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Poliarteritis nodosa


Presentación

  • PRESENTACIÓN DE CASO Poliarteritis nodosa cutánea atípica Una forma atípica de la presentación de la poliarteritis nodosa cutánea Gerardo Quintana 1 , Gerzaín Rodríguez 2 , José Félix Restrepo 3 , Antonio Iglesias Gamarra 3 1 Médico internista Reumatólogo[scielo.org.co]
  • Presentación del caso Mujer de 59 años de edad con antecedente de cuadriplejia. Se realiza biopsia de nervio y músculo, encontrando vasculitis de vasos pequeños y medianos, datos compatibles con poliarteritis nodosa.[scielo.org.mx]
  • Revisión. 22 NOV 10 Es una enfermedad sistémica de infrecuente presentación y se desconoce su incidencia. La poliarteritis nodosa clásica fue la primera vasculitis sistémica descripta.[intramed.net]
Fiebre
  • Los síntomas generalizados incluyen fiebre, fatiga, debilidad, inapetencia y pérdida de peso. Los dolores musculares y articulares son comunes. La piel puede presentar erupciones, hinchazón, úlceras o tumoraciones.[funsepa.net]
  • Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.[es.wikipedia.org]
  • La sintomatología varía dependiendo del tipo de enfermedad, pero puede incluír: Fiebre Malestar Pérdida de peso Dolor articular Las repercusiones de cada enfermedad puede variar enormemente dependiendo de: El tipo de trastorno que tenga Las áreas afectadas[espanol.arthritis.org]
  • Aunque la poliarteritis nodosa cutánea (CPAN) afecta predominantemente a la piel, los hallazgos extracutáneos incluyen fiebre, malestar general, mialgias, artralgias y neuropatía.[intramed.net]
Pérdida de peso
  • Es clasificado como PAN si están presentes al menos 3 de los siguientes 10 criterios: Pérdida de peso 4 kg : Pérdida de peso 4 kg desde el comienzo de la enfermedad, no relacionado con dietas u otros factores.[medicalcriteria.com]
  • Los síntomas generalizados incluyen fiebre, fatiga, debilidad, inapetencia y pérdida de peso. Los dolores musculares y articulares son comunes. La piel puede presentar erupciones, hinchazón, úlceras o tumoraciones.[funsepa.net]
  • Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.[es.wikipedia.org]
  • La sintomatología varía dependiendo del tipo de enfermedad, pero puede incluír: Fiebre Malestar Pérdida de peso Dolor articular Las repercusiones de cada enfermedad puede variar enormemente dependiendo de: El tipo de trastorno que tenga Las áreas afectadas[espanol.arthritis.org]
Malestar
  • En más de 50% de los casos se observa fiebre, pérdida de peso y malestar general.[eusalud.uninet.edu]
  • La sintomatología varía dependiendo del tipo de enfermedad, pero puede incluír: Fiebre Malestar Pérdida de peso Dolor articular Las repercusiones de cada enfermedad puede variar enormemente dependiendo de: El tipo de trastorno que tenga Las áreas afectadas[espanol.arthritis.org]
  • Se suelen presentar síntomas constitucionales, como malestar general y fiebre. Las manifestaciones cutáneas incluyen púrpura palpable, úlceras asociadas a infartos de varios tamaños, y livedo reticularis.[phadia.com]
  • Al ser una enfermedad sistémica incluye síntomas generales como fiebre, malestar, dolor articular y astenia (sensación de cansancio y fatiga).[tuotromedico.com]
Anemia
  • Otras veces conlleva una anemia por ser una enfermedad crónica y la tasa de eritrosedimentación casi siempre está aumentada. Los demás resultados de los análisis de laboratorio reflejan el órgano afectado.[eusalud.uninet.edu]
  • Laboratorio: anemia y aumento de enzimas musculares. Resonancia magnética: hiperintensidad en gemelos (miositis). Histología de músculo: infiltrado inflamatorio con atrofia y regeneración perifascicular.[reumatologiaclinica.org]
  • Anormalidades de laboratorio: Las alteraciones de laboratorio que se encuentran frecuentemente son anemia leve, leucocitosis moderada y eritrosedimentación acelerada. La eritrosedimentación está acelerada en casi el 60% de los pacientes con CPAN.[intramed.net]
  • A nivel de la analítica de sangre se puede apreciar anemia así como un descenso del número de plaquetas ( trombopenia ) y un aumento de los glóbulos blancos ( leucocitosis ), sin que estén aumentados los eosinófilos, un subtipo de leucocitos.[salud.mapfre.es]
  • Se remite al hematólogo, quien documenta una anemia de tipo normocítica y normocrómica.[scielo.org.co]
Debilidad
  • El compromiso de nervios puede ocasionar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y debilidad.[funsepa.net]
  • Mialgias, debilidad, o dolor en piernas: Mialgias difusas (excluyendo hombros o caderas) o debilidad de los músculos o dolor en músculos de las piernas. Mono o polineuropatía: Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.[medicalcriteria.com]
  • La mayoría de los pacientes se queja de síntomas vagos, como debilidad, malestar general, cefalalgia, dolor abdominal y mialgias que en ocasiones evolucionan rápidamente hasta degenerar en una enfermedad fulminante.[eusalud.uninet.edu]
  • Los síntomas abarcan: Dolor abdominal Disminución del apetito Fatiga Fiebre Dolores articulares Dolores musculares Pérdida de peso involuntaria Debilidad Si los nervios están afectados, se puede presentar entumecimiento, dolor, ardor y debilidad.[kelseyseyboldse3.adam.com]
  • La evaluación de la sintomatología en CPAN incluye electromiograma y enzimas musculares en pacientes con mialgias y debilidad muscular, estudios de conducción nerviosa para los que presentan parestesias, estudio de heces con consideración de angiografía[intramed.net]
Dolor abdominal
  • El dolor abdominal se encuentra en el 38 % de los casos, probablemente debido a isquemia. Con frecuencia aparece sangrado digestivo o perforación intestinal.[es.wikipedia.org]
  • Síntomas Volver al comienzo Dolor abdominal Disminución del apetito Fatiga Fiebre Dolores articulares Dolores musculares Pérdida de peso involuntaria Debilidad Signos y exámenes Volver al comienzo No hay pruebas de laboratorio específicas para el diagnóstico[funsepa.net]
  • Dolor abdominal : la afectación gastrointestinal es una de las más graves de la poliarteritis nodosa ya que con frecuencia se produce sangrado digestivo y perforación intestinal.[tuotromedico.com]
Perforación intestinal
  • Con frecuencia aparece sangrado digestivo o perforación intestinal. Menos frecuente es la mala absorción, la pancreatitis, la vasculitis apendicular y de vesícula (apendicitis y colecistitis).[es.wikipedia.org]
  • Dolor abdominal : la afectación gastrointestinal es una de las más graves de la poliarteritis nodosa ya que con frecuencia se produce sangrado digestivo y perforación intestinal.[tuotromedico.com]
  • Estos pacientes casi siempre mueren por complicaciones digestivas, especialmente infartos y perforaciones intestinales y causas cardiovasculares.[eusalud.uninet.edu]
Náusea
  • Proteínas en la orina Hipertensión (presión arterial elevada) Gastrointestinal Dolor en el abdomen Hemorragia gastrointestinal Infarto de los intestinos (no llega suficiente sangre rica en oxígeno a los intestinos lo que ocasiona daño en el tejido) Náusea[cancercarewny.com]
  • Otros síntomas son náuseas, vómitos, diarrea (a veces sanguinolenta), distensión abdominal y estreñimiento.[intermedicina.com]
Pérdida de apetito
  • Con frecuencia, con la poliarteritis nodosa usted experimentará fatiga, pérdida de peso, pérdida del apetito y fiebre.[cancercarewny.com]
Hipertensión
  • Debemos tratar así mismo todas las patologías acompañantes como la hipertensión arterial (HTA).[es.wikipedia.org]
  • En los pacientes con hipertensión es posible observar características patológicas típicas de glomeruloesclerosis. Además, también se pueden percibir las secuelas patológicas de la hipertensión en otros sitios del organismo.[eusalud.uninet.edu]
  • En estos casos se asocia con hipertensión arterial maligna, dependiente de la renina. En la arteriografía aparecen aneurismas múltiples o infartos.[ecured.cu]
Enfermedad vascular
  • Poliarteritis nodosa Imágenes Nombres alternativos Volver al comienzo Periarteritis nudosa; Poliarteritis nudosa Definición Volver al comienzo Es una grave enfermedad vascular en la cual las arterias pequeñas y medianas resultan inflamadas y dañadas.[funsepa.net]
  • La poliarteritis nodosa (PAN), es una grave enfermedad vascular en la cual las arterias pequeñas y medianas resultan inflamadas y dañadas.[ecured.cu]
  • La poliarteritis nodosa es una enfermedad vascular sistémica que consiste en la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre.[tuotromedico.com]
  • Es una enfermedad vascular grave, por la cual las arterias pequeñas y medianas resultan inflamadas y dañadas. Las arterias son los vasos sanguíneos que transportan la sangre oxigenada a los órganos y los tejidos.[nlm.nih.gov]
  • La PAN clásica es una enfermedad vascular inflamatoria grave e infrecuente, que afecta de manera característica a las arterias musculares de calibre pequeño y mediano.[intermedicina.com]
Taquicardia
  • En este grupo se encontró manifestaciones cardiovasculares en 78% de los pacientes, 67% reportó hipertensión arterial, así como taquicardia.[scielo.org.mx]
  • Examen físico: fiebre (38,5 C ) a predominio vespertino, taquicardia, presión arterial 160/100 mmHg, tumoraciones eritematosas en músculos gemelos (6 10 cm aproximadamente), de consistencia duro-elástica, calientes y sensibilidad termoalgésica conservada[reumatologiaclinica.org]
Mialgia
  • El 31.2% de los pacientes con CPAN experimentó mialgias. La miositis y neuritis generalmente resuelve en meses. Las artralgias pueden ocurrir en el 69% de los casos.[intramed.net]
  • Mialgias, debilidad, o dolor en piernas: Mialgias difusas (excluyendo hombros o caderas) o debilidad de los músculos o dolor en músculos de las piernas. Mono o polineuropatía: Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.[medicalcriteria.com]
  • Afectación músculo-esquelética: Existen mialgias en el 30-70 % de los casos y artralgias en el 46 %. La artritis suele ser asimétrica y predomina en las grandes articulaciones. Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes.[es.wikipedia.org]
Artralgia
  • Las artralgias pueden ocurrir en el 69% de los casos. Las artralgias generalmente son leves, transitorias y ocasionalmente se asocian con artritis no deformante establecida radiológicamente.[intramed.net]
  • Afectación músculo-esquelética: Existen mialgias en el 30-70 % de los casos y artralgias en el 46 %. La artritis suele ser asimétrica y predomina en las grandes articulaciones. Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes.[es.wikipedia.org]
Púrpura
  • Las lesiones que aparecen son púrpura vasculítica (pápulo-petequial, vesiculosa o incluso bullosa), nódulos subcutáneos, lívedo reticularis y edema. Afectación músculo-esquelética: Existen mialgias en el 30-70 % de los casos y artralgias en el 46 %.[es.wikipedia.org]
  • El 50% de los pacientes también tenía úlceras cutáneas y el 31.3% tenían lesiones hemorrágicas, desde petequias hasta púrpura extensa.[intramed.net]
  • […] de vasculitis, incluyendo: Poliangeitis microscópica Angeitis cutánea leucocitoclástica Crioglobulinemia mixta esencial Enfermedad de Kawasaki Arteritis de Takayasu Granulomatosis alérgica con poliangeítis (anteriormente, Síndrome de Churg-Strauss) Púrpura[espanol.arthritis.org]
  • Las manifestaciones cutáneas incluyen púrpura palpable, úlceras asociadas a infartos de varios tamaños, y livedo reticularis. El dolor en las articulaciones es común, sin embargo, la sinovitis es menos frecuente.[phadia.com]
Úlcera cutánea
  • Las manifestaciones clínicas incluyen nódulos subcutáneos dolorosos, livedo reticularis, úlceras cutáneas y necrosis.[intramed.net]
  • Se asume como panarteritis nodosa (PAN) ya que presenta los siguientes criterios diagnósticos: úlceras cutáneas, HTA, glomerulonefritis; quedando pendiente otros marcadores como serología para hepatitis B y p-ANCA; comenzando tratamiento con glucocorticoides[intermedicina.com]
Petequias
  • El 50% de los pacientes también tenía úlceras cutáneas y el 31.3% tenían lesiones hemorrágicas, desde petequias hasta púrpura extensa.[intramed.net]
Urticaria
  • Es una urticaria que dura más de 24 hs que puede acompañarse de dolor, quemazón, fiebre, y artralgias. Sin embargo, el principal hallazgo en la urticaria vasculitis es la urticaria, que no ocurre en CPAN.[intramed.net]
Neuropatía periférica
  • Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.[es.wikipedia.org]
  • Síntomas Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre , pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica , alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas .[ecured.cu]
  • La neuropatía periférica es inicialmente una mononeuritis múltiple, que evoluciona a una polineuritis; ambas tienen un patrón mixto sensitivomotor, con predominio axonal.[intermedicina.com]
Convulsión
  • La afectación del sistema nervioso central es menos frecuente y se manifiesta con hemiparesia, convulsiones, síndrome orgánico cerebral, u otros. Se produce como consecuencia de vasculitis o de hipertensión arterial maligna.[es.wikipedia.org]
  • Sistema nervioso Hormigueo, ardor, dolor o entumecimiento en los pies, manos, piernas, brazos y rostro Convulsiones ACV Reducción del estado de alerta Incapacidad para pensar claramente Riñones Proteínas en la orina Hipertensión (presión arterial elevada[cancercarewny.com]
Astenia
  • Los primeros síntomas suelen ser un dolor agudo repentino de parestesia en la distribución de un nervio periférico, seguido de astenia muscular propiciada por dicho nervio.[phadia.com]
  • Al ser una enfermedad sistémica incluye síntomas generales como fiebre, malestar, dolor articular y astenia (sensación de cansancio y fatiga).[tuotromedico.com]
  • Fiebre Astenia Adelgazamiento Artromialgias Como en la mayoría de las vasculitis, las causas son desconocidas.[cun.es]
  • En general el diagnostico de la PAN se establece con la presencia de 3 de los siguientes criterios diagnósticos : Pérdida de peso superior o igual a 4 kg Livedo reticularis Astenia, mialgias o dolor de extremidades inferiores Mononeuritis o polineuritis[salud.mapfre.es]
  • Presenta inicialmente síntomas generales inespecíficos (60-70 % de los casos), como fiebre, malestar, astenia, anorexia, pérdida de peso, mialgias y artralgias que pueden preceder semanas o meses a los síntomas mayores.[intermedicina.com]
Accidente cerebrovascular
  • El compromiso del sistema nervioso central puede ocasionar accidentes cerebrovasculares y crisis epilépticas, mientras que el compromiso del riñón puede ocasionar grados variables de insuficiencia renal (del riñón).[funsepa.net]
  • Complicaciones Ataque cardíaco Perforación y necrosis intestinal Insuficiencia renal Accidente cerebrovascular Pronóstico El pronóstico para esta enfermedad es de 57% de supervivencia a los 5 años para los tratados con corticoides y un 80% para los que[ecured.cu]
  • El daño al sistema nervioso puede ocasionar accidentes cerebrovasculares o convulsiones. Pruebas y exámenes No hay pruebas de laboratorio específicas disponibles para el diagnóstico de la poliarteritis nudosa.[kelseyseyboldse3.adam.com]
  • La lesión del SNC es poco frecuente, pero pueden presentar accidentes cerebrovasculares, convulsiones, alteraciones del estado mental, cefaleas, defectos cerebelosos y hemorragia subaracnoidea por ruptura de micro-aneurismas.[intermedicina.com]
Parestesia
  • Pueden evidenciarse manifestaciones extracutáneas como síntomas constitucionales, mialgias, artralgias y parestesias. Se puede obtener una biopsia de piel para llegar al diagnóstico.[intramed.net]
  • Los primeros síntomas suelen ser un dolor agudo repentino de parestesia en la distribución de un nervio periférico, seguido de astenia muscular propiciada por dicho nervio.[phadia.com]
  • Los signos clínicos suelen consistir en parestesias, dolor, déficit motor, pérdida de sensibilidad y disminución de la masa muscular de los miembros afectados.[intermedicina.com]
Insuficiencia renal
  • El compromiso del sistema nervioso central puede ocasionar accidentes cerebrovasculares y crisis epilépticas, mientras que el compromiso del riñón puede ocasionar grados variables de insuficiencia renal (del riñón).[funsepa.net]
  • A veces cursa con insuficiencia renal rápida por infartos múltiples. En estos casos se asocia con hipertensión arterial maligna, dependiente de la renina. En la arteriografía aparecen aneurismas múltiples o infartos.[es.wikipedia.org]
Hematuria
  • […] cutánea Manifestaciones clínicas Histopatología Hallazgos de laboratorio Poliarteritis nodosa sistémica Úlceras, hipertensión, falla renal, dolor abdominal Vasculitis de vasos arteriales medianos Leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, trombocitosis, hematuria[intramed.net]
  • Los riñones, pese a no presentar una glomerulonefritis en estos pacientes, son unos de los órganos más afectados junto con el corazón, y la afectación puede conllevar la aparición de sangre en la orina ( hematuria ), pérdida de proteínas (proteinuria)[salud.mapfre.es]
  • Las alteraciones más frecuentes incluyen elevación de la VSG, leucocitosis con predominio de neutrófilos, trombocitosis, anemia de trastornos crónicos, aumento de la PCR, sedimento urinario patológico (hematuria microscópica, proteinuria, cilindruria)[intermedicina.com]

Diagnóstico

  • Rheumatology para la Clasificación de la Arteritis de Takayasu Criterios Diagnósticos para Hepatitis Autoinmune Nombres y Definiciones de Vasculitis Adoptadas por la Conferencia Chapel Hill Consensus Criterios Diagnóstico para Enfermedad Mixta del Tejido[medicalcriteria.com]
  • El diagnóstico y tratamiento oportunos pueden mejorar la posibilidad de un buen pronóstico.[funsepa.net]
  • Diagnóstico diferencial de la poliarteritis nodosa cutánea .[intramed.net]
  • El primer diagnóstico de la enfermedad se hace a través de una analítica en la que se encuentran los parámetros de inflamación sistémica alterados.[tuotromedico.com]
  • El diagnóstico de poliarteritis nudosa depende de demostrar los datos característicos de vasculitis en la biopsia de los órganos afectados.[eusalud.uninet.edu]
Trombocitosis
  • […] poliarteritis nodosa cutánea Manifestaciones clínicas Histopatología Hallazgos de laboratorio Poliarteritis nodosa sistémica Úlceras, hipertensión, falla renal, dolor abdominal Vasculitis de vasos arteriales medianos Leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, trombocitosis[intramed.net]
  • Las alteraciones más frecuentes incluyen elevación de la VSG, leucocitosis con predominio de neutrófilos, trombocitosis, anemia de trastornos crónicos, aumento de la PCR, sedimento urinario patológico (hematuria microscópica, proteinuria, cilindruria)[intermedicina.com]
Derrame pericárdico
  • Datos de falla cardiaca caracterizado por estertores y disnea se presentó en 62% de los casos, soplos cardiacos en 37%, dolor torácico en 26%, no se reportó derrame pericárdico en esta serie.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • Sin tratamiento, el pronóstico es desalentador.[funsepa.net]
  • También se han obtenido resultados favorables en la PAN por virus de hepatitis B con tratamiento antirretrovírico combinado con glucocorticoides y plasmaféresis.[eusalud.uninet.edu]
  • ¿Cuál es el tratamiento recomendado? No existe un tratamiento definitivo pero se administran corticoides en dosis altas (prednisona) a los enfermos para disminuir la inflamación de los vasos.[tuotromedico.com]
  • El tratamiento debería ser vigoroso, siendo el objetivo del tratamiento el reducir la inflamación de las arterias y poner la enfermedad en remisión (periodo durante el cual los síntomas de una enfermedad desaparecen) Sin tratamiento, la enfermedad puede[cancercarewny.com]

Pronóstico

  • Sin tratamiento, el pronóstico es desalentador.[funsepa.net]
  • ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad? Al no haber un tratamiento definitivo, el pronóstico es malo. ¿Qué médico me puede tratar? Bibliografía Hernández-Rodríguez J, Alba MA, Prieto-González S, et al.[tuotromedico.com]
  • El pronóstico de CPAN es favorable en niños y adultos. Tal vez el problema de CPAN es la posibilidad de progresión a PAN sistémica.[intramed.net]
  • Sin tratamiento, el pronóstico es desalentador. Consulte con el médico si desarrolla síntomas de este trastorno. El diagnóstico y tratamiento oportunos pueden mejorar la posibilidad de un buen pronóstico.[nlm.nih.gov]

Etiología

  • Tlalpan, México, D.F. 14080 Correo electrónico: [email protected] RESUMEN La poliarteritis nodosa (PAN) es una enfermedad no granulomatosa que afecta principalmente arterias de mediano calibre, aunque su etiología es desconocida, la lesión predominante[scielo.org.mx]
  • La etiología es desconocida. La poliarteritis nodosa cutánea es la que más probablemente se considera como una enfermedad inmuno mediada por complejos.[intramed.net]
  • Comentario: Las vasculitis son procesos anatomoclínicos que abarcan un grupo heterogéneo de enfermedades, de etiología no bien definida y, en general, producidos por un mecanismo inmunopatogénico cuyo órgano blanco inicial es el endotelio vascular.[intermedicina.com]

Epidemiología

  • Epidemiología La PAN es poco frecuente, se ha publicado una incidencia de 2,4 millón de habitantes, según los criterios del ACR, y de 0-1,5 millón según la nomenclatura de Chapel Hill .[ecured.cu]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención Volver al comienzo No existe una forma de prevención conocida, sin embargo, el tratamiento temprano puede evitar que se presente algo de daño y síntomas. Referencias Volver al comienzo Sergent JS. Polyarteritis and Related Disorders.[funsepa.net]
  • Así permitirá la detección y tratamiento adecuado, así como la prevención de complicaciones, tales como la falla cardiaca. 4,5 REFERENCIAS 1. Mandell B, Hoffman G. Rheumatic diseases and the cardiovascular system. In: Zipes D.[scielo.org.mx]
  • No existe una forma de prevención conocida, sin embargo, el tratamiento temprano puede evitar que se presente algo de daño y síntomas. Periarteritis nudosa; PAN; Vasculitis necrotizante sistémica Luqmani R.[nlm.nih.gov]
  • Prevención No existe una forma de prevención conocida, sin embargo, el tratamiento temprano puede evitar que se presente algo de daño y síntomas. Referencias Luqmani R. Polyarteritis nodosa and related disorders.[kelseyseyboldse3.adam.com]

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