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Poroqueratosis lineal


Presentación

  • Esto, unido a la edad de presentación de esta dermatosis debe hacernos plantear un cuidadoso plan de revisiones de nuestros pacientes afectados y proceder a un estudio histológico ante la mínima sospecha de malignización.[analesdepediatria.org]
  • Formas de presentación [ editar ] Poroqueratosis de Mibelli. Poroqueratosis lineal. Poroqueratosis actínica superficial diseminada. Poroqueratosis palmoplantar diseminada. Poroqueratosis punctata. Poroqueratosis de Respighi.[es.wikipedia.org]
  • La observación de lesiones papulares queratósicas, en lugar de anulares y una presentación inicial en las palmas de las manos y plantas de los pies ayudan al diagnóstico.[orpha.net]
  • Existen diversas formas de presentaciones clínicas: Poroqueratosis de Mibelli: Lesiones únicas o escasas, de varios centímetros, redondeadas, centro atrófico (delgado) y borde sobre elevado e hiperqueratósico (áspero y escamoso).[asocolderma.org.co]
  • Se ha denunciado esta presentación. Próxima SlideShare Cargando en… 5 ...[es.slideshare.net]

Diagnóstico

  • Con los datos clínicos e histológicos se llegó al diagnóstico de poroqueratosis lineal de Mibelli.[analesdepediatria.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en la exploración física y en una biopsia cutánea que muestra la presencia de una lamela cornoide, un hallazgo histopatológico característico.[orpha.net]
  • En el centro de la lesión se observa atrofia y licuefacción de la capa basal, mientras que en la dermis papilar puede encontrarse moderado infiltrado inflamatorio y dilatación capilar. 5 El diagnóstico diferencial de la poroqueratosis lineal se realiza[opnaccs.com]
  • Cuando vimos por primera vez a Rafa el diagnóstico diferencial que nos planteamos fue una poroqueratosis o un nevus epidérmico.[dermapixel.com]
  • El diagnóstico suele ser clínico y no requiere pruebas complementarias.[archivos.pap.es]

Tratamiento

  • Poroqueratosis de Mibelli: tratamiento exitoso con imiquimod. Act Terap Dermatol. 2003; 25: 112-117.[opnaccs.com]
  • No obstante, y con el planteamiento de revisiones adecuado, la mayoría de los padres suelen decantarse por tratamientos más conservadores a base de corticoides o retinoides tópicos, aunque la mejoría no suele ser muy destacada.[analesdepediatria.org]
  • Las lesiones de DSAP pueden ser un problema cosmético y aunque rara vez progresan a carcinoma de células escamosas, es justificado el tratamiento para casos más severos. El imiquimod tópico al 5% en crema puede ser un tratamiento útil para DSAP.[intramed.net]
  • Manejo y tratamiento No existe un tratamiento estándar para la PPPD.[orpha.net]
  • ¿Cuál es el tratamiento recomendado? Existe una amplia gama de variedades de tratamiento para la poroqueratosis, sus síntomas (picor y dolor) y las preocupaciones cosméticas.[tuotromedico.com]

Pronóstico

  • En general su pronóstico es favorable, pero está condicionado por la transformación maligna de las lesiones cutáneas (casi siempre hacia un carcinoma espinocelular). Esta complicación se produce en menos del 10% de los casos, pero puede ser mortal.[em-consulte.com]
  • Pronóstico La PPDD conlleva un impacto negativo en la calidad de vida de los individuos afectos ya que las lesiones son dolorosas, y pueden limitar la deambulación, y su tratamiento suele ser ineficaz.[orpha.net]
  • El pronóstico global de las PQ es favorable, pero sigue condicionado por la posibilidad de transformación maligna de las lesiones.  Tratamiento No hay ningún estudio controlado sobre el tratamiento de las PQ [54] .[kundoc.com]
  • […] plamo-plantar diseminada (9,5%) poroqueratosis clásica de Mibelli (7,6%) poroqueratosis actínica superficial diseminada (3,4%) Un seguimiento cercano de los casos y el abordaje eliminando las lesiones sospechosas, permiten que este proceso tenga un buen pronóstico[lauzuricaderma.com]
  • Evolución/Pronóstico Se trata de una enfermedad benigna de curso crónico, progresivo y lento. Su número y crecimiento va directamente proporcional al grado de inmunosupresión.[fundacionpielsana.es]

Etiología

  • […] laminilla cornoide. 1 Se han descrito cinco formas clínicas: poroqueratosis diseminada actínica superficial, poroqueratosis clásica (de Mibelli), poroqueratosis lineal, poroqueratosis palmar y plantar diseminada y L poroqueratosis punctata. 2 En cuanto a la etiología[opnaccs.com]
  • Etiología La etiología exacta es desconocida. Se ha detectado un posible locus para la PPPD en el cromosoma 12q24.1-24.2.[orpha.net]
  • Introducción: El liquen estriado es una dermatosis benigna de etiología desconocida, más frecuente en niños; consiste en la aparición brusca de bandas lineales formadas por pápulas eritematosas de aspecto liquenoide, habitualmente en una extremidad, que[es.slideshare.net]
  • Comentario El liquen estriado es una dermatosis inflamatoria lineal, benigna, autolimitada y adquirida, de etiología desconocida.[pediatriaintegral.es]
  • Sintomatología Prurito 19 13 30 No consta 62 (24%) Duración Media 5,8 meses 6 meses Mediana 5 meses Estación/año Primavera No consta 23 17 18 58 (25%) Verano No consta 4 26 25 55 (24%) Otoño No consta 22 17 8 47 (20%) Invierno No consta 46 16 10 72 (31%) Su etiología[archivos.pap.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia es desconocida pero es una de las formas menos frecuentes de poroqueratosis. Suele observarse en varones.[orpha.net]
  • Palabras clave: Poroqueratosis; Laminilla cornoide; Genodermatosis; Queratinización; Inmunosupresión  Introducción Plan Introducción 1 Epidemiología 2 Aspectos clínicos Poroqueratosis de Mibelli (PQM) (OMIM 175800) Poroqueratosis actínica superficial[kundoc.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • […] fluorouracilo tópico, con lo que se obtuvo mejoría parcial pero con gran inflamación de las lesiones, por lo que se suspendió para aplicar a los 10 días imiquimod al 5 % en crema, con mejores resultados sobre las lesiones. 1- Profiláctico: ver tratamiento y prevención[ecured.cu]
  • Prevención y vigilancia Información: se debe advertir al paciente de los signos que indiquen transformación maligna: factores de riesgo descritos previamente y lesiones que presenten induración, ulceración, sangrado y/o crecimiento rápido de la(s) lesión[fundacionpielsana.es]

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