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Policitemia vera
Presentación
- RECOMENDACIONES Las eritocitosis patológicas, por su complejidad y presentación clínica variada, requieren el concurso de los cuatro niveles de atención médica.[scielo.org.bo]
Ojos
Visión borrosa
- Visión borrosa y otras alteraciones visuales. Acúfenos. Prurito, por aumento de la basofilia. Sensación de calor e inflamación. Cefalea. Vértigo. Insomnio. Astenia.[es.wikipedia.org]
- Entre los principales síntomas de la policitemia vera se encuentran el agrandamiento anormal del bazo, una coloración rojiza de la piel y del rostro (debido al aumento de los glóbulos rojos), visión borrosa, zumbidos de oído, dolor de cabeza, prurito,[lanueva.com]
- Visión borrosa y otras alteraciones visuales. Acúfenos . Prurito , por aumento de la basofilia . Sensación de calor e inflamación. Cefalea . Vértigo . Insomnio . Astenia .[ecured.cu]
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
- Síntomas de hiperviscosidad sanguínea cefaleas, parestesias, tinnitus, hipersomnias, disneas, visión borrosa, mialgias y alteraciones del estado de conciencia Signos de aumento de masa eritrocitaria hiperemia facies pletórica Signos[scielo.org.bo]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
Hepatomegalia
- En la exploración física destaca una cianosis rojiza de la piel y de las mucosas, hipertensión, hepatomegalia en un 40% de pacientes y esplenomegalia en un 70%. Pueden presentar complicaciones trombóticas y hemorrágicas.[cun.es]
- Suele cursas con esplenomegalia y hepatomegalia.[medicablogs.diariomedico.com]
Oídos
Tinnitus
- Los síntomas iniciales, generalmente insidiosos, suelen consistir en dolor de cabeza, mareos, vértigo, tinnitus, alteraciones visuales y prurito después del baño.[enfermedades-raras.org]
- Síntomas de hiperviscosidad sanguínea cefaleas, parestesias, tinnitus, hipersomnias, disneas, visión borrosa, mialgias y alteraciones del estado de conciencia Signos de aumento de masa eritrocitaria hiperemia facies pletórica Signos[scielo.org.bo]
Todo el sistema del cuerpo
Pérdida de peso
- Los pacientes presentan astenia, pérdida de peso, cefaleas, vértigo, alteraciones visuales, parestesias, prurito intolerable después de la ducha, sudoración, dolores articulares y molestias epigástricas.[cun.es]
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
- Los síntomas iniciales pueden ser relativamente inespecíficos, fatiga, pérdida de peso, o complicaciones vasculares trombóticas como primera manifestación de la enfermedad", ha comentado el jefe del servicio de Hematología del Hospital del Mar de Barcelona[lavanguardia.com]
- Los síntomas iniciales pueden ser relativamente inespecíficos, fatiga, pérdida de peso, o complicaciones vasculares trombóticas como primera manifestación de la enfermedad”.[elmedicointeractivo.com]
- Así por ejemplo, la ES generalmente presenta una patología cardiopulmonar (7,8) ; mientras que, la PV presenta sintomatología propia de enfermedades neoplásicas, como evento trombótico frecuente, esplenomegalia y pérdida de peso (9,10,11) .[scielo.org.bo]
Cansancio
- […] trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema, calor y dolor en las extremidades distales), prurito (en general después de bañarse) y otros síntomas constitucionales, como cansancio[intramed.net]
Gastrointestinal
Dolor abdominal
- Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea. Hipertensión arterial.[es.wikipedia.org]
- Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica , también por aumento de basófilos . Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea . Hipertensión arterial .[ecured.cu]
Dolor epigástrico
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
Cardiovascular
Hipertensión
- Hipertensión arterial. Ángor Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro. Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos. 1.[es.wikipedia.org]
- En la exploración física destaca una cianosis rojiza de la piel y de las mucosas, hipertensión, hepatomegalia en un 40% de pacientes y esplenomegalia en un 70%. Pueden presentar complicaciones trombóticas y hemorrágicas.[cun.es]
- Los síntomas pueden incluir: mareos, trastornos de la visión, fatiga, hemorragias nasales, gota, piel enrojecida, hipertensión … Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar[doctoralia.es]
- Director: La glomerulosclerosis segmentaria y focal (GSF) se caracteriza por la presencia de síndrome nefrótico, hipertensión arterial y deterioro progresivo de la función renal.[revistanefrologia.com]
- […] principales síntomas de la policitemia vera se encuentran el agrandamiento anormal del bazo, una coloración rojiza de la piel y del rostro (debido al aumento de los glóbulos rojos), visión borrosa, zumbidos de oído, dolor de cabeza, prurito, insomnio e hipertensión[lanueva.com]
Cianosis
- En la exploración física destaca una cianosis rojiza de la piel y de las mucosas, hipertensión, hepatomegalia en un 40% de pacientes y esplenomegalia en un 70%. Pueden presentar complicaciones trombóticas y hemorrágicas.[cun.es]
- Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena Kremyanskaya[nlm.nih.gov]
- , parestesias, tinnitus, hipersomnias, disneas, visión borrosa, mialgias y alteraciones del estado de conciencia Signos de aumento de masa eritrocitaria hiperemia facies pletórica Signos de disminución de la saturación de oxígeno cianosis[scielo.org.bo]
Dolor torácico
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Piel
Prurito
- Prurito, por aumento de la basofilia. Sensación de calor e inflamación. Cefalea. Vértigo. Insomnio. Astenia. Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.[es.wikipedia.org]
- Los pacientes presentan astenia, pérdida de peso, cefaleas, vértigo, alteraciones visuales, parestesias, prurito intolerable después de la ducha, sudoración, dolores articulares y molestias epigástricas.[cun.es]
- Colestiramina o baños con sales si existe prurito. Fuentes [1] [2] [3] [4][ecured.cu]
- ., ataques isquémicos transitorios, eritromelalgia, migraña ocular) y prurito aquagénico (picazón provocada por la exposición al agua caliente).[msdmanuals.com]
Diaforesis
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
Urticaria
- Que la reacción no sea debida a alguna de las urticarias físicas, que son las urticarias provocadas por estímulos físicos, como la presión (urticaria por presión), el frío (urticaria por el frío) el agua ( urticaria acuagénica ), la vibración (urticaria[rarediseases.info.nih.gov]
Eritema
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Sistema inmune
Esplenomegalia
- Esto suele definirse como niveles de hematocrito superiores al 45 por ciento, recuento elevado de leucocitos y/o plaquetas, y puede ir acompañada de síntomas debilitantes y/o esplenomegalia. Según el Dr.[elmedicointeractivo.com]
- Esto suele definirse como niveles de hematocrito superiores al 45 por ciento, recuento elevado de leucocitos y/o plaquetas, y puede ir acompañada de síntomas debilitantes y/o esplenomegalia.[lavanguardia.com]
- Suele cursas con esplenomegalia y hepatomegalia.[medicablogs.diariomedico.com]
- Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos. 1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).2.[es.wikipedia.org]
Neurológico
Cefalea
- Cefalea. Vértigo. Insomnio. Astenia. Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea. Hipertensión arterial.[es.wikipedia.org]
- Los pacientes presentan astenia, pérdida de peso, cefaleas, vértigo, alteraciones visuales, parestesias, prurito intolerable después de la ducha, sudoración, dolores articulares y molestias epigástricas.[cun.es]
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
- Cefalea . Vértigo . Insomnio . Astenia . Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica , también por aumento de basófilos . Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea . Hipertensión arterial .[ecured.cu]
- Algunas personas con policitemia vera presentan cefaleas, mareos, zumbido en los oídos (acúfenos), alteraciones de la visión, o prurito cutáneo.[ivami.com]
Mareo
- Presentaba desde hacía un año episodios de diplopía binocular vertical, de unos minutos de duración, en número de 3 al mes, seguidos de mareo y sensación de inestabilidad.[elsevier.es]
- Los síntomas pueden incluir: mareos, trastornos de la visión, fatiga, hemorragias nasales, gota, piel enrojecida, hipertensión … Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar[doctoralia.es]
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
- Los síntomas iniciales, generalmente insidiosos, suelen consistir en dolor de cabeza, mareos, vértigo, tinnitus, alteraciones visuales y prurito después del baño.[enfermedades-raras.org]
- Algunas personas con policitemia vera presentan cefaleas, mareos, zumbido en los oídos (acúfenos), alteraciones de la visión, o prurito cutáneo.[ivami.com]
Vértigo
- Vértigo. Insomnio. Astenia. Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea. Hipertensión arterial.[es.wikipedia.org]
- Los pacientes presentan astenia, pérdida de peso, cefaleas, vértigo, alteraciones visuales, parestesias, prurito intolerable después de la ducha, sudoración, dolores articulares y molestias epigástricas.[cun.es]
- Vértigo . Insomnio . Astenia . Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica , también por aumento de basófilos . Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea . Hipertensión arterial .[ecured.cu]
- Los síntomas iniciales, generalmente insidiosos, suelen consistir en dolor de cabeza, mareos, vértigo, tinnitus, alteraciones visuales y prurito después del baño.[enfermedades-raras.org]
Accidente cerebrovascular
- cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo) Consulte con su proveedor si se presentan síntomas de PV.[nlm.nih.gov]
- cerebrovasculares o ataques cardíacos.[doctoralia.es]
- Las complicaciones sistémicas con manifestaciones oftalmológicas son variadas y se producen normalmente como consecuencia de la hiperviscosidad y trombosis, tales como accidentes cerebrovasculares, amaurosis fugax , pérdida visual monocular 2 , neuropatía[elsevier.es]
Parestesia
- Los pacientes presentan astenia, pérdida de peso, cefaleas, vértigo, alteraciones visuales, parestesias, prurito intolerable después de la ducha, sudoración, dolores articulares y molestias epigástricas.[cun.es]
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
- Síntomas de hiperviscosidad sanguínea cefaleas, parestesias, tinnitus, hipersomnias, disneas, visión borrosa, mialgias y alteraciones del estado de conciencia Signos de aumento de masa eritrocitaria hiperemia facies pletórica Signos[scielo.org.bo]
Diagnóstico
- El diagnostico se realiza cuando se cumplen los tres primeros o dos mayores con al menos dos menores.[medicablogs.diariomedico.com]
- El diagnóstico está basado en unos criterios diagnósticos en los cuales se incluye además de los límites de hipercelularidad, la presencia de esplenomegalia y de mutación del gen JAK2 1 .[elsevier.es]
- Resumen Las características morfológicas de la médula ósea son el pilar del diagnóstico en la trombocitemia esencial (TE) y la policitemia vera (PV). Las mutaciones descubiertas recientemente en JAK2, CALR y LMP son útiles para el diagnóstico.[intramed.net]
- El promedio de edad en el momento del diagnóstico es de alrededor de 60 años.[msdmanuals.com]
Suero
Trombocitosis
- No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.[es.wikipedia.org]
- No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis . Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años.[ecured.cu]
- La trombocitosis no reactiva adquirida a menudo indica un trastorno mielode maligno, entre ellos la TE. La trombocitosis congénita es muy rara.[intramed.net]
- Destaca: Aumento del numero de hematíes (VCM disminuido), Leucocitosis (a expensas de neutrofilos: aumento de fosfatasa alcalina), Disminucion de eritropoyetina y aumento de vitamina B12, Trombocitosis.[medicablogs.diariomedico.com]
- La policitemia vera, la trombocitosis esencial, la mielofibrosis idiopática y la leucemia granulocítica crónica se conocen como neoplasias mieloproliferativas.[accessmedicina.mhmedical.com]
Eritrocitosis
- En pacientes con poliglobulia sin mutación JAK2 deben considerarse las causas de eritrocitosis congénita primaria y secundaria.[enfermedades-raras.org]
- Oncology, University of Rochester Medical Center Información: para pacientes La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por un aumento del número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas morfológicamente normales; la eritrocitosis[msdmanuals.com]
- Este último sugiere eritrocitosis congénita y el primero trastornos adquiridos que suelen producir hipoxia central o periférica.[intramed.net]
- Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena Kremyanskaya[nlm.nih.gov]
Aumento de basófilos
- Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea. Hipertensión arterial.[es.wikipedia.org]
- Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica , también por aumento de basófilos . Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea . Hipertensión arterial .[ecured.cu]
Aumento de hematocrito
- Frecuentemente, prosigue, el diagnóstico se establece a partir de la observación de un aumento del hematocrito y de la hemoglobina, así como leucocitosis y/o trombocitosis en un análisis de control.[lavanguardia.com]
- “Frecuentemente, el diagnóstico se establece a partir de la observación de un aumento del hematocrito y de la hemoglobina, así como leucocitosis y/o trombocitosis en un análisis de control.[elmedicointeractivo.com]
Aumento de vitamina B12
- Destaca: Aumento del numero de hematíes (VCM disminuido), Leucocitosis (a expensas de neutrofilos: aumento de fosfatasa alcalina), Disminucion de eritropoyetina y aumento de vitamina B12, Trombocitosis.[medicablogs.diariomedico.com]
Tratamiento
- El tratamiento se continúa como se vaya necesitando. Los medicamentos que se pueden utilizar incluyen: Hidroxicarbamida para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea.[nlm.nih.gov]
- Con el ruxolitinib se ha producido un cambio importante en el tratamiento.[lanueva.com]
- Con respecto al tratamiento farmacológico, quizás los pacientes “de muy bajo riesgo” con TE no necesiten ningún tratamiento, ni siquiera aspirina.[intramed.net]
- […] de tratamiento sustitutivo.[revistanefrologia.com]
- Tras ello se realizaron varias flebotomías y se inició tratamiento con hidroxicarbamida.[elsevier.es]
Pronóstico
- Se la considera una neoplasia benigna porque tiene una evolución lenta que se puede tratar y que el pronóstico de vida supera casi siempre los 10 años y llega fácilmente… 1 respuestas Buenas, para diagnosticar la policitemia vera, se pueden usar tres[doctoralia.es]
- Con respecto al pronóstico: la vida media sin tratamiento es de dos años y con tratamiento unos 10 años. Es una enfermedad incurable. La causa de muerte mas frecuente es la trombosis.[medicablogs.diariomedico.com]
- En todos los demás casos se recomienda el examen de MO para el diagnóstico exacto, el pronóstico y el tratamiento apropiados de la enfermedad.[intramed.net]
- Pronóstico Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide. Tratamiento Flebotomías (sangrías) para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml/semana durante 4-6 semanas.[ecured.cu]
- La biopsia renal demostró la existencia de una glomerulosclerosis segmentaria y focal variante celular que tiene un pronóstico peor que otras GSF (hialinosis perihiliar, variante «tip» y variante clásica) y mejor que la colapsante 3 .[revistanefrologia.com]
Etiología
- Aunque en muchos casos su etiología se desconoce, se ha asociado con trastornos hereditarios, con infecciones virales, inducida por tóxicos y con situaciones de hiperfiltración 1 .[revistanefrologia.com]
- Etiología La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los[ecured.cu]
- INTRODUCCIÓN La eritrocitosis, comúnmente denominada policitemia o poliglobulia, es un síndrome caracterizado por un incremento anormal de la masa eritrocitaria, la hemoglobina y el hematocrito; es de etiología multifactorial y desencadena el deterioro[scielo.org.bo]
Prevención
- Niveles de Resolución Primer nivel: Promoción de vida saludable Prevención de la obesidad Estimulación de una actividad física permanente Tratamiento de patologías crónicas de vías respiratorias Seguimiento del tratamiento de las eritrocitosis[scielo.org.bo]