo.org.pe]
  • Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos Dolor abdominal Dolor articular Micción anormal (es posible que no tenga síntomas) Diarrea con algo de sangre Urticaria o angioedema Náuseas y vómitos En los niños, hinchazón[nlm.nih.gov]
  • Sobre el dolor abdominal, este generalmente se presenta como un cólico de leve a moderado acompañado de vómitos en algunas ocasiones. Únicamente en casos raros casos el dolor abdominal puede ser muy intenso y limitante y acompañarse de sangrado.[elbotiquin.mx]
Náusea
  • El dolor abdominal es generado por el cólico, y puede estar acompañado de náuseas, vómito, estreñimiento o diarrea.[es.wikipedia.org]
  • Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos Dolor abdominal Dolor articular Micción anormal (es posible que no tenga síntomas) Diarrea con algo de sangre Urticaria o angioedema Náuseas y vómitos En los niños, hinchazón[nlm.nih.gov]
  • Otros de los síntomas asociados son dolor, náuseas y vómito. Principales manifestaciones: Manifestaciones cutáneas.[artritispr.com]
  • Los síntomas principalmente descritos son dolor abdominal tipo cólico, náusea, vómitos, diarreas acuosas o sanguinolentas y sangrado gastrointestinal.[scielo.org.pe]
  • Muchos niños con la púrpura de Henoch-Schonlein tienen síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal, náuseas, vómitos o heces con sangre. A veces estos síntomas aparecen antes de la erupción cutánea. Compromiso renal.[mayoclinic.org]
Dolor abdominal recurrente
  • No presentaba antecedentes de interés, salvo dolor abdominal recurrente. En la exploración al ingreso no se objetivaron hallazgos patológicos. Al ingreso la coagulación era normal así como el sistemático de sangre.[analesdepediatria.org]
Pérdida de apetito
  • […] de apetito Orquitis (inflamación de los testículos) Nefropatía (Afectación renal): En un 25% de los casos aparecen problemas en los riñones pudiendo llegar a producir insuficiencia renal .[tuotromedico.com]
Hipertensión
  • Mientras que las anormalidades de la orina pueden tardar un largo tiempo, solo en el 1% de todos los casos el paciente desarrolla enfermedad renal crónica.[5] La hipertensión (elevada presión sanguínea) también puede presentarse.[es.wikipedia.org]
  • A los 23 días se observó hipertensión arterial, proteinuria en rango nefrótico (101 mg/kg/día) y microhematuria, con función renal conservada.[analesdepediatria.org]
  • CASO CLÍNICO Hombre, de 52 años, procedente de Montevideo, con antecedentes personales de hipertensión arterial y accidente cerebro vascular isquémico en el año 2001 sin secuelas.[scielo.edu.uy]
  • Complicaciones: si la afectación renal progresa puede aparecer un síndrome nefrótico, hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. Alteraciones Neurológicas Cefalea : episodios recurrentes de dolor de cabeza.[lifeder.com]
  • El síndrome nefrótico, la insuficiencia renal y la hipertensión también pueden estar presentes.[enfermedades-raras.org]
Artritis
  • La púrpura, la artritis y el dolor abdominal constituyen la "tríada clásica" de la enfermedad de Henoch–Schönlein.[2] El enrojecimiento de la piel se presenta en todos los casos, dolores articulares y artritis en el 80%, y dolor abdominal en el 62%.[es.wikipedia.org]
  • Por: Redacción Artritis y Reumatología La osteocondritis disecante es una enfermedad que afecta el hueso …[artritispr.com]
  • La artralgia-artritis es transitoria y se resuelve en pocos días sin dejar secuelas. La tasa de recurrencia de la afectación articular es muy baja.[scielo.isciii.es]
  • La artritis suele responder a antiinflamatorios no esteroideos o glucocorticoides a dosis bajas.[reumatologiaclinica.org]
  • Se trata de una clínica consistente en púrpura localizada sobre todo en los miembros inferiores, glúteos, clínica abdominal, artralgias- artritis y ocasionalmente afectación renal.[medicineonline.es]
Artralgia
  • La artralgia-artritis es transitoria y se resuelve en pocos días sin dejar secuelas. La tasa de recurrencia de la afectación articular es muy baja.[scielo.isciii.es]
  • Discusión La PSH es una vasculitis que se manifiesta por púrpura no trombocitopénica, artritis/artralgias, dolor abdominal y, en una proporción variable, nefropatía 1 .[reumatologiaclinica.org]
  • Se trata de una clínica consistente en púrpura localizada sobre todo en los miembros inferiores, glúteos, clínica abdominal, artralgias- artritis y ocasionalmente afectación renal.[medicineonline.es]
  • Del 40-75% de los casos se presenta artritis o artralgias. las articulaciones afectadas principalmente son los tobillos y las rodillas. Manifestaciones gastrointestinales. Se manifiesta con dolor abdominal y se desarrolla en 40-85% de los casos.[artritispr.com]
  • La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos que afecta principalmente a pacientes en edad pediátrica, caracterizada por la tétrada de púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias o artritis y daño renal.[scielo.org.mx]
Artritis de tobillo
  • Además posteriormente se pueden presentar alguno de los siguientes síntomas: Fiebre Dolor reumático en las articulaciones (artritis en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos) Edemas (hinchazón) en manos y pies Trastornos gastrointestinales Dolor[tuotromedico.com]
Exantema
  • Al noveno día apareció un exantema eritematoso violáceo palpable, simétrico, en extremidades inferiores, y se estableció el diagnóstico púrpura de Schönlein-Henoch.[analesdepediatria.org]
  • Hace 200 años, William Heberden describió el primer caso en un niño de cinco años con exantema purpúrico, hematuria macroscópica, dolor abdominal, deposiciones sanguinolentas y vómitos.[scielo.isciii.es]
  • Simplemente, por la posibilidad de aparecer exantema secundario a la vacunación con la triple vírica, para evitar confusiones, se podría postponer la vacunación unos meses. Comité de Vacunas de la AEP.[vacunasaep.org]
  • A continuación, describiremos algunos de los signos y síntomas más comunes en la púrpura Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015; National Organization for Rare Disorders, 2016; López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014): Alteraciones Cutáneas Exantema maculopapuloso[lifeder.com]
  • Exantema petequial diseminado, más intenso en región periorbitaria.[sepeap.org]
Urticaria
  • Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos Dolor abdominal Dolor articular Micción anormal (es posible que no tenga síntomas) Diarrea con algo de sangre Urticaria o angioedema Náuseas y vómitos En los niños, hinchazón[nlm.nih.gov]
  • La púrpura de Schönlein-Henoch puede confundirse con las lesiones cutáneas que aparecen en la dermatitis herpetiforme (causada en todos los casos por una reacción frente al gluten), la urticaria papular, el lupus eritematoso sistémico y la meningococcemia[es.wikipedia.org]
  • Los síntomas clínicos son: URTICARIA , ERITEMA , ARTRITIS , HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL y alteraciones renales. La mayoría de los casos se dan en niños tras padecer una infección respiratoria de vias altas.[decs.bvs.br]
  • Síntomas de la púrpura Henoch-Schoenlein Dolor abdominal Dolor articular Puntos de color púrpura en la piel ( púrpura ), generalmente en los glúteos, las piernas y los codos Heces con sangre Urticaria o angioedema Náuseas Diarrea Menstruación dolorosa[clinicadam.com]
Petequias
  • Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.[kelseyseyboldse3.adam.com]
  • Por eso es importante acudir a urgencias siempre que se sospeche la presencia de petequias en un niño, u otros de los síntomas relacionados.[notodoespediatria.com]
  • El examen físico puede demostrar frecuentemente equimosis y petequias y ampollas hemorrágicas en la mucosa faríngea. Generalmente, el paciente no tiene linfadenopatía o visceromegalia.[sepeap.org]
  • Petequias puntiformes y equimosis: se trata de lesiones de origen vascular derivadas del aumento de la extensión de la púrpura palpable.[lifeder.com]
  • Los hallazgos endoscópicos no son constantes ni característicos de PHS, variando de un paciente a otro, pudiendo incluir lesiones como eritema, petequias, edema, hemorragias submucosa, erosiones y úlceras 12,13 .[scielo.org.pe]
Cefalea
  • Alteraciones Neurológicas Cefalea : episodios recurrentes de dolor de cabeza. Convulsiones : episodios o crisis caracterizadas por movimientos musculares incontrolados y arrítmicos o ausencias derivados de una actividad neuronal desorganizada.[lifeder.com]
  • Su evolución es episódica o en brotes y a veces asocia fiebre, cefalea (dolor de cabeza) y anorexia (disminución del apetito). Suele autolimitarse (se repite varias veces hasta que desaparece).[enfermedadesraras.wordpress.com]
Hematuria
  • Cuando hay participación renal se encuentran proteinuria y hematuria microscópica, con cilindros hemáticos. En la mitad de los pacientes hay un aumento de IgA sérico.[es.wikipedia.org]
  • Hematuria macroscópica. Vómitos. Más tarde, Eduar Henoch identificó las anomalías intestinales y renales asociadas a este síndrome (Ricart Campos, 2014).[lifeder.com]
  • Todos asociaban alteraciones del sedimento urinario, principalmente hematuria y proteinuria en rango no nefrótico aunque tan sólo dos presentaron fracaso agudo. Los estudios de autoinmunidad resultaron negativos.[revespcardiol.org]
  • Hace 200 años, William Heberden describió el primer caso en un niño de cinco años con exantema purpúrico, hematuria macroscópica, dolor abdominal, deposiciones sanguinolentas y vómitos.[scielo.isciii.es]
Hematuria macroscópica
  • En una minoría de casos aparecerá hematuria macroscópica o síndrome nefrótico. Raramente producirá insuficiencia renal. Es el principal marcador pronóstico de la enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • Hace 200 años, William Heberden describió el primer caso en un niño de cinco años con exantema purpúrico, hematuria macroscópica, dolor abdominal, deposiciones sanguinolentas y vómitos.[scielo.isciii.es]
  • Hematuria macroscópica. Vómitos. Más tarde, Eduar Henoch identificó las anomalías intestinales y renales asociadas a este síndrome (Ricart Campos, 2014).[lifeder.com]

Diagnóstico

  • Al noveno día apareció un exantema eritematoso violáceo palpable, simétrico, en extremidades inferiores, y se estableció el diagnóstico púrpura de Schönlein-Henoch.[analesdepediatria.org]
  • ¿Cómo se diagnostica? El diagnóstico de PSH es clínico, y se basa en la presencia de la púrpura palpable, más extensa en piernas y nalgas, asociada o no a dolor abdominal, afectación articular y sangre en orina (hematuria).[planetamama.com.ar]
  • Con los hallazgos clínicos se realizó diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein.[scielo.org.mx]
  • PReS), han propuesto la supresión de la edad como criterio diagnóstico, proponiendo nuevos criterios diagnósticos ( Tabla I ) ( 19 ) .[scielo.edu.uy]
Trombocitosis
  • Alteraciones Hematológicas Trombocitosis : nivel elevado de plaquetas en el torrente sanguíneo. Algunas de las complicaciones más comunes secundarias a esta patología son el desarrollo de hemorragias, hematomas, coagulación anormal, etc.[lifeder.com]
  • Alteraciones plaquetarias: trombopenias y trombocitosis An Pediatr Contin 2006;4(1):24-30 2. Beléndez C, Cela E, Galarón P.[sepeap.org]

Tratamiento

  • El tratamiento de la PSH es controvertido dado que no existen ensayos clínicos controlados al respecto.[revespcardiol.org]
  • No existe un tratamiento específico para esta enfermedad.[kelseyseyboldse3.adam.com]
  • El tratamiento con gammaglobulina inespecífica intravenosa es efectivo para el tratamiento de la nefropatía por IgA y la púrpura de Schönlein-Henoch en adultos 6 , pero hay pocos casos publicados sobre su uso en pacientes con manifestaciones digestivas[analesdepediatria.org]
  • Tratamiento para la púrpura de Henoch-Schönlein El tratamiento específico para la púrpura de Henoch-Schönlein será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente: El estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos La gravedad[urmc.rochester.edu]
  • El tratamiento será sintomático, salvo en casos graves en los que se utilizan corticoides e inmunosupresores. La vasculitis crioglobulinémica es de pequeño y mediano vaso, originada por el depósito de crioglobulinas.[medicineonline.es]

Pronóstico

  • Es el principal marcador pronóstico de la enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • ¿Cuál es la evolución y pronóstico de esta enfermedad? El pronóstico en general es muy bueno y la enfermedad se autolimita entre las 4 a 6 semanas.[planetamama.com.ar]
  • Más del 90% de los casos ocurren en la edad pediátrica con una incidencia de 13.5/100.000 habitantes y con un pronóstico en general benigno.[revespcardiol.org]
  • El pronóstico a largo plazo en general es bueno salvo en casos muy concretos, que suelen estar marcados por la afectación renal.[notodoespediatria.com]
  • La nefritis, que aparece entre un 20–100% de los casos, es el principal factor pronóstico 2 , aunque existen otros como: a mayor edad peor pronóstico y mayor riesgo de nefritis, persistencia del síndrome nefrótico y extensión de los depósitos de IgA a[reumatologiaclinica.org]

Etiología

  • La púrpura de Schönlein-Henoch, (PSH), también llamada síndrome de Schönlein-Henoch, púrpura anafilactoide, púrpura reumatoidea, peliosis reumática y púrpura alérgica, es una enfermedad de etiología desconocida y origen autoinmune que se manifiesta como[es.wikipedia.org]
  • La etiología de la purpura de Schonlein-Henoch no está actualente filiada, y se barajan múltiples causas, entre las que destacan infecciones del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Mycoplasma, e infecciones víricas[vacunasaep.org]
  • PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • La PHS se asocia con el depósito de complejos inmunes de IgA en arteriolas, capilares y vénulas, pero la etiología permanece desconocida.[enfermedades-raras.org]

Epidemiología

  • : trombopénica PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • Púrpura de Henoch-Schönlein: epidemiología, clínica y seguimiento por cinco años en pacientes hospitalizados en el Instituto Especializado de Salud del Niño, 1995-1999. Folia dermatol Peru 2007;18(3): 111-117. 12. PORÉ G.[scielo.org.pe]
  • CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICA Reciente: Desde el momento del diagnóstico hasta los 3 meses de evolución Persistente: De duración entre los 3 y 12 meses Crónica: Pacientes que continúan con trombocitopenia después de 12 meses desde el diagnóstico EPIDEMIOLOGÍA[sepeap.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICA Reciente: Desde el momento del diagnóstico hasta los 3 meses de evolución Persistente: De duración entre los 3 y 12 meses Crónica: Pacientes que continúan con trombocitopenia después de 12 meses desde el diagnóstico EPIDEMIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA[sepeap.org]
  • Fisiopatología La investigación de pacientes que desarrollaron PSH reveló un número de anormalidades que jugarían un rol en el proceso de la enfermedad.[intramed.net]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Tratamiento El tratamiento se basa en eliminar el factor desencadenante y en la administración de corticoides sistémicos, aunque estos no parecen influir en la prevención de la insuficiencia renal.[enfermedadesraras.wordpress.com]
  • […] examinando la incidencia de problemas renales a los 6 meses o al año fueron revisados por el grupo Renal de Cochrane y la conclusión fue que los 3 estudios juntos no demostraron un beneficio significativo del tratamiento a corto plazo con prednisona en la prevención[intramed.net]

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