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Pseudoobstrucción intestinal crónica ligada al X


Presentación

  • Los estudios de laboratorio también tienden a ser normal en la presentación.[monografias.com]
  • La típica presentación perinatal incluye: oligoamnios, riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos y escasa cantidad de orina en la vejiga. La presentación clínica varía según predomine la afectación hepática o renal.[nefrologiaaldia.org]
  • Corona Bellostas Distensión abdominal intermitente como forma de presentación de vólvulo gástrico crónico [2] C. Faure, O. Goulet, S. Ategbo, A. Breton, P. Tounian, J.L.[analesdepediatria.org]
  • Afecta preferentemente a varones, entre los 6 meses y 3 años, y es rara la presentación neonatal.[pediatriaintegral.es]
  • Al parecer no juegan un papel etiológico en la presentación de la misma.[scielo.org.mx]
Esplenectomía
  • No está indicada la esplenectomía, porque empeora los depósitos y acelera el curso de la enfermedad.[pediatriaintegral.es]
Caídas
  • Las más frecuentes son las epistaxis (hemorragia nasal), las gingivorragias (hemorragia por las encías), las secundarias a heridas por mordedura de la lengua o a la caída de la primera dentición (dientes de leche).[hemofilia.cat]
Dificultades de alimentación
  • En algunos casos, los padres pueden comunicar a sus pediatras dificultades de alimentación o problemas respiratorios, incitando estudios adicionales. Signos de la enfermedad: Debilidad muscular progresiva. Tono muscular extremadamente disminuido.[ceifer.com]
Taquipnea
  • Síndrome de insuficiencia respiratoria por la presencia de taquipnea y la necesidad de ventilación mecánica.[scielo.org.mx]
Distensión abdominal
  • Se manifiesta en crisis episódicas recurrentes de abdomen agudo (dolor, distensión abdominal, náuseas y vómitos).[analesdepediatria.org]
  • CORRESPONDENCIA Maria del Pilar Silva Ruiz [email protected] Caso clínico Presentamos el caso de una mujer de 32 años con episodios repetitivos de dolor y distensión abdominal acompañado de vómitos y estreñimiento.[sapd.es]
  • Distensión abdominal. Fiebre: en casos de estrangulación.[es.wikipedia.org]
  • Sin embargo, y debido a que persistió el cuadro, ingresó en un hospital privado el mismo día de su egreso, donde lo describen pálido, quejumbroso, irritable, con distensión abdominal y peristalsis ausente.[scielo.org.mx]
  • Aparte de las características del trastorno clínico acompañante, la característica clínica típica que define a la seudoobstrucción intestinal es la presencia de distensión abdominal marcada, lo que la diferencia del íleo posquirúrgico «fisiológico», que[elsevier.es]
Retraso en el desarrollo
  • Los bebés que nacen con fenilcetonuria parecen normales, pero si esta enfermedad no recibe tratamiento, el niño sufrirá retrasos en el desarrollo que serán evidentes antes del año.[brennerchildrens.org]
  • Entre los tres y seis meses pierden interés por el entorno y a partir de los seis pueden padecer retraso en el desarrollo mental que se va agravando a medida que pasa el tiempo. La mayoría de los niños son deficientes graves o profundos.[ceifer.com]
  • El bloqueo aumenta la presión en la cabeza (hidrocefalia comunicativa), comprime el cerebro causando dolores de cabeza y un retraso en su desarrollo.[infogen.org.mx]
  • El espectro clínico es amplio, los signos que orientan al diagnóstico son: hepatoesplenomegalia (generalmente con predominio de esplenomegalia), retraso en el desarrollo neurológico y rasgos faciales toscos; es frecuente que presenten displasia esquelética[pediatriaintegral.es]
Hidropesía fetal
  • Hidropesía fetal con Hb de Bart. La hidropesía fetal con Hb de Bart conlleva un déficit grave de globina-alfa con implicaciones serias en el desarrollo. Síndrome de Alfa Talasemia – déficit intelectual.[ceifer.com]
Hipertelorismo
  • - anomalías esofágicas - hipospadias, Síndrome de hipertelorismo - hipospadias, Síndrome de hipospadias - disfagia Síndrome de opsoclono-mioclono Synonyms: Opsoclono-mioclono paraneoplásico, Síndrome de Kinsbourne, Síndrome ataxo-opso-mioclono, Síndrome[rarediseases.info.nih.gov]
  • En general, las IDP se presentan con mayor susceptibilidad a infecciones sin ninguna otra manifestación, pero en ocasiones tienen un fenotipo clínico característico como implantación baja de orejas, micrognatia, hipertelorismo, úvula bífida y defectos[revistaalergia.mx]
Exantema
  • Artralgias, exantemas (colagenosis). Antecedente de cardiopatía. • Fármacos relacionados con hepatomegalia: antiinflamatorios no esteroideos, isoniacida, propiltiouracilo y sulfonamidas.[pediatriaintegral.es]
Incontinencia
  • Las adaptaciones de la casa Los niños y adultos con Hunter (MPS II) grave irán perdiendo movilidad y dependerán cada vez más de sus padres y sus cuidadores para sus necesidades cotidianas en las áreas de incontinencia, higiene personal y nutrición.[infogen.org.mx]

Diagnóstico

  • DIAGNOSTICO DE LINFOMA GÁSTRICO: El diagnóstico de linfoma gástrico suele establecerse durante la endoscopia digestiva alta con biopsia.[monografias.com]
  • Diagnóstico: El diagnóstico de la enfermedad se hace, normalmente, por ecografía.[nefrologiaaldia.org]
  • Enfoque diagnóstico de la hepatomegalia en niños mayores de un año .[pediatriaintegral.es]
  • El diagnóstico se basó en un cuadro clínico y una radiología compatible en ausencia de causas obstructivas[ 2 ].[sapd.es]
  • Si se hubiera hecho el diagnóstico en vida hubiera sido posible intentar un tratamiento con esteroides sistémicos, como se describe en la literatura. La dehiscencia de la ostomía, debida a una mala cicatrización, también apoya el diagnóstico de EGC.[scielo.org.mx]
Pólipos
  • Entre sus antecedentes destaca una hernia hiatal intervenida en 2005 mediante funduplicatura tipo Nissen y colecistectomía por pólipo vesicular benigno.[sapd.es]
  • La presencia de múltiples pólipos de tamaño variable dentro del intestino (poliposis linfomatosa) es particularmente común en el linfoma de células del manto.[monografias.com]
  • Pólipos pedunculados. Causas parietales: Congénitas: atresia, divertículo de Meckel . Inflamatorias: enfermedad intestinal inflamatoria, diverticulitis , isquemia , inducida por fármacos (AINES).[es.wikipedia.org]
Hiperinsulinismo
  • […] congénito Synonyms: Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia, Hiperinsulinismo congénito aislado, Hiperinsulinismo familiar Ictiosis epidermolítica Synonyms: Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, Eritrodermia ictiosiforme congénita[rarediseases.info.nih.gov]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento con cisteamina debe mantenerse de por vida, incluso tras recibir un trasplante renal.[revistanefrologia.com]
  • Tratamiento de la hemofilia 3.1.[hemofilia.cat]
  • La cirugía es el tratamiento apropiado cuando existen signos de perforación.[elsevier.es]
  • Actualmente, están en investigación otros tratamientos.[pediatriaintegral.es]

Pronóstico

  • Las tiazidas reducen el calcio urinario, la nefrocalcinosis y el pronóstico a largo plazo, pero provocan hipopotasemia 18 . Pronóstico Los pacientes bien controlados mantienen un FG normal, excepto en el tipo 4.[revistanefrologia.com]
  • El pronóstico renal es malo con necesidad de diálisis en la segunda o tercera década de la vida [14] .[nefrologiaaldia.org]
  • PRONÓSTICO Tasa de mortalidad El pronóstico de los pacientes con seudoobstrucción intestinal aguda varía según la patología clínica de base o las comorbilidades asociadas 15,17 .[elsevier.es]
  • Indicadores de pronóstico y establecimiento de la indicación de trasplante. En: Paloma Jara, editor. Trasplante hepático en niños. Madrid: Ergon. 2006; p. 91-116.[pediatriaintegral.es]
  • Además de expondrá el tratamiento y pronóstico.[monografias.com]

Etiología

  • La etiología sigue siendo desconocida. La desorganización o la falta de contractilidad del músculo liso, que da lugar a trastornos peristálticos o aperistalsis, representa la disfunción fisiopatológica primaria.[orpha.net]
  • Etiología [ editar ] 1. Íleo mecánico u obstructivo [ editar ] Causas intraluminales: Cuerpo extraño: cálculo biliar (íleo biliar), bezoar , meconio , concreción de bario. Infestación intestinal. Pólipos pedunculados.[es.wikipedia.org]
  • Antecedente de muertes en la infancia sin una etiología determinada. 15 Peso y talla .[revistaalergia.mx]
  • La etiología son las mutaciones de los genes SLC3A1 (2p16.3-21) y SLC7A9 (19q12-13.1), que codifican, respectivamente, la subunidad rBAT o la b0 AT del transportador específico 36 .[revistanefrologia.com]
  • La etiología en la mayoría de los casos es desconocida, en algunos casos se asocian a estados de inmunodeficiencia congénita o adquirida, exposición a ciertos productos químicos, exposición a radiaciones ionizantes y ciertos virus (1).[monografias.com]

Epidemiología

  • CUADRO 351-1 Epidemiología de la enfermedad intestinal inflamatoria Ver cuadro Cuadro favorito Descargar (.pdf) CUADRO 351-1 Epidemiología de la enfermedad intestinal inflamatoria Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn Incidencia (Norteamérica) por persona-años[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La gran mayoría son linfomas no Hodgkin (LNH), aunque el linfoma de Hodgkin ha sido reportado en algunos casos. (2,3) Epidemiología Como se había comentado la presencia de LNH primarios en el tracto gastrointestinal no es común, representando sólo el[monografias.com]
  • Es importante hacer énfasis en que las inmunodeficiencias primarias (IDP) no están relacionadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ni son contagiosas. 2 EPIDEMIOLOGÍA En 1952, O.[revistaalergia.mx]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Nuestro objetivo es revisar las causas, la fisiopatología, las manifestaciones clínicas, el pronóstico y tratamiento recomendado basándonos en la evidencia publicada hasta el momento.[elsevier.es]
  • OBJETIVOS: Realizar una revisión de los linfomas gastrointestinales (gástrico, intestinales, colorrectales) abarcando desde la definición, aspectos epidemiológicos, la fisiopatología de la enfermedad y las características específicas de cada patología[monografias.com]
  • Signos de Estrangulación intestinal: fiebre , taquicardias , leucocitosis , dolor abdominal constante tipo no cólico. [ 4 ] Fisiopatología [ editar ] En la oclusión mecánica simple, al existir un obstáculo orgánico que dificulta la progresión del contenido[es.wikipedia.org]
  • Fisiopatología La función esencial del tubo digestivo es la incorporación al medio interno de los nutrientes, vitaminas, oligoelementos y demás principios contenidos en los alimentos ingeridos.[scielo.isciii.es]

Prevención

  • En la actualidad es la complicación más grave de los enfermos hemofílicos, ya que dificulta mucho la prevención y el tratamiento de las hemorragias.[hemofilia.cat]
  • El uso de antagonistas periféricos del receptor opioide μ o el uso de agonistas opioides exentos de efectos inhibitorios motores parecen prometedores para la prevención de la seudoobstrucción asociada a opioides.[elsevier.es]
  • En estos pacientes la mortalidad es alta y está indicado el uso profiláctico de itraconazole a 5 mg/ kg/día para la prevención de agentes micóticos aunado al uso de trimetroprim/sulfametoxazol para la prevención de bacterias catalasa positivas que son[scielo.org.mx]
  • Prevención de las malformaciones congénitas Muchas malformaciones congénitas no se pueden prevenir, pero las mujeres pueden hacer cosas antes y durante el embarazo para ayudar a reducir las probabilidades de tener un bebé con una malformación congénita[brennerchildrens.org]
  • El tratamiento tiene como objetivo el control de los síntomas, la prevención del daño de órganos y la mejoría de la calidad de vida.[pediatriaintegral.es]

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