Presentación
Discusión : Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. [dx.doi.org]
No obstante, diferencias en la localización, presencia de hallazgos radiológicos adicionales y sobre todo la historia y presentación clínica del paciente son muy útiles para sugerir un diagnóstico apropiado3,5. [scielo.isciii.es]
Se ha denunciado esta presentación. ... [es.slideshare.net]
El síntoma de presentación habitual es la disnea progresiva, y la radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales que sugieren edema pulmonar (eFig. 9–17). [accessmedicina.mhmedical.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel (cianosis) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas. [medlineplus.gov]
Síntomas: Tos Fatiga Fiebre Disnea Perdida de peso Ante estos síntomas será necesario la realización de pruebas complementarias para realizar el diagnóstico final, una broncoscopia, radiografía de tórax, TAC, biopsia entre otras serán suficientes para [enfermidadesgraves.blogspot.com]
Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas. [nlm.nih.gov]
Caso Clínico Varón de 27 años que presenta fiebre y hemoptisis. [scielo.isciii.es]
Sntomas Los sntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infeccin en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Prdida de peso A veces, no hay sntomas. [bmhsc.org]
- Pérdida de peso
Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel (cianosis) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas. [medlineplus.gov]
Síntomas: Tos Fatiga Fiebre Disnea Perdida de peso Ante estos síntomas será necesario la realización de pruebas complementarias para realizar el diagnóstico final, una broncoscopia, radiografía de tórax, TAC, biopsia entre otras serán suficientes para [enfermidadesgraves.blogspot.com]
Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas. [nlm.nih.gov]
Sin embargo, los pacientes pueden presentar fiebre y pérdida de peso, existiendo casos excepcionales de pacientes con hemoptisis. [medwave.cl]
Síntomas Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas. [arh.adam.com]
- Hipoxemia
Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. [netmd.org]
Está caracterizada por la ocupación alveolar por parte de un material proteico que determina un cuadro pulmonar restrictivo con hipoxemia y varias alteraciones radiológicas. [bases.bireme.br]
Los síntomas de presentación incluyen disnea (70%), hipoxemia (55%) y tos (56%) y de manera más variable taquipnea (15%) e insuficiencia respiratoria global (un tercio). [orpha.net]
En un tercio de los casos se puede encontrar hipoxemia en reposo, pero más del 50% presentan hipoxemia durante el ejercicio26, 27. [ramr.org]
- Cirugía
El diagnóstico requiere una biopsia pulmonar por cirugía o endoscopia. Ante un examen microscópico, estas muestran presentan «espacios alveolares llenos con un material eosinofílico granular» y positivo a la técnica de Schiff. [es.wikipedia.org]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
- Estibador
Hace dos años se desempeñó como estibador de caña de azúcar por un período de seis meses. [medwave.cl]
Respiratorio
- Tos
Los pacientes presentan disnea, taquipnea, tos, fallo de medro y dedos hipocráticos. En algunos casos se ha descrito enfermedad hepática, incluyendo hepatomegalia, esteatosis, fibrosis o cirrosis. [orpha.net]
Tos escasa con expectoración marronácea. Fumador desde los 12 años. Operario en la industria del aluminio 3. Hb 21 ; Hcto. 63% LDH 773 ; ECA 96 ; CEA 13,5. PO2 : 49 ; PCO2 : 38 ; ph : 7,44 Dilatación moderada de cavidades derechas 4. [es.slideshare.net]
Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. [netmd.org]
Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel (cianosis) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas. [medlineplus.gov]
Los pacientes presentan dificultad para respirar y tos. El diagnóstico se realiza con tomografía computarizada y análisis de una muestra de fluido pulmonar obtenida con el fibrobroncoscopio. [msdmanuals.com]
- Disnea
Si la disnea es moderada o grave, tratamiento con lavado pulmonar total. Información: para pacientes [msdmanuals.com]
Los pacientes presentan disnea, taquipnea, tos, fallo de medro y dedos hipocráticos. En algunos casos se ha descrito enfermedad hepática, incluyendo hepatomegalia, esteatosis, fibrosis o cirrosis. [orpha.net]
En una cohorte japonesa de proteinosis alveolar primaria encontraron disnea de esfuerzo (39%), disnea y tos (11%), o tos (10%).8 Con menor frecuencia fiebre, dolor torácico o hemoptisis y principalmente asociados a infección pulmonar concomitante.4,7,8 [scielo.org.mx]
La paciente no refiere contacto con polvos orgánicos ni inorgánicos, ni episodios de incremento de disnea ni sintomatología en relación con ninguna exposición. [scielo.isciii.es]
Disnea de esfuerzo de 2 meses de evolución. -Tos escasa con expectoración marronácea. Fumador desde los 12 años. Operario en la industria del aluminio 3. Hb 21 ; Hcto. 63% LDH 773 ; ECA 96 ; CEA 13,5. [es.slideshare.net]
- Crepitantes
El examen físico es a menudo normal y los crepitantes inspiratorios son la anomalía más común. Las pruebas de función respiratoria muestran un defecto restrictivo de la ventilación y una disminución de la capacidad de difusión. [orpha.net]
Al examen clínico, los signos más frecuentes constituyen la cianosis, hipocratismo digital y crepitantes bilaterales [8]. [medwave.cl]
Aunque, en algunos casos se pueden escuchar estertores crepitantes en la exploración de tórax. [es.wikipedia.org]
Los crepitantes inspiratorios son raros porque los alvéolos están llenos de líquido; cuando están presentes, sugieren infección. [msdmanuals.com]
- Hemoptisis
Caso Clínico Varón de 27 años que presenta fiebre y hemoptisis. [scielo.isciii.es]
Entre los síntomas más comunes son la disnea y tos (regularmente seca y, en raras ocasiones, con hemoptisis). En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales. [es.wikipedia.org]
- Acropaquia
En alrededor del 25% de los casos, se presenta acropaquia y cianosis.[1] Independientemente de las manifestaciones clínicas, la PAP se caracteriza por la acumulación de material lipoproteináceo procedente del surfactante en los alvéolos pulmonares[2] [es.wikipedia.org]
En niños y adultos jóvenes, las comorbilidades pueden incluir fallo de medro, acropaquia, pectus excavatum y hepatomegalia. El curso clínico puede complicarse por infecciones del tracto respiratorio. [orpha.net]
Cardiovascular
- Dolor torácico
En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales. Aunque, en algunos casos se pueden escuchar estertores crepitantes en la exploración de tórax. [es.wikipedia.org]
Clínicamente se presenta con disnea, tos y, menos frecuente, fiebre, dolor torácico y hemoptisis, sobre todo si presenta secundariamente una infección6 como ocurre en el caso presentado. [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Por motivos económicos se decide trasladar a nuestro hospital con diagnóstico de probable Vasculitis. [dx.doi.org]
El lavado broncoalveolar no es concluyente y el diagnóstico definitivo se hace con biopsia transbronquial. [scielo.isciii.es]
Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico [lareferencia.info]
Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico. [revistachilenadepediatria.cl]
Rayos X
- Broncograma aéreo
Entre los cambios radiológicos precoces se observan consolidaciones del espacio aéreo con broncograma aéreo y márgenes vasculares oscurecidos. Las consolidaciones difusas pueden confluir. [posterng.netkey.at]
- Áreas de consolidación con broncograma aéreo rodeadas de vidrio esmerilado 31, 32. Lavado Broncoalveolar La PAP es una enfermedad donde el LBA tiene uno de los más altos rendimientos diagnósticos. [ramr.org]
- Patrón reticulonodular
Los hallazgos radiológicos del TACAR consisten en un patrón reticulonodular con engrosamiento de septos interlobulares, opacidades en vidrio deslustrado y a veces nódulos subcentimétricos que pueden estar calcificados con gradiente ápicobasal. [posterng.netkey.at]
Microbiología
- Nocardia asteroides
Nocardia asteroides. Kumar A et al. Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach. Lancet Respir Med. 2018 Jul;6(7):554–65. [PubMed: 29397349] Suzuki T et al. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. [accessmedicina.mhmedical.com]
Tratamiento
Con algunas modificaciones, dependiendo del centro en que se realice, hasta el momento, el tratamiento de elección de la enfermedad sigue siendo el lavado pulmonar total (Figura 1). [netmd.org]
[…] sin mediar tratamiento alguno. [ramr.org]
El tratamiento es con lavado pulmonar total o, en algunos casos, con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos recombinante. La supervivencia a los cinco años es de alrededor del 80% con tratamiento. [msdmanuals.com]
Otro tratamiento que se puede utilizar es un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual está ausente en alguna gente que tiene proteinosis alveolar. [medlineplus.gov]
Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos. [ichgcp.net]
Pronóstico
Pronóstico El pronóstico general para la PAP hereditaria tratada con LPT es razonable. A veces, son necesarios tratamientos intensos de LPT, que pueden afectar significativamente la calidad de vida. [orpha.net]
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo Algunas personas con esta afección presentan remisión, mientras que otras desarrollan insuficiencia respiratoria progresiva. [funsepa.net]
[…] acerca de la PAP: Organización Nacional para Trastornos Raros ( National Organization for Rare Disorders ) -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis Fundación para PAP ( PAP Foundation ) -- www.papfoundation.org Expectativas (pronóstico [arh.adam.com]
[…] pulmonar y sus familias en: Organización Nacional para Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis Fundación para PAP (PAP Foundation) -- www.papfoundation.org/ Expectativas (pronóstico [thnm.adam.com]
Pronóstico No se conoce con exactitud el pronóstico a largo plazo de la PAP, pero estudios observacionales mostraron que algunos pacientes asintomáticos pueden evolucionar de manera estable o bien pueden presentar mejoría sin mediar tratamiento alguno [ramr.org]
Etiología
Resumo: La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara cuya etiología aun permanece desconocida. [bases.bireme.br]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
Con el objetivo de comprender la etiología de la enfermedad y sus posibilidades terapéuticas se determinó la presencia de anticuerpos dirigidos contra GM-CSF en 7 pacientes con diagnóstico histopatológico de PAP. [kundoc.com]
Se encuentra usted aquí Inicio » proteinosis alveolar Fundamento : La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un síndrome con múltiples etiologías y es a menudo mortal en la LIP. [metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]
Publicado el 21 de abr. de 2015 La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad intersticial pulmonar difusa de etiología desconocida muy poco frecuente con una incidencia estimada de 0,36 casos por cada 100.000 habitantes. [es.slideshare.net]
Epidemiología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
[…] sangre CF líquido cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CN congénito CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología [decs.bvsalud.org]
Resumen Epidemiología La enfermedad es muy infrecuente; se ha sugerido que representa menos del 1-6% del total de casos de proteinosis alveolar pulmonar. [orpha.net]
Fisiopatología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
[…] tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención & control PP fisiopatología [decs.bvsalud.org]
La fisiopatología está dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conlleva acumulación intraalveolar de surfactante [netmd.org]
No está claro si los casos idiopáticos y secundarios comparten una fisiopatología común. [msdmanuals.com]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
[…] dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención [decs.bvsalud.org]