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Pseudoobstrucción intestinal crónica ligada al X

Seudoobstrucción intestinal crónica ligada al cromosoma X


Presentación

Cirugía
  • La cirugía en la CIPO está indicada para la realización de un acceso vascular, la biopsia intestinal y la cirugía paliativa, incluyendo la enterectomía total, la enterostomía de drenaje, la duodenoyeyunostomía y la duodenoplastia.[orpha.net]
  • El tratamiento se hace con una cirugía donde se retira la parte del intestino que no tiene células nerviosas. [2] Última actualización: 9/25/2018[rarediseases.info.nih.gov]
  • Las infecciones, la cirugía o ciertos medicamentos también pueden causar seudoobstrucción intestinal secundaria. Con frecuencia, esta enfermedad no se hereda.[ivami.com]
Hinchazón
  • Otras señales y síntomas incluyen vómitos, dolor abdominal o hinchazón, diarrea, falta de apetito, malnutrición, y crecimiento lento.[rarediseases.info.nih.gov]
Anemia
  • Entre estas podríamos destacar las siguientes: Adrenoleucodistrofia (ALD) Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) Anemia sideroblástica ligada al cromosoma X Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Deficiencia de ornitina transcarbamilasa[es.wikipedia.org]
Convulsión
  • Otros signos y síntomas adicionales pueden incluir disfunción de la vejiga, hipotonía, espasticidad, oftalmoplejia, discapacidad intelectual, convulsiones, rasgos faciales inusuales e infecciones recurrentes.[ivami.com]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
Colitis
  • Sus dos tipos principales son la colitis ulcerosa (UC, ulcerative colitis ) y la enfermedad de Crohn (CD, Crohn’s disease ).[accessmedicina.mhmedical.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento se hace con una cirugía donde se retira la parte del intestino que no tiene células nerviosas. [2] Última actualización: 9/25/2018[rarediseases.info.nih.gov]

Etiología

  • La etiología sigue siendo desconocida. La desorganización o la falta de contractilidad del músculo liso, que da lugar a trastornos peristálticos o aperistalsis, representa la disfunción fisiopatológica primaria.[orpha.net]

Epidemiología

  • CUADRO 351-1 Epidemiología de la enfermedad intestinal inflamatoria Ver cuadro Cuadro favorito Descargar (.pdf) CUADRO 351-1 Epidemiología de la enfermedad intestinal inflamatoria Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn Incidencia (Norteamérica) por persona-años[accessmedicina.mhmedical.com]
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