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Proteinosis alveolar pulmonar


Presentación

  • Discusión : Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico.[dx.doi.org]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • No obstante, diferencias en la localización, presencia de hallazgos radiológicos adicionales y sobre todo la historia y presentación clínica del paciente son muy útiles para sugerir un diagnóstico apropiado 3,5 .[scielo.isciii.es]
  • La edad de presentación típica es la tercera o cuarta década. Los síntomas principales consisten en respiración entrecortada y tos. El examen físico es a menudo normal y los crepitantes inspiratorios son la anomalía más común.[orpha.net]
Fiebre
  • Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas.[nlm.nih.gov]
  • En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales. Aunque, en algunos casos se pueden escuchar estertores crepitantes en la exploración de tórax.[es.wikipedia.org]
  • Síntomas: Tos Fatiga Fiebre Disnea Perdida de peso Ante estos síntomas será necesario la realización de pruebas complementarias para realizar el diagnóstico final, una broncoscopia, radiografía de tórax, TAC, biopsia entre otras serán suficientes para[enfermidadesgraves.blogspot.com]
  • Síntomas Volver al comienzo Tos Pérdida de peso involuntaria Fatiga Dificultad para respirar Fiebre Puede ser asintomática. Signos y exámenes Volver al comienzo El médico puede escuchar crepitaciones en los pulmones.[funsepa.net]
  • Sntomas Los sntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infeccin en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Prdida de peso A veces, no hay sntomas.[bmhsc.org]
Pérdida de peso
  • Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas.[nlm.nih.gov]
  • En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales. Aunque, en algunos casos se pueden escuchar estertores crepitantes en la exploración de tórax.[es.wikipedia.org]
  • Síntomas: Tos Fatiga Fiebre Disnea Perdida de peso Ante estos síntomas será necesario la realización de pruebas complementarias para realizar el diagnóstico final, una broncoscopia, radiografía de tórax, TAC, biopsia entre otras serán suficientes para[enfermidadesgraves.blogspot.com]
  • Síntomas Volver al comienzo Tos Pérdida de peso involuntaria Fatiga Dificultad para respirar Fiebre Puede ser asintomática. Signos y exámenes Volver al comienzo El médico puede escuchar crepitaciones en los pulmones.[funsepa.net]
  • Síntomas Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas.[arh.adam.com]
Tos
  • Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes: Dificultad para respirar Tos Fatiga Fiebre, si hay infección en los pulmones Color azulado de la piel ( cianosis ) en casos severos Pérdida de peso A veces, no hay síntomas.[nlm.nih.gov]
  • Entre los síntomas más comunes son la disnea y tos (regularmente seca y, en raras ocasiones, con hemoptisis). En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales.[es.wikipedia.org]
  • -Tos escasa con expectoración marronácea. Fumador desde los 12 años. Operario en la industria del aluminio 3. Hb 21 ; Hcto. 63% LDH 773 ; ECA 96 ; CEA 13,5. PO2 : 49 ; PCO2 : 38 ; ph : 7,44 Dilatación moderada de cavidades derechas 4.[es.slideshare.net]
  • Síntomas: Tos Fatiga Fiebre Disnea Perdida de peso Ante estos síntomas será necesario la realización de pruebas complementarias para realizar el diagnóstico final, una broncoscopia, radiografía de tórax, TAC, biopsia entre otras serán suficientes para[enfermidadesgraves.blogspot.com]
  • Proteinosis Alveolar Pulmonar Descriptor Portugués : Proteinose Alveolar Pulmonar Categoría: C08.381.719 Definición Español : Enfermedad de llenado del alvéolo pulmonar , que se caracteriza por densos depósitos fosfolipoproteináceos en los alvéolos, tos[decs.bvs.br]
Disnea
  • Entre los síntomas más comunes son la disnea y tos (regularmente seca y, en raras ocasiones, con hemoptisis). En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales.[es.wikipedia.org]
  • -Disnea de esfuerzo de 2 meses de evolución. -Tos escasa con expectoración marronácea. Fumador desde los 12 años. Operario en la industria del aluminio 3. Hb 21 ; Hcto. 63% LDH 773 ; ECA 96 ; CEA 13,5.[es.slideshare.net]
  • Síntomas: Tos Fatiga Fiebre Disnea Perdida de peso Ante estos síntomas será necesario la realización de pruebas complementarias para realizar el diagnóstico final, una broncoscopia, radiografía de tórax, TAC, biopsia entre otras serán suficientes para[enfermidadesgraves.blogspot.com]
  • Los síntomas son disnea, astenia y malestar general. El diagnóstico se basa en el lavado broncoalveolar, aunque se producen alteraciones características de las pruebas de laboratorio y las radiografías.[msdmanuals.com]
Hemoptisis
  • Entre los síntomas más comunes son la disnea y tos (regularmente seca y, en raras ocasiones, con hemoptisis). En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales.[es.wikipedia.org]
  • Caso Clínico Varón de 27 años que presenta fiebre y hemoptisis.[scielo.isciii.es]
Estertores
  • Aunque, en algunos casos se pueden escuchar estertores crepitantes en la exploración de tórax.[es.wikipedia.org]
  • Pruebas y exmenes El proveedor de atencin mdica escuchar los pulmones con un estetoscopio y podra escuchar crepitaciones (estertores) en los pulmones. A menudo, el examen fsico es normal.[bmhsc.org]
  • Pruebas y exámenes El proveedor de atención médica escuchará los pulmones con un estetoscopio y podría escuchar crepitaciones (estertores) en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.[arh.adam.com]
Acropaquia
  • En alrededor del 25% de los casos, se presenta acropaquia y cianosis.[1] Independientemente de las manifestaciones clínicas, la PAP se caracteriza por la acumulación de material lipoproteináceo procedente del surfactante en los alvéolos pulmonares[2][es.wikipedia.org]
  • En la exploración física se evidenciaban finos crepitantes inspiratorios en ambas bases pulmonares y acropaquías. El resto era normal.[archbronconeumol.org]
Dolor torácico
  • En menor medida, se presenta dolor torácico, fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, no se presentan signos anormales. Aunque, en algunos casos se pueden escuchar estertores crepitantes en la exploración de tórax.[es.wikipedia.org]
  • Clínicamente se presenta con disnea, tos y, menos frecuente, fiebre, dolor torácico y hemoptisis, sobre todo si presenta secundariamente una infección6 como ocurre en el caso presentado.[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • Por motivos económicos se decide trasladar a nuestro hospital con diagnóstico de probable Vasculitis.[dx.doi.org]
  • El diagnóstico requiere una biopsia pulmonar por cirugía o endoscopia. Ante un examen microscópico, estas muestran presentan «espacios alveolares llenos con un material eosinofílico granular» y positivo a la técnica de Schiff.[es.wikipedia.org]
  • El lavado broncoalveolar no es concluyente y el diagnóstico definitivo se hace con biopsia transbronquial.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • El tratamiento estándar para la PAP es el lavado broncoalveolar con solución salina. En pacientes adultos se pueden requerir grandes volúmenes y repetir el procedimiento.[2][3] Es además el tratamiento más seguro y efectivo.[5][es.wikipedia.org]
  • Otro tratamiento que se puede utilizar es un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual está ausente en alguna gente que tiene proteinosis alveolar.[nlm.nih.gov]
  • Objetivo : Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento.[dx.doi.org]
  • El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando.[arh.adam.com]
  • En 2 de ellos se observó que este tratamiento contribuyó a extender los tiempos entre cada lavado pulmonar. Actualmente, el tratamiento consiste en LPT y, en ocasiones, la administración de factor estimulante de colonias2 .[kundoc.com]

Pronóstico

  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo Algunas personas con esta afección presentan remisión, mientras que otras desarrollan insuficiencia respiratoria progresiva.[funsepa.net]
  • […] acerca de la PAP: Organización Nacional para Trastornos Raros ( National Organization for Rare Disorders ) -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis Fundación para PAP ( PAP Foundation ) -- www.papfoundation.org Expectativas (pronóstico[arh.adam.com]
  • Pronóstico No se conoce con exactitud el pronóstico a largo plazo de la PAP, pero estudios observacionales mostraron que algunos pacientes asintomáticos pueden evolucionar de manera estable o bien pueden presentar mejoría sin mediar tratamiento alguno[scielo.org.ar]
  • A pesar de que el cuadro clínico es similar, su pronóstico clínico es mejor que el de la NIU y similar al de la NID.[posterng.netkey.at]
  • Sus indicaciones no están totalmente establecidas debido a la falta de índices pronósticos bien definidos y la naturaleza insidiosa de la enfermedad. Debe considerarse cuando hay falla cardíaca derecha o insuficiencia respiratoria severa.[scielo.edu.uy]

Etiología

  • Casi siempre se desconoce la etiología. Los síntomas son disnea, astenia y malestar general. El diagnóstico se basa en el lavado broncoalveolar, aunque se producen alteraciones características de las pruebas de laboratorio y las radiografías.[msdmanuals.com]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Con el objetivo de comprender la etiología de la enfermedad y sus posibilidades terapéuticas se determinó la presencia de anticuerpos dirigidos contra GM-CSF en 7 pacientes con diagnóstico histopatológico de PAP.[kundoc.com]
  • Publicado el 21 de abr. de 2015 La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad intersticial pulmonar difusa de etiología desconocida muy poco frecuente con una incidencia estimada de 0,36 casos por cada 100.000 habitantes.[es.slideshare.net]
  • La proteinosis alveolar pulmonar se puede clasificar en tres categorías, dependiendo de la etiología: autoinmune (previamente llamada idiopática o primaria), responsable del 88% de los casos, secundaria, del 10% y genética del 2% restante (4-6).[netmd.org]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • La fisiopatología está dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conlleva acumulación intraalveolar de surfactante[netmd.org]
  • Avances en el conocimiento de la fisiopatología de la PAP han demostrado que la forma idiopática es el resultado de la generación de autoanticuerpos anti factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF).[scielo.org.ar]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas.[fundaciontorax.org.ar]

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