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Policondritis recidivante
Presentación
- Resultados: Todos fueron mujeres, con edad media de presentación de 40.34 ñ 8.8 años.[bases.bireme.br]
- La afectación respiratoria ocurre en el 56% de los pacientes durante el curso de la enfermedad, pero como forma inicial de presentación sólo ocurre en el 14% de los casos.[medes.com]
- Tanto la afectación ocular (en forma de uveítis, escleritis o queratitis) como la del cartílago traqueobronquial suponen formas de presentación muy infrecuentes de la PR, y nos recuerdan que existen manifestaciones iniciales atípicas de esta enfermedad[reumatologiaclinica.org]
- Aunque la implicación del cartílago de los oídos es una de las características más comunes y más frecuentes, sus formas típicas de presentación también incluyen la inflamación de las vías respiratorias (dolores delante del cuello, donde está la tráquea[policondriterecidivante.com.br]
Todo el sistema del cuerpo
Policondritis recidivante
- A los seis meses del comienzo del cuadro, y con el diagnóstico de Policondritis Recidivante, se inicia tratamiento corticoides orales a altas dosis y salazopirina.[scielo.isciii.es]
- Policondritis recidivante: Análisis de 15 casos Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2011; 49(6) : 591-598 Resumen Introducción: La policondritis recidivante es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de inflamación y destrucción[imbiomed.com]
- Policondritis recidivante, a propósito de un caso La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune sistémica, de etiología desconocida y curso recurrente, poco frecuente, con mayor frecuencia entre la tercera y cuarta década de la vida.[revista-portalesmedicos.com]
- Palabras clave : Policondritis recidivante, Cartílago, Síndrome mielodisplásico[em-consulte.com]
- Resumo: ntroducción: La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad rara, que se caracteriza por la inflamación crónica, multisistémica y recurrente de los tejidos cartilaginosos.[bases.bireme.br]
Dolor
- […] articulares y dolor precordial con palpitaciones.[sisbib.unmsm.edu.pe]
- El segundo hallazgo más común es el dolor articular, con poliartritis (cuatro o más articulaciones doloridas) que van desde artralgias (dolores articulares) hasta artritis no deformante, en general sin simetría.[policondriterecidivante.com.br]
- En más del 50% de los pacientes se manifiesta, en algún estadio de la enfermedad, la condritis nasal con dolor repentino y la sensibilidad.[orpha.net]
- Pabellón auditivo izquierdo : no edema ni dolor. Signo del trago negativo. Antehélix engrosado, fibroso e irregular.[revista-portalesmedicos.com]
Hinchazón
- Para realizar el diagnóstico el médico debe observar por lo menos tres de los síntomas característicos de la enfermedad como: inflamación de ambas orejas, hinchazón dolorosa en varias articulaciones, inflamación del cartílago nasal, inflamación ocular[artritispr.com]
- Algunas de las características distintivas de la RP (90-95% de los pacientes) son la inflamación con dolor unilateral o bilateral del oído externo, sensibilidad, hinchazón, eritema y decoloración, limitados a la porción cartilaginosa del pabellón auricular[orpha.net]
- El caso que presentamos tiene con lo sustento clínico los hallazgos cutáneos de los pabellones auriculares caracterizados por hinchazón moderada, deformación y enrojecimiento acompañado de dolor persistente, asociado a artralgias, dolor a nivel de esternón[sisbib.unmsm.edu.pe]
- Las orejas son las partes del cuerpo más comúnmente afectadas y que deben elevar la posibilidad de la diagnosis de PR. los síntomas incluyen rubor, dolor, ardor, hinchazón y sensibilidad del cartílago de uno o ambos oídos, evitando el lóbulo (parte inferior[policondriterecidivante.com.br]
Fiebre
- La fiebre había desaparecido.[scielo.isciii.es]
- No ha presentado fiebre. El paciente comenta que hace 4 y 5 años, tuvo otros dos episodios similares, pero no recuerda si fueron en la oreja derecha o izquierda. En historia clínica, consta anotado en pabellón auditivo derecho.[revista-portalesmedicos.com]
- […] osteogénesis imperfecta 7) Síndromes reumáticos asociados a agentes infecciosos por mecanismo directo reactivos 8) Enfermedades metabólicas/endocrinas asociadas a reumatismos otras anomalías bioquímicas: amiloidosis , hemofilia trastornos hereditarios: fiebre[es.wikipedia.org]
Anemia
- Hemograma con anemia (Hb 11,5 gr/dl), sin leucocitosis ni eosinofilia, siendo la bioquímica general normal.[scielo.isciii.es]
- La analítica de sangre puede manifestar anemia normocítica normocrómica, leucocitosis o elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG).[revista-portalesmedicos.com]
- Entre los factores que predijeron disminución de la sobrevida en la cohorte de Michet se citan edad avanzada, presencia de anemia al momento del diagnóstico y estenosis laringotraqueal.[scielo.edu.uy]
Respiratorio
Nariz en silla de montar
- La inflamación recurrente puede llevar a la destrucción del cartílago, dejándolo con el aspecto de "nariz en silla de montar" (véase las figuras 2 y 3).[policondriterecidivante.com.br]
- El cartílago nasal puede resultar gravemente dañado, originando una deformidad de la nariz en silla de montar.[orpha.net]
- El segundo cartílago más frecuentemente afectado es el cartílago nasal, pudiendo dar una nariz en “silla de montar” si la afectación causa destrucción del cartílago.[revista-portalesmedicos.com]
- Cuando la vemos, confirmamos la existencia de deformidad de la nariz en silla de montar.[scielo.isciii.es]
Estridor
- De igual modo, los cartílagos traqueales se inflaman obstruyendo el paso del aire produciendo síntomas como la tos y estridor (sonido agudo al respirar). Otras zonas afectadas incluyen los ojos, lo que conlleva inflamación.[artritispr.com]
- La sintomatología puede ser muy variada: disnea, tos, afonía, sensación de estrangulamiento, sibilancias, estridor, estenosis traqueal y bronquial, bronquiectasias y neumonía (15).[scielo.isciii.es]
- Algunos pacientes desarrollan afectaciones laringotraqueales potencialmente graves que cursan con ronquera, afonía, estridor y sibilancias, disnea, o incluso con el colapso de las vías aéreas.[orpha.net]
Disfonía
- Las manifestaciones dominantes fueron condritis auricular en 86%, disfonía en 66%, artritis en 60% y afección ocular en 53%.[imbiomed.com]
- A la exploración física destacaba la existencia de disfonía (que se atribuyó al uso de corticoides inhalados) y algún roncus espiratorio aislado.[scielo.isciii.es]
Musculoesquelético
Artritis
- La principal manifestación clínica fue la condritis auricular (5/5), seguida de artritis (4/5), manifestaciones oculares (4/5), costocondritis (3/5), deformidad nasal (3/5), y alteraciones laringotraqueobronquiales (3/5).[bases.bireme.br]
- También es frecuente encontrar artritis (que afecta a grandes y pequeñas articulaciones con afectación oligo o poliarticular, asimétrica, migratoria, de curso intermitente y episódico, sin erosiones ni positividad para el factor reumatoide), inflamación[es.wikipedia.org]
- Las manifestaciones dominantes fueron condritis auricular en 86%, disfonía en 66%, artritis en 60% y afección ocular en 53%.[imbiomed.com]
- Suele diagnosticarse antes de los 60 años y después de los 40 años. 2,121 Vistas Por: Redacción Artritis y Reumatología La policondritis recidivante es una enfermedad producida por una alteración del sistema autoinmune.[artritispr.com]
- El segundo hallazgo más común es el dolor articular, con poliartritis (cuatro o más articulaciones doloridas) que van desde artralgias (dolores articulares) hasta artritis no deformante, en general sin simetría.[policondriterecidivante.com.br]
Artralgia
- Concomitantemente presentó artralgias, dolor preesternal y precordialgía, cefalea y palpitaciones. Figura 1.[sisbib.unmsm.edu.pe]
- El segundo hallazgo más común es el dolor articular, con poliartritis (cuatro o más articulaciones doloridas) que van desde artralgias (dolores articulares) hasta artritis no deformante, en general sin simetría.[policondriterecidivante.com.br]
- Le sigue en frecuencia la afección del cartílago articular que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las articulaciones costocondrales (provocando el denominado[revista-portalesmedicos.com]
- […] habituales y determinación de Ig E específica en sangre.Visita 2: a los 12 días de la visita 1, la paciente acude de forma espontánea a la consulta por un cuadro febril de 12 días de evolución, astenia, tos con expectoración mucosa fácil y abundante, artralgias[scielo.isciii.es]
- Artralgias de pequeñas y medianas articulaciones sin signos fluxivos articulares ni envaramiento matinal.[scielo.edu.uy]
Cervicalgia
- […] enfermedad de Buerger 4) Reumatismo de tejidos blandos lesiones yuxtaarticulares: bursitis , tendinitis , entesopatías , quistes alteraciones del disco intervertebral lumbalgia síndromes dolorosos misceláneos: fibromialgia , reumatismo, reumatismo psicógeno, cervicalgia[es.wikipedia.org]
Piel
Eritema
- […] el factor reumatoide), inflamación ocular (epiescleritis y escleritis), hipoacusia, por inflamación y estenosis del conducto auditivo externo, y diversas manifestaciones dermatológicas inespecíficas: erupciones máculo-papulares, vesículas, púrpura, eritema[es.wikipedia.org]
- Algunas de las características distintivas de la RP (90-95% de los pacientes) son la inflamación con dolor unilateral o bilateral del oído externo, sensibilidad, hinchazón, eritema y decoloración, limitados a la porción cartilaginosa del pabellón auricular[orpha.net]
- Los cambios cutáneos siempre corresponde a los de los pabellones auriculares con tumefacción, eritema y dolor.[sisbib.unmsm.edu.pe]
- El signo más frecuente es la afectación del cartílago del pabellón auricular presentando clínica de dolor agudo, eritema e inflamación y cuando los brotes se han ido sucediendo y causan destrucción del cartílago, dan origen a las denominadas orejas blandas[revista-portalesmedicos.com]
Neurológico
Cefalea
- Concomitantemente presentó artralgias, dolor preesternal y precordialgía, cefalea y palpitaciones. Figura 1.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Diagnóstico
- A los seis meses del comienzo del cuadro, y con el diagnóstico de Policondritis Recidivante, se inicia tratamiento corticoides orales a altas dosis y salazopirina.[scielo.isciii.es]
- Métodos diagnósticos Según los criterios diagnósticos propuestos, se requieren tres de los siguientes seis rasgos para confirmar el diagnóstico de RP: condritis bilateral del pabellón auricular , poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva, condritis[orpha.net]
- […] de Damiani y Levine para el diagnóstico de PR 1 .[reumatologiaclinica.org]
- Métodos: Se incluyeron 15 casos con diagnóstico de policondritis recidivante. Del expediente se recopilaron características clínicas, tratamientos otorgados y curso evolutivo.[imbiomed.com]
Tratamiento
- La paciente continuaba realizando tratamiento con formoterol y budesonida inhalada.[scielo.isciii.es]
- El tratamiento incluyó corticosteroides en 93%, metotrexate en 60%, antiinflamatorios no esteroides en 46%, inmunosupresores en 46% y en dos, terapia biológica. Se registraron 34 recidivas en 12 casos.[imbiomed.com]
- ¿Cuál es el tratamiento? El tratamiento suele basarse en el suministro de medicamentos como corticoesteroides e inmunosupresores que ayudan a controlar algunos de los síntomas de la patología.[artritispr.com]
- Dado que se trata de una enfermedad de baja prevalencia, no existen ensayos clínicos controlados y el tratamiento se basa en la experiencia clínica. Se han utilizado antiinflamatorios no esteroideos o colchicina en las formas leves iniciales.[es.wikipedia.org]
- El pronóstico de la enfermedad es variable, generalmente se comporta de forma benigna, con brotes recurrentes que ceden fácilmente con el tratamiento.[revista-portalesmedicos.com]
Pronóstico
- La afectación laringotraqueobronquial se da en el 49% de los casos, siendo ésta y la afectación cardiovascular indicadoras de mal pronóstico (10).[scielo.isciii.es]
- Pronóstico La RP puede seguir un curso grave, potencialmente mortal, con complicaciones respiratorias (colapso traqueal e infecciones) como primera causa de mortalidad. La afectación cardiovascular también puede conllevar consecuencias fatales.[orpha.net]
- H pronóstico en lo referente a la supervivencia es más favorable de lo que antes se pensaba 22 . El interés de hacer divulgación de esta entidad nosológica, se debe a que no es frecuente, y no ha sido publicada anteriormente en nuestro medio.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Etiología
- La policondritis recidivante es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones recurrentes en las estructuras cartilaginosas, órganos de los sentidos y sistema cardiovascular.[1] Principalmente[es.wikipedia.org]
- Policondritis recidivante: Análisis de 15 casos Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2011; 49(6) : 591-598 Resumen Introducción: La policondritis recidivante es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de inflamación y destrucción[imbiomed.com]
- Medicina Interna 2001;18(3): 139-142 ELÍAS HERNÁNDEZ MT, SÁNCHEZ GIL R, LÓPEZ CAMPOS JL, CASTILLO GÓMEZ J Anales de Medicina Interna 2001;18(3): 139-142 Tipo artículo: Artículo Resumen del Autor: La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica, de etiología[medes.com]
- DISCUSIÓN La policondritis recidivante (PR) es un proceso inflamatorio de etiología desconocida, aunque existen datos que apoyan la hipótesis de una etiología inmune (4,5), asociándose en el 30% de los casos con otras enfermedades inmunológicas (6,7).[scielo.isciii.es]
- Etiología La etiopatogenia exacta de la RP es desconocida pero se sospecha que podría tratarse de una enfermedad mediada por el sistema inmune.[orpha.net]
Epidemiología
- Resumen Epidemiología La prevalencia e incidencia anual son desconocidas. La incidencia estimada es de 1/285.000. Hasta la fecha se han descrito alrededor de 1.000 casos.[orpha.net]
- Epidemiología La prevalencia e incidencia anual son desconocidas. La incidencia estimada es de 1/285.000. Hasta la fecha se han descrito alrededor de 1.000 casos.[femexer.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad
Fisiopatología
- […] reumatoide Lupus eritematoso sistémico Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Espondiloartritis Enfermedad de Behçet Polimialgia reumática Cirrosis biliar primaria Fibrosis pulmonar Tiroiditis de Hashimoto Síndrome mielodisplásico ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Y FISIOPATOLOGÍA[accessmedicina.mhmedical.com]
Prevención
- Se asoció calcio, vitamina D3 y alendronato para disminuir desmineralización ósea e isoniazida 300 mg vía oral día (durante seis meses) como prevención primaria de infección tuberculosa en una paciente que recibirá corticoides durante un período de tiempo[scielo.edu.uy]