MANIFESTACIONES CLÍNICAS La inflamación de los pabellones auriculares uni o bilateralmente es la forma de presentación más frecuente (43%), y aparece en el curso de la enfermedad en el 83%. [elrincondelamedicinainterna.com]

La afectación respiratoria ocurre en el 56% de los pacientes durante el curso de la enfermedad, pero como forma inicial de presentación sólo ocurre en el 14% de los casos. [medes.com]

Resultados: Todos fueron mujeres, con edad media de presentación de 40.34 ñ 8.8 años. [pesquisa.bvsalud.org]

Asma como forma de presentación de policondritis recidivante (en español). An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2001, vol.18, n.3 [citado 2010-01-16], pp. 35-38. ISSN 0212-7199. ↑ Harrison Principios de Medicina Interna 16a edición (2006). [es.wikipedia.org]

• Uveitis anterior

  Compromiso ocular ocurre en el 60% de los pacientes pudiendo ocasionar: Epiescleritis Escleritis Queratitis ulcerativa Uveítis anterior o posterior Proptosis Compromiso nasal se observa en 60% de los casos. [elrincondelamedicinainterna.com]

  Entre sus antecedentes únicamente destacaban varios episodios de uveítis anterior que habían respondido al tratamiento tópico con glucocorticoides. [reumatologiaclinica.org]

  […] y síndrome de Felty espondiloartropatías espondilitis anquilosante artritis psoriásica (artropatía psoriásica) artritis reactiva artritis asociada a enfermedades inflamatorias del intestino otras: espondiloartropatía indiferenciada, síndrome SAPHO, uveítis [es.wikipedia.org]

• Oreja de coliflor

  Suele ser debilitante (orejas en coliflor, nariz en silla de montar, ceguera, sordera…). Con el tiempo, puede poner en peligro la vida, especialmente cuando se traslada al sistema respiratorio. [nutritionstudies.org]

  Los episodios van ocasionando una destrucción de las estructuras cartilaginosas y fibrosas que van a dar lugar con el tiempo a las «orejas en coliflor». [actasdermo.org]

  Episodios repetitivos de inflamación pueden causar que las orejas pierdan su firmeza, se ablanden y se deformen, lo cual puede designarse como orejas de coliflor. El meato auditivo externo y la trompa de Eustaquio pueden inflamarse y obstruirse. [redalyc.org]

• Policondritis recidivante

  ¿Qué es la policondritis recidivante? La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, destructiva, muy poco frecuente y que cursa en brotes, cuya causa última aún se desconoce. [cinfasalud.cinfa.com]

  Policondritis recidivante Especialidad reumatología Aviso médico [editar datos en Wikidata] La policondritis recidivante es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones recurrentes en las estructuras [es.wikipedia.org]

  NCT01272856 Completado Condiciones: Policondritis recidivante NCT01104480 Retirado Condiciones: policondritis recidivante NCT01041248 Completado Condiciones: Policondritis recidivante NCT04077736 Aún no reclutando Condiciones: policondritis recidivante [ichgcp.net]

  Palabras clave: Policondritis recidivante; Estenosis traqueal; Tos. [ramr.org]

  POLICONDRITIS RECIDIVANTE Es una enfermedad sistémica, autoinmune, caracterizada por episodios recidivantes de inflamación de estructuras cartilaginosas y otros tejidos, especialmente las orejas, la nariz, los ojos, las articulaciones y las vías respiratorias [elrincondelamedicinainterna.com]

• Dolor

  La mayoría de los pacientes (>70%) desarrolla dolor articular que dura semanas o meses, siendo con frecuencia la primera forma de presentación (30%). [orpha.net]

  Además de la hinchazón, dolor y enrojecimiento en el pabellón de las orejas y en la nariz, puede haber otros síntomas como los ojos rojos y dolorosos, ronquera, tos, dificultad para respirar, erupciones cutáneas y dolor en torno al esternón. [cinfasalud.cinfa.com]

  Al examen físico destaca: eritema, edema y dolor local en pabellón auricular, respetando lóbulo. [scielo.org.ar]

  Una fuerte tos provocó dolores de costillas, especialmente de lado derecho, y al ser una mujer que se ejercitaba para correr en maratones, durante su entrenamiento los dolores eran más fuertes, al grado de que se le rompió una costilla, así se pudo ver [infobae.com]

  […] articulares y dolor precordial con palpitaciones. [sisbib.unmsm.edu.pe]

• Hinchazón

  Suele manifestarse de forma repentina con enrojecimiento, hinchazón, hipersensibilidad y dolor en una o ambas orejas. [cinfasalud.cinfa.com]

  Una manifestación frecuente presente entre el 50 y el 65% de los pacientes es el dolor articular intermitente, incluso en algunos casos con hinchazón y limitación a la movilidad. [artritispr.com]

  Algunas de las características distintivas de la PR (90-95% de los pacientes) son inflamación con dolor unilateral o bilateral del oído externo, sensibilidad, hinchazón, eritema y decoloración, limitados a la porción cartilaginosa del pabellón auricular [orpha.net]

  Criterios establecidos En ocasiones, biopsia La policondritis recidivante se diagnostica cuando el médico observa que se suceden en el tiempo al menos tres de los siguientes síntomas: Inflamación de ambas orejas Hinchazón dolorosa en varias articulaciones [msdmanuals.com]

• Anemia

  Arlet y cols. describen dos casos: uno de anemia refractaria con exceso de blastos y otro de anemia con sideroblastos en anillo en un total de 12 pacientes con PR (28). [actasdermo.org]

  La anemia está presente en las dos terceras partes de los pacientes, y posee las mismas características de la anemia asociada a los procesos crónicos. [elsevier.es]

  Pacientes y Metodo Caso Clínico: Mujer de 36 años con antecedentes de policondritis recidivante, colitis ulcerosa, anemia ferropénica e infecciones respiratorias que necesitaron 2 ingresos en último año. [soanre.es]

  Hemograma con anemia (Hb 11,5 gr/dl), sin leucocitosis ni eosinofilia, siendo la bioquímica general normal. [scielo.isciii.es]

• Fiebre

  Las manifestaciones no cartilaginosas de la enfermedad incluyen fiebre, epiescleritis, uveítis, sordera, insuficiencia aórtica y, rara vez, glomerulonefritis. [accessmedicina.mhmedical.com]

  Manifestaciones clínicas La policondritis recidivante (PR) puede iniciarse con fiebre, astenia, pérdida de peso y malestar general. [reumatologomanuelromero.com]

  Tratamiento Antiinflamatorios no esteroides (AINE) El tratamiento de determinadas manifestaciones, tales como condritis auricular, nasal, artritis y fiebre, se basa en la utilización inicial de AINE. [elsevier.es]

  La fiebre había desaparecido. [scielo.isciii.es]

  A veces, puede haber fiebre, pérdida de peso y fatiga durante las semanas previas. La manifestación más habitual, una vez se manifiesta la policondritis, es la condritis auricular, es decir, inflamación del cartílago de la oreja. [cinfasalud.cinfa.com]

• Nariz en silla de montar

  Nariz en silla de montar secundaria a destrucción del cartílago nasal En éste momento remisión clínica de condritis de pabellón auricular persiste alguna nodularidad Secuela de hipoacusia neurosensorial. [elrincondelamedicinainterna.com]

  […] en silla de montar Resumen Se presenta el caso de una paciente mujer de 17 años con cuadro de obstrucción de la vía aérea superior (estenosis traqueal), inflamación del oído externo, nariz en silla de montar y vértigo. [revistamedicinainterna.net]

  Se caracteriza por la inflamación y degeneración del cartílago y puede dar lugar a deformaciones como una oreja colgante o una nariz en silla de montar. La pérdida del cartílago en el tracto respiratorio puede provocar la obstrucción respiratoria. [dermis.net]

  Se presenta una paciente de sexo femenino de 63 años con historia de estenosis traqueobronquial, condritis clínica, nariz en silla de montar e hipoacusia neurosensorial con diagnóstico de policondritis recidivante. [ramr.org]

• Estridor

  A la exploración mal estado general, jadeante, taquipneica, dificultad para respirar con estridor levemente audible. No infección faríngea ni linfadenopatías. Auscultación con estridor transmitido más roncus y sibilancias aislados. [soanre.es]

  De la misma forma, los cartílagos traqueales pueden inflamarse provocando pérdida parcial de la permeabilidad al paso del aire con correspondientes síntomas obstructivos como tos y estridor. [artritispr.com]

  Algunos pacientes presentan una afectación laringotraqueal potencialmente grave que cursa con ronquera, afonía, estridor y sibilancias, disnea, o incluso con el colapso de las vías respiratorias. [orpha.net]

  La sintomatología puede ser muy variada: disnea, tos, afonía, sensación de “estrangulamiento”, sibilancias, estridor, estenosis traqueal y bronquial, bronquiectasias y neumonía (15). [scielo.isciii.es]

  A partir de esta fecha, retoma la consulta con nuestro servicio por presentar estridor laríngeo y disnea de clase funcional 2-3 mMRC (Medical Research Council Modificado) de 5 meses de evolución. [ramr.org]

• Disfonía

  Las manifestaciones dominantes fueron condritis auricular en 86%, disfonía en 66%, artritis en 60% y afección ocular en 53%. [imbiomed.com]

  Paciente femenina, 42 años de edad, cuyos síntomas iniciaron hace más de 10 año con disfonia, disnea por lo que requirió varias cirugías por estenosis traqueal, hipoacusia bilateral y fractura de fémur por corticoides recientemente operada, suspendió [elrincondelamedicinainterna.com]

  Condritis laríngea y traqueal Produce disfonía en quien la padece. La afectación traqueobronquial se relaciona con la presencia de tos o incluso disnea. [reumatologomanuelromero.com]

  […] características clíni-cas, tratamientos otorgados y curso evolutivo.Resultados: se trató de nueve hombres y seis mujeres con edadpromedio de 52.4 años; la evolución media fue de 86.7 meses.Las manifestaciones dominantes fueron condritis auricular en86 %, disfonía [repositorio.tec.mx]

  Además presenta tos seca (que mejora con la ingesta de analgésicos no esteroideos, automedicados) asociada a goteo nasal posterior; disfonía de 2 años de evolución de comienzo brusco con hipoacusia derecha y un episodio de enrojecimiento de ambos pabellones [ramr.org]

• Dolor laríngeo

  El tejido cartilaginoso de la laringe, tráquea o árbol bronquial también puede afectarse en esta entidad clínica provocando afectaciones potencialmente graves o menos graves como, voz ronca, tos o dolor laríngeo. [revista-portalesmedicos.com]

• Artritis

  […] anterior, nos llamó la atención, teniendo en cuenta que la asociación de artritis reumatoide (AR) y uveitis es infrecuente. [sisbib.unmsm.edu.pe]

  Le sigue en frecuencia la afección del cartílago nasal y luego artritis que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las costocondrales y las rodillas. [msdmanuals.com]

  (16) y artritis crónica juvenil (17). [actasdermo.org]

  Casi 40% de los casos está relacionado con otra enfermedad, en especial inmunitaria (p. ej., SLE, artritis reumatoide o tiroiditis de Hashimoto), cánceres (p. ej., mieloma de células plasmáticas) o trastornos hematológicos (p. ej., síndrome mielodisplásico [accessmedicina.mhmedical.com]

• Artralgia

  Durante los siguientes tres años el paciente continuó presentando brotes de lesiones urticariales así como artralgias en rodillas, tobillos y articulaciones metacarpofalángicas, que en su inicio no se acompañaron de signos inflamatorios. [sovamfic.net]

  Concomitantemente presentó artralgias, dolor preesternal y precordialgía, cefalea y palpitaciones. Figura 1. [sisbib.unmsm.edu.pe]

  Artralgias de pequeñas y medianas articulaciones sin signos fluxivos articulares ni envaramiento matinal. [scielo.edu.uy]

  Le sigue en frecuencia la afección del cartílago nasal y luego artritis que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las costocondrales y las rodillas. [msdmanuals.com]

• Poliartritis migratoria

  Varón de 39 años, que ingresó en el hospital en junio de 1986 por fiebre y poliartritis migratoria simétrica de grandes y pequeñas articulaciones, hipoacusia de conducción secundaria a otitis seromucosa y conjuntivitis, presentando durante el ingreso [revistanefrologia.com]

• Cervicalgia

  […] enfermedad de Buerger 4) Reumatismo de tejidos blandos lesiones yuxtaarticulares: bursitis, tendinitis, entesopatías, quistes alteraciones del disco intervertebral lumbalgia síndromes dolorosos misceláneos: fibromialgia, reumatismo, reumatismo psicógeno, cervicalgia [es.wikipedia.org]

• Eritema

  Al examen físico destaca: eritema, edema y dolor local en pabellón auricular, respetando lóbulo. [scielo.org.ar]

  […] el factor reumatoide), inflamación ocular (epiescleritis y escleritis), hipoacusia, por inflamación y estenosis del conducto auditivo externo, y diversas manifestaciones dermatológicas inespecíficas: erupciones máculo-papulares, vesículas, púrpura, eritema [es.wikipedia.org]

  El diagnóstico es en especial difícil y poco común porque los signos de inflamación cartilaginosa (como eritema de los pabellones auriculares o dolor nasal) pueden ser más sutiles que la fiebre, artritis, exantema u otras manifestaciones sistémicas. [accessmedicina.mhmedical.com]

  Eritema con edema a nivel de la porción cartilaginosa del pabellón auricular. [actasdermo.org]

  Algunas de las características distintivas de la PR (90-95% de los pacientes) son inflamación con dolor unilateral o bilateral del oído externo, sensibilidad, hinchazón, eritema y decoloración, limitados a la porción cartilaginosa del pabellón auricular [orpha.net]

Debido a su baja frecuencia, diagnóstico clínico y similitud con otras enfermedades esta entidad siempre plantea un desafío diagnóstico. Palabras clave: Policondritis recidivante; Estenosis traqueal; Tos. [ramr.org]

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye la granulomatosis con poliangitis, la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, la enfermedad de Behçet y la lepra. [orpha.net]

Adam para Policondritis Recidivante (9), se establece diagnóstico con tres de las siete. [sisbib.unmsm.edu.pe]

El diagnóstico diferencial se muestra en la Tabla 1. El desconocimiento, la falta de test diagnósticos y la asociación con otras enfermedades autoinmunes (más del 30%) podrían retardar el diagnóstico y dificultar su manejo. [soanre.es]

[…] de Damiani y Levine para el diagnóstico de PR1. [reumatologiaclinica.org]

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Manejo y tratamiento El tratamiento es principalmente sintomático y no se ha descrito un protocolo terapéutico estándar debido a la excepcionalidad de la enfermedad. [orpha.net]

Tratamiento Hay que tener en cuenta que la experiencia terapéutica con esta enfermedad está limitada por el escaso número de pacientes que han sido tratados. El tratamiento se puede calsificar en función de si existe o no compromiso traqueal. [artritispr.com]

La paciente continuaba realizando tratamiento con formoterol y budesonida inhalada. [scielo.isciii.es]

Pronóstico Por lo general, el pronóstico es bueno en la mayoría de los casos, aunque la enfermedad podría ocasionalmente seguir un curso grave, potencialmente mortal, con complicaciones respiratorias (colapso traqueal e infecciones) como primera causa [orpha.net]

La afectación laringotraqueobronquial se da en el 49% de los casos, siendo ésta y la afectación cardiovascular indicadoras de mal pronóstico (10). [scielo.isciii.es]

[…] enfermedad poco frecuente, es importante considerarla en casos recurrentes de eritema y dolor local en regiones cartilaginosas, principalmente en pabellón auricular y nariz, de tal forma de lograr un diagnóstico precoz, para suprimir las crisis y mejorar el pronóstico [scielo.org.ar]

Pronóstico El curso clínico suele ser benigno. Las complicaciones más graves son la afectación de la vía aérea intratorácica o la valvulopatía aórtica grave. [reumatologomanuelromero.com]

[…] definición Enfermedad adquirida de etiología desconocida, curso crónico y tendencia recurrente. Se caracteriza por la inflamación y degeneración del cartílago y puede dar lugar a deformaciones como una oreja colgante o una nariz en silla de montar. [dermis.net]

Recibido: 18-01-2016 Aceptado para su Publicación: 25-04-2016 RESUMEN La policondritis recidivante, es una infrecuente enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo, de etiología desconocida. [scielo.org.ar]

Conclusiones:La PR es enfermedad sistémica rara, de etiología desconocida que cursa con episodios recurrentes de inflamación de tejidos cartilaginosos con diagnóstico clínico. [revclinesp.es]

Policondritis recidivante Especialidad reumatología Aviso médico [editar datos en Wikidata] La policondritis recidivante es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones recurrentes en las estructuras [es.wikipedia.org]

Resumo A policondrite recidivante (PR) é uma afecção auto-imune sistêmica pouco frequente, de etiologia desconhecida e recorrente, com maior frequencia nas terceira e quarta década de vida. [scielo.edu.uy]

Resumen Epidemiología La prevalencia y la incidencia anual de policondritis recidivante (PR) son desconocidas. La incidencia estimada es de 1/ 285.000. [orpha.net]

Epidemiología La enfermedad es infrecuente. Tiene un ligero predominio en la mujer. El pico de mayor incidencia se sitúa en los 50 años. [reumatologomanuelromero.com]

Epidemiología La prevalencia e incidencia anual son desconocidas. La incidencia estimada es de 1/285.000. Hasta la fecha se han descrito alrededor de 1.000 casos. [femexer.org]

[…] reumatoide Lupus eritematoso sistémico Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Espondiloartritis Enfermedad de Behçet Polimialgia reumática Cirrosis biliar primaria Fibrosis pulmonar Tiroiditis de Hashimoto Síndrome mielodisplásico ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Y FISIOPATOLOGÍA [accessmedicina.mhmedical.com]

La fisiopatología de la encefalopolicrondritis aún es desconocida, sin embargo, algunos autores la han atribuido a mecanismos meningoencefalíticos o vasculíticos propios de la PR7, 8. [scielo.cl]

Si se utiliza terapia inmunosupresora combinada, se debe agregar tratamiento profiláctico de infecciones oportunistas, tales como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de la neumonía por Pneumocystis jirovecii). [msdmanuals.com]

Se asoció calcio, vitamina D3 y alendronato para disminuir desmineralización ósea e isoniazida 300 mg vía oral día (durante seis meses) como prevención primaria de infección tuberculosa en una paciente que recibirá corticoides durante un período de tiempo [scielo.edu.uy]